Синдром Мейгса — это особый вариант полисерозита, который возникает у пациенток с опухолями овариальной ткани, матки и полностью проходит после удаления неоплазии. Проявляется увеличением объема живота, нарастанием одышки, тахикардией, слабостью, утомляемостью, бледностью, прибавкой веса при внешних признаках кахексии. Диагностируется при помощи гинекологического осмотра, УЗИ брюшной и плевральной полостей, перикарда, тазовых органов, цитологического исследования плеврального выпота и асцитической жидкости, лапароскопии. Лечение предполагает эвакуацию экссудата, коррекцию органных расстройств, хирургическую экстирпацию опухоли.
Синдром Мейгса (Демона-Мейгса, Мейгса-Салмона, Мейгса-Касса) — редкое паранеопластическое расстройство, наблюдаемое у 3% пациенток, страдающих объемными образованиями репродуктивных органов. Симптомокомплекс, проявляющийся асцитом и выпотом в полость плевры у женщин с солидными новообразованиями яичников, был детально описан Дж. Мейгсом в 1934-1935 годах. Несколько позже Р.У. Лайт расширил трактовку синдрома на все новообразования тазовых органов, в том числе злокачественные неоплазии без метастазов. Классическая комбинация овариальной опухоли, асцита и гидроторакса наблюдается в единичных случаях, чаще у пациенток определяется абдоминальный выпот. При наличии плевральной экссудации в 70% случаев процесс локализован справа, в 10% — слева, в 20% — является двусторонним. Расстройство чаще возникает у женщин после 45 лет.
Синдром МейгсаПатологический симптомокомплекс развивается на фоне неопластического поражения яичниковой ткани и миометрия. Чаще всего полисерозит сочетается с фибромой яичников, овариальными кистами, лейомиомой матки. Плевральный, перитонеальный и перикардиальный выпот также может образовываться при карциноме яичников без признаков метастазирования, хотя в таком случае специалисты в сфере акушерства и гинекологии говорят о псевдосиндроме Мейгса. Описаны спорадические случаи возникновения полисерозита с соответствующей клинической картиной на фоне дегенеративного изменения овариальной ткани без опухолевой трансформации, обширного отека яичников, синдрома их гиперстимуляции гонадотропинами, гонадолиберинами при экстракорпоральном оплодотворении.
Патогенез синдрома Мейгса пока не изучен. Какие-либо специфические каналы, связывающие матку и яичники с полостями плевры и перикарда, не выявлены. Предложено несколько гипотез формирования экссудата при новообразованиях женских репродуктивных органов. Согласно одной из теорий, экссудативный выпот при синдроме Демона-Мейгса-Касса изначально скапливается в брюшной полости в результате возникновения «реакции тревоги» сосудов брюшины на растущую опухоль. Асцит способствует растяжению диафрагмы с формированием конгенитальных дефектов (плевроперитонеальных каналов), по которым экссудат просачивается в плевральную полость.
Ряд авторов не исключает патогенетическую роль лимфатических сосудов, перфорирующих диафрагмальную перегородку. Идея о нарушении венозного и лимфатического оттока в результате механического сдавливания тканей неоплазией не нашла подтверждения, поскольку у части пациенток характерный для синдрома массивный полисерозит развивается при опухолях, диаметр которых не превышает 5 см. Механизмы экссудации также могут запускаться пока неустановленными веществами, секретируемыми новообразованием.
Клиническая симптоматика расстройства нарастает постепенно, является неспецифической и, как правило, становится следствием давления скопившегося выпота на окружающие органы. Пациентка жалуется на периодически возникающую или постоянную незначительную, чаще одностороннюю боль внизу живота, обычно описываемую как дискомфорт. Часть женщин воспринимает болезненные ощущения как тупые, ноющие, распирающие.
В последующем живот увеличивается в размерах, нарастает чувство нехватки воздуха, общее недомогание, слабость, быстрая утомляемость, потливость, ухудшение аппетита, появляется бледность кожных покровов, отечность. Отмечается значительная прибавка в весе на фоне признаков кахектического синдрома (дряблости кожи, мышечной гипотрофии). Уменьшается количество мочи, возможны запоры. У пациенток репродуктивного возраста могут возникать дисфункциональные маточные кровотечения.
При прогрессировании процесса и накоплении значительных объемов экссудативного выпота синдром Мейгса осложняется сердечной и легочной недостаточностью, метаболической кардиомиопатией, анемией, нарастающей ишемией различных органов и тканей. В тяжелых случаях кислородное голодание мозга, вызванное недостаточной оксигенацией крови в легких, способствует возникновению когнитивных расстройств (ухудшения памяти, невнимательности), эмоциональной лабильности, раздражительности, снижению критичности к своему состоянию. На фоне необратимых кахектических изменений возникает полиорганная недостаточность, приводящая к летальному исходу.
Первоначально выпот в брюшной, плевральной, перикардиальной полостях выявляется в ходе физикального обследования (перкуссии и аускультации). О наличии жидкости свидетельствует притупление перкуторного звука над пораженной половиной грудной клетки, в правом и левом фланках живота, расширение границ сердца в обе стороны. Аускультативно везикулярное дыхание в зоне тупости отсутствует или резко ослаблено, сердечные тоны приглушены, учащены. Наличие экссудата подтверждается с помощью рентгенографии грудной клетки, УЗИ плевральной полости, перикарда, органов брюшной полости, эхокардиографии. Выявление перитонеального, плеврального, перикардиального выпота служит основанием для углубленного онкообследования с целью исключения опухолей матки или яичников. Наиболее информативными методами при подозрении на синдром Мейгса являются:
Для выявления опухолевого процесса может быть рекомендована диагностическая лапароскопия, определение онкомаркера СА-125. В общем анализе крови пациенток с синдромом Мейгса обычно несколько снижены количество эритроцитов и уровень гемоглобина, СОЭ увеличено до 25-30 мм/ч, отмечается незначительный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом влево. На ЭКГ определяются признаки дистрофических изменений миокарда.
Дифференциальная диагностика проводится с экссудативным плевритом, циррозом печени, декомпенсированной сердечной недостаточностью, синдромом полисерозита при туберкулезе, ревматизме, системной красной волчанке, уремии, сепсисе, парапротеинемическом гемобластозе, семейной средиземноморской лихорадке (периодической болезни). По показаниям пациентку консультируют пульмонолог, кардиолог, фтизиатр, ревматолог, нефролог, гематолог, онколог.
Терапевтическая тактика направлена на быстрое устранение симптомов компрессии органов, коррекцию сопутствующих расстройств и последующее хирургическое удаление неоплазии. При декомпенсированной полиорганной недостаточности пациентку госпитализируют в отделение интенсивной терапии, в остальных случаях рекомендована плановая предоперационная подготовка в гинекологическом стационаре. Основными этапами лечения синдрома Мейгса являются:
Полная резорбция экссудата с восстановлением общего самочувствия обычно происходит в течение 2-х недель после оперативной экстирпации опухоли. У некоторых пациенток остается небольшое количество спаек, плевральных и перикардиальных сращений. При псевдосиндроме Мейгса, осложняющем течение злокачественных новообразований, прогноз зависит от стадии и типа онкологического процесса. Профилактика предполагает плановые осмотры акушера-гинеколога и регулярный УЗИ-скрининг для своевременного выявления и адекватного лечения опухолевого поражения матки, овариальной ткани.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Мейгса.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.