Синдром Хайнера – это редкое аллергическое заболевание детского возраста, характеризующееся аномальной реакцией организма на белки коровьего молока. Симптоматика включает поражение дыхательной системы (кашель, одышку, кровохарканье), недобор массы тела у младенцев и другие признаки отставания в физическом развитии, диспепсические расстройства. Диагностику производят путем микроскопического изучения мокроты и кала, лабораторных анализов крови, элиминационных и провокационных проб. Лечение основывается на исключении из рациона молока коров, а также продуктов на его основе (включая смеси для детского питания) и симптоматической терапии.
Синдром Хайнера (аллергический первичный гемосидероз легких) является очень редкой формой аллергической энтеропатии, спровоцированной белками молока – главным образом, коровьего, но описаны случаи аналогичных реакций на козьи и даже соевые молочные продукты. Патология возникает у детей в возрасте от 3 месяцев до 2-3 лет, с одинаковой частотой поражает мальчиков и девочек. Особенности клинического течения (бронхиты и бронхопневмонии неясного генеза, анемия, рвота и диарея) часто приводят к неправильной диагностике и последующему некорректному лечению. Предполагается, что значительная часть случаев (от трети до половины) остается не диагностированной – количество молока в рационе детей уменьшается с переходом на обычное питание, симптоматика самопроизвольно исчезает.
Синдром ХайнераЭтиология заболевания во многом остается неизученной, исследования затруднены из-за редкости патологии и большого количества незарегистрированных случаев. Предполагается, что основным этиологическим фактором является аномальная иммунологическая реакция на некоторые типы альбуминов молока, вызывающая выделение антител против них. Воздействие на собственные ткани организма при этом объясняется перекрестными реакциями – в основном, поражаются белки сосудов легких, предполагается воздействие на мембраны эритроцитов и клетки кишечного эпителия. Обсуждается влияние генетических факторов на развитие синдрома Хайнера, однако четких указаний на наследственный характер патологического состояния не выявлено.
Существует научная дискуссия, считать ли заболевание простым вариантом энтеропатической аллергии или полноценным аутоиммунным состоянием детского возраста. Сторонники аллергической версии указывают на наличие основного провоцирующего фактора – молока крупного рогатого скота, при исключении которого проявления сразу уменьшаются и практически исчезают. С другой стороны, выраженность и активность поражения собственных тканей является нехарактерной для простой аллергии. Недостаточность данных относительно сохранения непереносимости молока в старшем возрасте не дает возможности точно доказать справедливость той или иной точки зрения. Поэтому исследования состояния продолжаются с целью более точного определения его причин.
Как и этиология, патогенез синдрома Хайнера изучен очень слабо, многие его проявления объясняются предположениями и теоретическими представлениями. Считается, что при попадании в желудочно-кишечный тракт коровьего молока его белки распознаются иммунной системой ребенка как чужеродные, сильно иммуногенные агенты. Возникающая реакция сопровождается выделением антител против данных протеинов, вызывает их связывание и последующую элиминацию. Поскольку при поступлении молока в организм оно первоначально находится в органах ЖКТ, первые проявления патологии затрагивают именно их – изменяется стул, возникают боли, расстройства перистальтики. Нарушается всасывание других нутриентов, в частности – железосодержащих веществ, что оказывает свое влияние на последующих этапах патогенеза синдрома.
На определенном этапе развития патологии возникает перекрестная реакция – антитела против белков молока начинают присоединяться к некоторым клеткам легких и других органов, маркируя их как чужеродные и, тем самым, стимулируя клеточные и гуморальные иммунологические реакции. Развивается инфильтрация легочной ткани с повреждением сосудов малого круга кровообращения, что клинически проявляется симптомами бронхопневмонии. Происходит потеря эритроцитов за счет их выхода из сосудов и поглощения макрофагами с образованием сидерофагов. Этот процесс в сочетании с недостаточным поступлением железа из ЖКТ приводит к гипохромной анемии, иногда принимающей угрожающий характер. В тяжелых случаях возникает гепатоспленомегалия. При продолжающемся поступлении молока сочетание легочных, желудочно-кишечных и гематологических нарушений становится причиной замедления физического развития ребенка.
Проявления патологии возникают в раннем возрасте, начиная с третьего месяца жизни, их развитию предшествует введение в рацион ребенка цельного коровьего молока либо содержащих его смесей. Первоначально могут определяться неспецифические желудочно-кишечные нарушения – колики, метеоризм, диарея, изредка рвота. Затем присоединяются признаки поражения легких – кашель, свистящие хрипы, затрудненное дыхание. Наблюдаемое на этом фоне повышение температуры тела, кровохарканье создает картину, сходную с пневмонией или другой формой легочной инфекции, что зачастую ведет к ошибочной диагностике и лечению.
Хрипы в легких, боли в животе, диарея и иные проявления усиливаются при продолжении употребления продуктов на основе молочного белка. Реакция на прием антибиотиков и других средств против пневмонии и желудочно-кишечной инфекции отсутствует. Это служит одним из важных диагностических признаков синдрома Хайнера. У некоторых больных возникают кожные проявления – сыпь, крапивница, зуд. Частым симптомом является поражение ЛОР-органов – регистрируется заложенность носа, боль в ушах, обусловленная отитом. Характер кала меняется по мере прогрессирования патологии – из простого жидкого он может становиться кровянистым, включающим сначала тонкие прожилки крови, а затем все большее ее количество.
