Синдром Пламмера-Винсона — патологическое дисфагическое состояние, обусловленное сужением пищевода и атрофией эпителия верхних отделов ЖКТ на фоне железодефицитной анемии. Проявляется затруднениями глотания в сочетании с бледностью кожи и слизистых, головокружениями, болезненностью и покраснением языка, трещинами в углах рта, сухостью кожи, деформацией ногтевых пластин. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения уровней железа, ферритина, проведения эзофагоскопии, рентгенографии пищевода. Для лечения используют препараты, содержащие железо, В-витаминные комплексы. При стойкой обструкции выполняют баллонную дилатацию, бужирование пищевода.
Сидеропеническую дисфагию (болезнь Пламмера-Винсона, синдром Келли-Паттерсона) в 1911-1919 годах независимо друг от друга описали американские физиологи Г.С. Пламмер, П.П. Винсон и британские ларингологи Д.Р. Паттерсон, А. Браун-Келли. Заболеванию более подвержены белые женщины климактерического возраста, хотя известны случаи диагностики синдрома у подростков и даже детей. Патология выявляется крайне редко, самые высокие показатели заболеваемости отмечались в XX столетии на территории скандинавских стран. Уменьшение распространенности сидеропенической дисфагии связано с улучшением питания и эффективной медикаментозной коррекцией железодефицитных состояний. Актуальность своевременной диагностики расстройства обусловлена высоким риском развития сопряженного рака пищевода.
Синдром Пламмера-ВинсонаХотя заболевание стойко ассоциировано с железодефицитной анемией и гипосидерозом, его этиология на сегодняшний день окончательно не установлена. С учетом характерных патоморфологических и клинических проявлений специалистами в сфере гастроэнтерологии, гематологии, иммунологии предложено несколько теорий происхождения сидеропенической дисфагии:
В качестве предпосылок к развитию расстройства рассматривается неполноценное питание, наследственная несостоятельность ферментов, участвующих в метаболизме железа, заболевания, сопровождающиеся хронической кровопотерей (метроррагии, геморрой, язвенная болезнь и др.), нарушение всасывания макроэлементов, витаминов при ахилии, энтеритах, другой патологии ЖКТ. У пожилых пациентов определенную роль могут играть инволюционные нарушения утилизации железа.
Механизм развития синдрома Пламмера-Винсона продолжает изучаться. Считается, что патогенез сидеропенической дисфагии основан на системных изменениях в тканях, связанных с железо-витаминной недостаточностью. В эпителиальной оболочке пищеварительных органов происходят гиперкератические и атрофические процессы, приводящие к сухости и истончению слизистых. Ситуация усугубляется повреждением железистой ткани с апоптозом секретирующих клеток, эпителиоцитов выводных протоков желез, выделением более густого секрета. В результате в верхнем отделе пищевода образуются небольшие липкие пленки (пищеводные мембраны), которые задерживают продвижение твердой части пищи и провоцируют спастическое сокращение мускулатуры. Атония дистальной части пищеводной трубки, вызванная низким содержания миоглобина в мышечных клетках, нарушает эзофагеальную перистальтику и препятствует нормальному прохождению пищевого комка.
Клиническая картина заболевания развивается постепенно. Вначале возникают признаки анемического синдрома: бледность кожи, слизистых оболочек, быстрая утомляемость, головные боли и головокружение, нечеткость зрения, учащение пульса, снижение артериального давления. Типичные симптомы сидеропенической дисфагии — воспалительная атрофия слизистой оболочки языка, которая проявляется его покраснением, жжением, сглаженностью, сухостью, болезненностью при пережевывании пищи. Характерно выделение небольшого количества вязкой слюны, появление чувствительных трещин в углах губ (ангулярный хейлит). У многих пациентов выявляется кератоконъюнктивит, кожа становится сухой, ногти — ложкообразными, отмечаются признаки себореи. При прогрессировании заболевания обнаруживается дисфагия (нарушение глотания) вначале твердой, а затем и жидкой пищи. Возможны боли и тяжесть в левом подреберье, обусловленные увеличением селезенки. Типично сезонное обострение синдрома в весенний период.
При тяжелом течении симптомокомплекса Пламмера-Винсона у пациентов наблюдается стремительная потеря массы тела вплоть до кахексии, что вызвано невозможностью проглатывания пищи из-за значительного сужения пищевода. Длительное белково-энергетическое голодание ведет к дистрофическим изменениям в мышцах и внутренних органах. При выраженном снижении уровня гемоглобина может возникать анемическая кома, вызванная недостаточным поступлением кислорода в структуры головного мозга. При вовлечении в атрофический процесс слизистой желудка развивается гастрит с пониженной кислотностью, усугубляющий расстройства пищеварения. Наиболее опасное осложнение синдрома, выявляющееся у 3-15% больных, — плоскоклеточный рак пищевода, глотки, реже наблюдаются злокачественные неоплазии дыхательных путей.
Постановка диагноза может представлять затруднения вследствие неспецифичной клинической картины и низкой распространенности заболевания. О возможном наличии синдрома Пламмера-Винсона свидетельствует сочетание дисфагии с сидеропенической анемией и сужением пищевода. Наиболее информативными в диагностическом плане являются:
Для исключения других причин анемического синдрома может назначаться исследование клеточного состава костного мозга (миелограмма). Для обнаружения структурных изменений при выраженной спленомегалии производят УЗИ селезенки. Дифференциальную диагностику проводят с дивертикулами и злокачественными опухолями пищевода, кардиоспазмом, эзофагоспазмом, ахалазией пищевода, склеродермией, стриктурами органа после термических или химических ожогов, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, новообразованиями средостения, наследственными формами анемий, синдромом функциональной дисфагии, болезнью Меллера-Гунтера. Кроме осмотра гастроэнтеролога пациенту рекомендованы консультации онколога, хирурга, оториноларинголога, терапевта, гематолога, невролога, иммунолога, ревматолога.
Тактика ведения пациента основана на вероятных причинах и механизмах развития заболевания. Обычно стойкого терапевтического эффекта удается достичь консервативными методами и изменением рациона с употреблением достаточного количества белка, продуктов, содержащих витамины группы В. Рекомендованная схема лечения включает следующие лекарственные средства:
При наличии сведений о патологических состояниях, осложнившихся анемией и сидеропенией, этиопатогенетическая терапия основного заболевания проводится по соответствующим протоколам лечения. Пациентам со стойкой дисфагией и выраженной эзофагеальной обструкцией для разрыва пленок, устранения спазма выполняется бужирование или баллонная дилатация пищевода.
Исход заболевания зависит от выраженности структурных изменений пищевода и наличия функциональных расстройств других органов. Прогноз относительно благоприятный, после проведения комплексного лечения у большинства пациентов с расстройством Пламмера-Винсона наступает выздоровление. Меры профилактики заболевания неспецифичны, предусматривают соблюдение сбалансированной диеты, употребление продуктов с высоким содержанием железа и витамина С, посильные физические нагрузки, отказ от вредных привычек. Для предупреждения развития осложнений все больные, перенесшие синдром сидеропенической дисфагии, после выздоровления подлежат длительному диспансерному наблюдению.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Пламмера-Винсона.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.