Веноокклюзионная болезнь печени — это обструкция терминальных печеночных вен и синусоидных капилляров. Основные симптомы: боли различного характера в области правого подреберья, асцит и периферические отеки, диспепсические расстройства. Для острой формы болезни характерны кровотечения, олигурия. Диагностика веноокклюзионного поражения предполагает лабораторные (клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма) и инструментальные методы (УЗИ с допплерографией, биопсия печени). Лечение включает отмену гепатотоксичных веществ, назначение рекомбинантного ТАП, антитромбина III в комбинации с гепарином.
Веноокклюзионная болезнь в иностранной медицинской литературе обозначается термином «синдром синусоидальной обструкции». Менее распространенное название заболевания — синдром Стюарта-Брасса. Состояние встречается крайне редко, истинная распространенность не установлена. В основном наблюдается у взрослых, с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин. Как правило, веноокклюзионная болезнь начинается в послеоперационном периоде после костномозговой трансплантации.
Веноокклюзионная болезнь печениОсновным этиологическим фактором острой веноокклюзионной болезни служит перенесенная трансплантация костного мозга. По разным данным, состояние в среднем развивается у 5-60% пациентов в течение первых 3-х недель после выполненной операции. В литературе описаны случаи возникновения заболевания в более поздние сроки — до 5-6 месяцев после трансплантации. Реже синусоидальную обструкцию вызывают:
Повышенный риск развития веноокклюзионного поражения имеют пациенты с хроническими заболеваниями печени — фиброзом, вирусным или алкогольным гепатитом, циррозом. Синусоидальная обструкция чаще возникает в результате неконтролируемой активации макрофагов, что наблюдается при лимфогистиоцитозе, синдроме Грисцелли, гемофагоцитарном синдроме. При трансплантации гемопоэтических клеток вероятность веноокклюзионной болезни повышается у людей пожилого возраста, а также у маленьких детей (до 6 лет).
Вначале происходит поражение синусоидальных печеночных капилляров и мелких венозных сосудов. В сосудистой стенке развиваются воспалительные изменения (васкулит). Повреждается эндотелиальный слой, характерна инфильтрация и расширение субэндотелиальной зоны. Отмечается отложение фибрина, уплотнение экстрацеллюлярного матрикса. Под влиянием этих изменений происходит фиброз синусоидов, нарушается кровоток в портальной системе.
В просветах синусоидов скапливаются разрушенные клеточные элементы, начинается застой крови. Вследствие ишемических процессов формируется центролобулярный некроз гепатоцитов. Если повреждения наблюдаются по всей паренхиме печени, происходят тотальный склероз и фиброз ткани. Ряд ученых выдвигают теорию о связи веноокклюзионной болезни с расстройствами гемостаза, но убедительных доказательств этого патогенетического механизма не существует.
По клиническому течению выделяют острую и хроническую формы веноокклюзионной болезни. Острая форма возникает после операции по трансплантации костномозговых клеток. Первым признаком становится резкая боль в правом подреберье, которая сопровождается чувством тяжести и дискомфорта в указанной зоне. Довольно быстро присоединяется асцит. Пациент ощущает боль в животе, затруднения дыхания. При большом скоплении жидкости живот приобретает шарообразную форму.
Остро протекающая болезнь характеризуется нарушениями со стороны всех органов. Вследствие повреждения почек снижается суточное количество мочи вплоть до анурии. Характерен геморрагический синдром: возникают носовые кровотечения, на коже формируется большое количество гематом. При тяжелой недостаточности факторов свертывания развиваются профузные желудочно-кишечные, легочные кровотечения, у женщин — метроррагии.
Хронический вариант веноокклюзионного заболевания манифестирует вследствие лекарственной интоксикации или приема токсических доз алкалоидов. Беспокоят тупые боли в эпигастрии и справа в подреберье. Больные жалуются на тошноту, зачастую открывается рвота с примесями слизи и крови. Наблюдается снижение аппетита, пациенты теряют в весе. Характерна субфебрильная температура тела. Через 2-4 недели после обнаружения этих симптомов появляется асцит.
При веноокклюзионной болезни существует вероятность развития полиорганной недостаточности, что считается прогностически неблагоприятным признаком. При сочетанном нарушении белкового состава крови возникает плевральный выпот, который ассоциирован с дыхательной недостаточностью. При отсутствии адекватной и комплексной терапии смертность при легких формах патологии составляет около 2%, при среднетяжелых — 20%, при тяжелой веноокклюзионной болезни — до 98%.
Пациенты, которые перенесли пересадку костного мозга и имеют настораживающие симптомы, обследуются врачом-трансплантологом совместно с гепатологами. При веноокклюзионном заболевании другой этиологии первичной диагностикой занимается гастроэнтеролог. Клинические признаки недостаточно специфичны, поэтому назначается комплексное лабораторно-инструментальное обследование:
Учитывая сложности в постановке диагноза, ученые разрабатывают специальные критерии для облегчения работы клиницистов. Диагностические признаки исследовательской группы Сиэтла включают 3 позиции: гепатомегалию, внезапное увеличение веса более чем на 2%, и повышение общего билирубина свыше 34,2 мкмоль/л. Существуют Балтиморские критерии, которые включают следующие признаки: асцит, гепатомегалию, прибавку массы тела более 5%.
Первый пункт в лечении веноокклюзионной болезни — отмена всех лекарственных препаратов, которые оказывают токсическое влияние на печень. При необходимости проводят парентеральное питание, для восполнения потерь жидкости назначают массивную инфузионную терапию. Лечение направлено на разрыв патогенетических механизмов заболевания и устранение симптомов. Схемы терапии обычно включают:
При тяжелом асците проводят лапароцентез для постепенного удаления из брюшной полости транссудата. Хирурги иногда выполняют коррекцию портальной гемодинамики путем трансяремного внутрипеченочного портосистемного шунтирования (ТВПШ). При переходе веноокклюзионной болезни в фульминантную печеночную недостаточность методом выбора становится трансплантация печени.
Перспективным направлением лечения страдающих веноокклюзионной болезнью печени является использование дефибротида. Это вещество проявляет профибринолитические, антиишемические и противовоспалительные свойства. Препарат значительно повышает выживаемость больных с тяжелым течением заболевания. Дефибротид одобрен в США и Европе, но не зарегистрирован в России.
При своевременном выявлении и лечении легких и среднетяжелых форм веноокклюзионной болезни наблюдается полное выздоровление без отдаленных последствий. Более опасно в прогностическом плане тяжелое поражение синусоидов, возникающее на фоне хронических вирусных гепатитов или онкологических заболеваний. Профилактика заключается в тщательном отборе больных для проведения трансплантации.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении веноокклюзионной болезни печени.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.