Потеря гемоглобина по причине кровохарканья и выделения крови с калом сочетается с нарушением всасывания железа в ЖКТ, что ведет к сильной анемии, имеющей гипохромный характер. Это, в свою очередь, провоцирует увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалию). Кислородное голодание тканей, особенно головного мозга, развивающееся из-за нарушения работы респираторной системы и уменьшения концентрации гемоглобина, приводит к замедлению развития ребенка. При длительном потреблении молока и его продуктов это может привести к вегетативным нарушениям, проблемам с концентрацией внимания и обучаемостью.
В острый период синдрома Хайнера особенную угрозу представляют легочные нарушения, способные осложняться вторичной бактериальной инфекцией с развитием жизнеугрожающих пневмоний с дыхательной недостаточностью. Анемия, дисфункция кишечника и связанное с этим нарушение всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в целом снижает сопротивляемость организма инфекционным агентам. Инфильтрация тканей легких иммунокомпетентными клетками на протяжении длительного времени может переходить в ее замещение рубцовыми элементами (пневмосклероз). Это снижает емкость легких, затрудняет поступление кислорода в организм. По некоторым данным, у больных старшего возраста наблюдается повышенная частота развития бронхиальной астмы, пищевых аллергий, заболеваний ЛОР-органов.
Определение синдрома Хайнера в современной педиатрии сопряжено с рядом трудностей. Основную роль играет редкость патологии, из-за чего специалисты не всегда могут своевременно распознать ее наличие по причине отсутствия соответствующего опыта. Проблемы также создает неспецифичность проявлений заболевания, их схожесть с инфекционными поражениями легких, органов пищеварительной системы, анемией. Эти факторы приводят к неправильному определению диагноза, что затрудняет лечение и повышает риски возникновения осложнений. Поэтому в процессе определения патологии следует обращать внимание на детали анамнеза и клинической картины. Алгоритм диагностики имеет следующий вид:
Косвенными признаками синдрома может являться отсутствие эффекта при лечении пневмонии антибиотиками, ухудшение состояние пациента при несоблюдении безмолочной диеты. Дифференциальную диагностику производят с бронхопневмонией, желудочно-кишечной токсикоинфекцией, гематологическими нарушениями. Главной отличительной характеристикой заболевания от вышеперечисленных патологий является отсутствие возбудителя при микроскопическом изучении слизи кала и мокроты.
Центральным звеном лечения патологии является исключение поступления в организм белков коровьего молока – в ряде случаев только эти меры позволяют достичь полного выздоровления больного. Если у пациентов старшего возраста (более 1,5-2 лет) это сделать достаточно просто, то при терапии грудных младенцев могут возникнуть сложности. Требуется отмена кормления искусственными смесями, которые в большинстве случаев производятся на основе молока коров, и переход на естественное вскармливание либо использование донорского грудного молока. Применение аналогов (например, соевого молочка) неоднозначно, у ряда больных синдромом Хайнера возникают негативные реакции и при их использовании. Вспомогательные и симптоматические методики лечения включают в себя следующие мероприятия:
Нередко в рамках лечения патологии осуществляется коррекция побочных эффектов от предшествовавших терапевтических мероприятий, назначенных на основе неверной диагностики синдрома. Чаще всего сюда включают коррекцию кишечной микрофлоры, нарушенной в результате приема антибиотиков, применяемых для лечения бронхопневмонии. Другим частым следствием неправильного подхода к терапии является задержка физического развития, возникающая при длительном употреблении коровьего молока. Ее компенсируют санаторно-курортными мероприятиями, лечебной гимнастикой, занятиями с детским психологом.
Среди врачей-педиатров синдром Хайнера считается состоянием с относительно благоприятным прогнозом – простое исключение молочных продуктов само по себе обеспечивает успех лечения. Потенциальную угрозу здоровью и жизни ребенка представляет вероятность неверного определения заболевания и, как следствие, неправильного лечения. Оно грозит развитием побочных эффектов (например, дисбактериоза), которые еще больше усугубляют состояние пациента, но большую угрозу представляет дальнейшее поступление молочных белков в организм и обусловленное этим нарастание патологических процессов. Специфической профилактики заболевания не существует, для уменьшения риска осложнений родителям рекомендуется запоминать, когда и какие продукты были использованы при кормлении ребенка. В дальнейшем это помогает связать развитие симптомокомплекса с определенными компонентами рациона и быстрее определить диагноз.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Хайнера.
Получить консультацию врача дерматолога в Волгограде, Волжском и Михайловке можно в клиниках «ДИАЛАЙН». Мы предлагаем широкий спектр услуг, в том числе лабораторные анализы и обследования на передовом оборудовании. Для записи на прием к специалисту просто позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.
Получить консультацию врача педиатра и аллерголога-иммунолога в Волгограде, Волжском и Михайловке можно в клиниках «ДИАЛАЙН». Мы предлагаем широкий спектр услуг, в том числе лабораторные анализы и обследования на передовом оборудовании. Для записи на прием к специалисту просто позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.