Стромальный текоматоз яичников — доброкачественная гормонально-активная гиперплазия овариальной стромы, сопровождающаяся повышенным синтезом андрогенов и усиленной периферической продукцией эстрогенов. Проявляется признаками вирилизации (гирсутизмом, огрубением голоса, гипертрофией клитора), олигоменореей, аменорей, бесплодием, висцеральным ожирением. Для диагностики исследуют содержание андрогенов, эстрогенов, ЛГ, ФСГ, выполняют УЗИ органов таза, КТ, МРТ яичников, диагностическую лапароскопию с гистологическим анализом биоптата. Лечение комбинированное с резекцией или двухсторонним удалением яичников и назначением гормональных препаратов.
Стромальный текоматоз (овариальный гипертекоз, стромальная гиперплазия яичников, синдром Френкеля) — редкое гинекологическое заболевание, обычно диагностируемое в перименопаузе или постменопаузе. Патологическое разрастание овариальной стромы также выявляют при гистологическом исследовании материала у 0,45% молодых пациенток, перенесших операцию на яичниках. Хотя причины возникновения текоматоза остаются неустановленными, риск развития стромальной гиперплазии возрастает при неблагоприятном преморбидном фоне (экстрагенитальной соматической, эндокринной патологии) и нарушенном становлении менструального цикла (у 67,8% больных женщин отмечалось раннее или позднее менархе). Актуальность своевременной диагностики гипертекоза обусловлена высокой вероятностью развития ассоциированных эстроген-чувствительных опухолей и первичного бесплодия, которое выявляют у 65% пациенток репродуктивного возраста.
Стромальный текоматоз яичниковЭтиология синдрома Френкеля на сегодняшний день не установлена. Предположительно, превращение межуточных овариальных клеток в эпителиоидные тека-клеточные элементы с последующим формированием очагов текоматоза обусловлено сбоем гормональной регуляции у предрасположенных к заболеванию женщин. Специалисты в сфере гинекологии и эндокринологии предлагают две основные теории возникновения стромальной гиперплазии яичников:
Ключевым звеном развития патологических расстройств при стромальном гипертекозе является гормональная активность гиперплазированных эпителиоидных тека-клеток, секретирующих половые стероидные гормоны. Капсула яичников и «дремлющие» примордиальные фолликулы в процесс не вовлечены. Текоматозные очаги не отграничены от нормальной ткани, не растут инфильтративно и не распадаются. Секреторная активность тека-клеток приводит к повышению уровня андрогенов, под влиянием которых происходит вирилизация организма, и относительной гиперэстрогении за счет периферической конверсии андростендиона в эстрон в жировой ткани. Одновременно с увеличением продукции эстрогенов повышается чувствительность к гормональной стимуляции функциональных тканей в органах-мишенях, что проявляется соответствующей симптоматикой.
При систематизации клинических форм стромального текоматоза учитывают степень вовлеченности в патологический процесс овариальной ткани и особенности распределения секретирующих тека-клеток. Вариант гипертекоза учитывают при прогнозировании течения заболевания и выборе оптимальной схемы лечения. Различают следующие формы стромальной гиперплазии:
Наиболее заметным клиническим проявлением синдрома Френкеля является вирилизация, вызванная гиперандрогенией. Женщины жалуются на появление упорной, медленно прогрессирующей угревой сыпи. Отмечаются признаки гирсутизма — избыточного оволосения по мужскому типу с ростом волос над верхней губой, на подбородке, щеках, в ареолярной области, по белой линии живота, на конечностях, спине, внутренней поверхности бедер. У пациенток со стромальной гиперплазией увеличивается клитор, снижается тембр голоса, возможно облысение мужского типа. Как правило, такие женщины по телосложению напоминают мужчин — имеют узкий таз, широкие плечи, маленькую грудь. Часто развивается висцеральное ожирение с увеличением объема живота, на коже могут появляться стрии и черный акантоз — гиперпигментация симметричных кожных складок.
