Склеродермия у детей — это аутоиммунное заболевание, характеризующееся фиброзными изменениями в коже и внутренних органах, системными нарушениями микроциркуляции. К предрасполагающим факторам относят наследственность, негативные внешние воздействия, хронические патологии. Ограниченная склеродермия проявляется отеком, утолщением, атрофией кожи в сочетании с синдромом Рейно. Системная форма сопровождается присоединившимся фиброзом органов. Диагностика включает биохимические анализы, иммунологические тесты, методы визуализации. Лечение состоит из приема комбинации антифиброзных, противовоспалительных, ангиотропных препаратов.
В педиатрической практике склеродермия встречается с частотой 1 случай на 37 тыс. детей, девочки болеют в 3-4 раза чаще мальчиков. Пик диагностики приходится на подростковый возраст. В последние годы наметилась тенденция к увеличению случаев болезни среди детского населения во всех возрастных группах. Лечение склеродермии сопряжено с трудностями ввиду отсутствия четкой этиотропной терапии, а неоказание своевременной помощи чревато тяжелыми осложнениями. Поэтому проблема не теряет своей актуальности в современной детской ревматологии.
Склеродермия у детейСклеродермия имеет аутоиммунный механизм развития, а ее этиология не до конца изучена. Доказана роль генетических факторов: у больных часто находят мутации генов HLA-комплекса (В35, DR1, DR3, DR5), у 90% детей определяются хромосомные аномалии — нарушение целостности хроматид, наличие краевых фрагментов, кольцевых хромосом. Основными предрасполагающими факторами считаются:
При склеродермии в сосудах микроциркуляторного русла происходят пролиферация эндотелия, утолщение гладкомышечных клеток, деформация капиллярной стенки. В результате формируются расстройства кровообращения (стаз), что клинически проявляется вторичным синдромом Рейно. На фоне этих изменений повышается вязкость крови, появляется склонность к гиперкоагуляции, угнетается фибринолиз. В тканях возникают очаговые ишемические повреждения.
Эндотелиальная дисфункция сопровождается изменениями соединительной ткани: активизируются фибробласты, усиливается синтез коллагеновых, эластиновых волокон. Этот процесс завершается локальным или генерализованным фиброзом. В дальнейшем трансформированные фибробласты уже не нуждаются в стимуляции извне, поскольку они функционируют в автономном режиме, вызывая неуклонное прогрессирование склеродермии.
У детей в основном встречается так называемая ювенильная склеродермия, для которой характерно начало до 16-летнего возраста, преобладание очаговых дерматологических симптомов, отсутствие тяжелой соматической патологии. Все клинические варианты заболевания объединяют в 4 формы:
Наиболее типичны в детском возрасте признаки поражения кожных покровов, которые имеют четкую стадийность. Сначала возникает плотный отек и зуд на отдельных участках (чаще на кистях рук, лице), затем эти зоны уплотняются, кожу над ними невозможно собрать в складку. Пальцы отекают, приобретают «сосискообразную» форму, на них образуются ранки, плохо заживающие язвы. Характерна ломкость, атрофия ногтей.
Все пациенты с локальной формой и 90% детей, болеющих диффузной склеродермией, страдают от синдрома Рейно. Он проявляется повышенной восприимчивостью рук к низким температурам, появлению бледной, а затем синюшной окраски кончиков пальцев при опускании их в холодную воду, хождении зимой без перчаток. Это сопровождается неприятным покалыванием, болезненностью, снижением тактильной чувствительности.
Остальные признаки вариабельны, они зависят от формы и длительности заболевания. Зачастую дети жалуются на боли в руках, ногах, вызванные артралгиями, а также утреннюю скованность в суставах. При вовлечении в процесс ЖКТ беспокоят спазмы в животе, неустойчивый стул, синдром мальабсорбции. Поражение органов дыхания проявляется одышкой, сухим кашлем, иногда бывает болезненность в нижних отделах грудной клетки.
Почти у 70% больных со временем тяжело поражаются внутренние органы. Чаще всего страдают дыхательная, сердечно-сосудистая, мочевыделительная системы. К жизнеугрожающим последствиям относят тотальное интерстициальное поражение легких, склеродермический почечный криз, сердечную недостаточность. Поражения ЖКТ представлены желудочными кровотечениями, эзофагеальной непроходимостью, пищеводом Барретта.
Для склеродермии детского возраста характерен явный суставной синдром с высоким риском формирования стойких контрактур. Локализованная форма болезни обычно сопровождается замедлением роста конечностей в длину, их деформацией и нарушением функции, из-за чего пациент становится инвалидом. Детские ревматологи нередко сталкиваются с обезображивающими изменениями тканей лица у детей, которые не получали комплексное лечение.
При выявлении кожной индурации и атрофии детский ревматолог безошибочно предполагает склеродермию, однако на ранних стадиях болезни эти изменения не так выражены. При физикальном осмотре специалист обращает внимание на хрипы в легких, аритмию, приглушенность сердечных тонов. Для верификации диагноза назначается расширенный план обследования, в который входят:
Для предупреждения прогрессирования болезни показано длительное, иногда пожизненное, этиопатогенетическое лечение. Его подбирают с учетом клинического варианта, степени тяжести заболевания, наличия и выраженности соматических осложнений. В детской ревматологической практике для контроля симптоматики склеродермии назначаются:
При системной склеродермии лечение включает органоспецифические препараты, которые подбираются по результатам комплексной диагностики. Для воздействия на пищеварительную функцию назначают ингибиторы протонной помпы, Н2-гистаминоблокаторы. При нарушении работы почек показаны ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина, а в случае критического снижения СКФ требуется почечно-заместительная терапия.
Детям с тяжелыми формами болезни проводят физиотерапевтическое лечение — ультрафиолетовую терапию дальнего длинноволнового диапазона (УФА-1). Облучение эффективно замедляет патологические фиброзные процессы в неглубоких слоях кожи. Для уменьшения местных симптомов применяются ультразвуковая терапия, низкоинтенсивная лазеротерапия.
Раннее назначение комплексной терапии способствует ремиссии, замедляет фиброзные изменения. Однако заболевание имеет хронический прогрессирующий характер, поэтому прогноз остается серьезным: у трети детей с локализованной формой активность процесса сохраняется после совершеннолетия, а среди больных системной склеродермией этот показатель достигает 100%. Учитывая неясность этиологии, специфические меры профилактики не разработаны.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении склеродермии у детей.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.