На фоне увеличенного содержания андрогенов в репродуктивном возрасте нарушаются менструальная и детородная функция. Время месячных укорачивается, межменструальные промежутки удлиняются, кровянистые выделения становятся скудными. По мере прогрессирования заболевания возможно развитие вторичной аменореи с полным прекращением менструаций. Обычно женщины со стромальной овариальной гиперплазией не могут забеременеть и выносить ребенка. Относительная гиперэстрогения при текоматозе яичников более заметна в период менопаузы, постменопаузы и проявляется так называемыми признаками «омоложения» — появлением кровянистых влагалищных выделений, нагрубанием молочных желез, малой выраженностью или отсутствием инволютивных изменений слизистых оболочек репродуктивных органов.
Гормональный дисбаланс, возникающий при стромальном текоматозе, приводит к развитию ряда серьезных соматических заболеваний. Практически у всех пациенток выявляется инсулинонезависимый сахарный диабет с высокой инсулинорезистентностью, ожирение II-III степени. Возрастает риск возникновения артериальной гипертензии, аутоиммунного тиреоидита, диффузного токсического и пролиферирующего коллоидного зоба, гипотиреоза, интраселлярной аденомы гипофиза. На фоне повышенного содержания эстрогенов возникают рецидивирующие маточные кровотечения, чаще развиваются ассоциированные фиброзно-кистозная мастопатия и рак эндометрия.
Диагностический поиск при подозрении на стромальный текоматоз яичников направлен на выявление признаков секреторной активности тека-клеток и характерных морфологических изменений овариальной ткани. Осмотр и классические физикальные исследования позволяют предположить наличие гипертекоза, однако для верификации диагноза требуются данные лабораторных и инструментальных исследований. План обследования обычно включает:
В качестве дополнительных методов рекомендованы определение индекса инсулинорезистентности (HOMA-IR), оценка содержания гормонов щитовидной железы, гистероскопия с биопсией или раздельное диагностическое выскабливание для выявления гиперпластических процессов в эндометрии, УЗИ грудных желез, маммография. Заболевание дифференцируют с синдромом Иценко-Кушинга, адреногенитальным синдромом, поликистозом яичников, текомой, андробластомой яичника, опухолями гипофиза. К обследованию пациентки при необходимости привлекают эндокринолога, онколога, невропатолога, нейрохирурга.
Выбирая терапевтическую тактику при гипертекозе, учитывают возраст пациентки, ее репродуктивные планы, выраженность гиперплазии в эстроген-чувствительных органах-мишенях. Наиболее эффективно комбинированное лечение, сочетающее хирургический подход с патогенетической и симптоматической медикаментозной терапией. Основной целью является устранение избыточной секреции тестостерона. Оптимальными вариантами лечения считаются:
Важным условием повышения результативности лечения стромального текоматоза является коррекция веса и применение препаратов, снижающих резистентность клеток к глюкозе. Это позволяет уменьшить риск гиперплазии и неоплазии эндометрия, миометрия, альвеолярной ткани молочных желез. Согласно наблюдениям, улучшению состояния пациенток способствует дополнительное назначение назального электрофореза витаминов В1, В6.
Хотя тека-клетки не малигнизируются, а текоматоз яичников не является опасным для жизни заболеванием, он существенно ухудшает качество жизни пациентки и повышает вероятность развития злокачественных опухолей матки и молочных желез. Радикальное оперативное лечение позволяет полностью избавиться от клинических признаков заболевания. Органосохраняющие операции в комбинации с гормональной терапией обеспечивают снижение уровня андрогенов, избавление от признаков вирилизации, однако репродуктивную функцию удается восстановить лишь небольшому числу пациенток. Мероприятия первичной профилактики не разработаны. Целью вторичной профилактики является раннее выявление заболевания при плановом осмотре у гинеколога и УЗИ-скрининге. Третичная профилактика предполагает своевременное адекватное лечение, минимизирующее вероятность возникновения осложнений (рецидивирующих маточных кровотечений в постменопаузе, новообразований груди и репродуктивных органов).
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.