Ваш регион - Волгоград
Да
Выбрать другой регион
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Саркома мягких тканей у детей — это общее название гетерогенной группы опухолей мезенхимального и нейроэктодермального происхождения. Заболевание имеет неясную этиологию. Среди предрасполагающих факторов выделяют генетические синдромы, экзогенные вредности, вирусные инфекции. СМТ проявляется объемным пальпируемым образованием, ограничением подвижности и дискомфортом в пораженной области, симптомами раковой интоксикации. Для диагностики назначают методы визуализации (МРТ, УЗИ, КТ) и гистологический анализ биоптатов. Лечение предполагает хирургическую резекцию саркомы, дополняемую химиотерапией и лучевой терапией.

МКБ-10

С48 С49
  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение саркомы мягких тканей у детей
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
    • Экспериментальная терапия
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Саркома мягких тканей (СМТ) — распространенная патология в детской онкологической практике, которая диагностируется с частотой 0,9 случаев на 100 тыс. населения и составляет 6-8% ото всех злокачественных неоплазий в педиатрии. По распространенности она занимает 5 место после лейкозов, опухолей ЦНС, лимфом и новообразований периферической нервной системы. Саркомы чаще встречаются у мальчиков. Актуальность проблемы обусловлена отсутствием патогномоничных признаков, сложностями в ранней диагностике, высокой степенью злокачественности, частым метастазированием.

Саркома мягких тканей у детей

Причины

Этиологические факторы саркомы пока точно не установлены. Специалисты полагают, что до 10% случаев онкопатологии вызваны генетической предрасположенностью, что объясняет более частое развитие опухолей у детей, страдающим синдромами Ли-Фраумени, Костелло, Бэквитта-Видемана и Вернера. В медицинской литературе есть данные о связи болезни с нейрофиброматозом I типа, семейной ретинобластомой, семейным аденоматозным полипозом.

Из приобретенных факторов риска выделяют вирус Эпштейна-Барр, особенно у детей с вторичными иммунодефицитами. Вероятность новообразования мягких тканей повышается при хронической лимфедеме, длительном контакте с гербицидами и другими химикатами. Саркома может возникать как последствие лучевой и химиотерапии алкилирующими агентами при онкологической патологии другого типа.

Патогенез

Развитие саркомы происходит по законам опухолевого роста. Первой является фаза инициации, когда при повышении уровня проонкогенов, на фоне эндо- и экзогенных негативных воздействий, возникает мутация в первой клетке. В стадию промоции дочерние клетки быстро разрастаются до критического уровня (порядка 10 млрд.) и начинают делиться бесконтрольно. На этапе опухолевой прогрессии клетки делятся, образуя клинически определяемую неоплазию мягких тканей.

Большую роль в механизме развития саркомы играет дисфункция иммунной системы. В организме ежедневно образуются точечные генные мутации, однако в норме иммунные клетки вовремя распознают мутантные частички в структуре разных тканей и сразу же уничтожают их. При опухолевом процессе иммунитет становится нечувствительным, и злокачественные клетки в мягких тканях «ускользают» от естественных клеточных киллеров.

Классификация

По гистологическому типу у детей преобладают рабдомиосаркомы, которые составляют 58% от всех мягкотканных сарком, тогда как фибросаркомы и опухоли нервных оболочек занимают всего 8,4%, а на долю неуточненных образований приходится 6%. Остальные виды (саркома Юинга, лейомиосаркома, липосаркома и др.) диагностируются в 27,6% случаев. В клинической практике используется 8-я версия классификации неоплазий по TNM (2018), согласно которой выделяют следующие стадии:

  • I стадия. При IA подтипе размеры саркомы составляют менее 5,0 см при отсутствии регионарных и отдаленных метастазов, а при IB объем новообразования не имеет значения, поражение регионарных лимфоузлов и метастазирование отсутствуют. По результатам гистологии уровень злокачественности низкий (G1).
  • II стадия. К этой группе принадлежат СМТ небольшого размера (до 5 см) без метастазов, однако со злокачественностью высокой степенью (G2, G3), установленной при гистологическом исследовании.
  • III стадия. На IIIA стадии опухоль имеет размеры 5-10 см, на IIIB — 10-15 см и более, однако у ребенка не должно быть вторичных злокачественных очагов в лимфоузлах или внутренних органах. Объемные образования этой стадии относят к высокозлокачественным (G2, G3).
  • IV стадия. Самая опасная стадия неопластического процесса, при которой размеры первичного очага могут быть любыми с обязательным условием: наличием малигнизированных клеток в ближайших лимфатических узлах или развитием дистальных метастазов.

Симптомы

Саркомы мягких тканей располагаются на нижних конечностях (26%), в висцеральных органах (26%), забрюшинном пространстве (23%) и на верхних конечностях (12%). Реже новообразования локализуются на грудной клетке (8%), в области головы и шеи (5%). Такая структура опухолевых неоплазий характерна для подростков. У детей до 10 лет повышается частота появления сарком на голове и шее.

Основное проявление СМТ поверхностной локализации — безболезненный узел под кожей, который ребенок замечает случайно. При ощупывании опухоли ощущается плотное образование округлой формы с неправильными очертаниями, которое имеет твердую (фибросаркома) или упругоэластическую консистенцию (рабдомиосаркома, невринома). Злокачественные узлы незначительно смещаются в поперечном направлении, но при прорастании в ткани они становятся неподвижными.

Если очаг расположен на конечности, при движениях возникает чувство неловкости и дискомфорта, локализация опухоли в дистальных отделах руки или ноги сопровождается болевым синдромом. При новообразовании большого размера на коже видна сеть расширенных сосудов, быстро растущие СМТ зачастую изъязвляются, кожные покровы над ними приобретают багрово-синюшную окраску.

Помимо местных признаков, саркомы характеризуются симптомами интоксикации. У ребенка отмечается длительное и необъяснимое повышение температуры тела, наблюдается постоянная слабость и утрата интереса к любимым занятиям. Обычно он отказывается от еды или резко меняет пищевые предпочтения, может жаловаться на тошноту и расстройства желудка. Заметная бледность кожи, частые головокружения и одышка указывают на развитие анемии.

Осложнения

Поскольку на ранних стадиях болезни мягкотканные саркомы у детей не имеют типичных проявлений, в 40-85% случаев наблюдаются ошибки первичной диагностики либо позднее обращение родителей к врачу. Эти факторы являются основными причинами осложнений — чем позже выявлена онкопатология, тем больше ее размеры, выше вероятность метастазирования, а мутантные клетки имеют более высокий показатель злокачественности.

Метастазы СМТ в лимфатических узлах возникают в 14-19% случаев, при запущенном процессе определяются множественные очаги метастазирования в средостении, забрюшинном пространстве и паренхиматозных органах. При малигнизации мягких тканей чаще всего поражаются легкие, где формируются диссеминированные отсевы озлокачествленных клеток. Большую опасность представляет паранеопластический процесс, характеризующийся метаболическими и иммунными нарушениями.

Диагностика

При физикальном обследовании детский онколог выявляет подозрительное опухолевое образование, однако он не может сразу установить его злокачественную природу. Врач также обращает внимание на общие признаки: резкое похудение ребенка, истончение, сухость и бледность кожных покровов, ухудшение состояния волос и ногтей. Для постановки диагноза у детей применяются следующие методы исследования:

  • МРТ мягких тканей. Магнитно-резонансная томография с контрастированием — основной способ визуализации новообразования конечностей, который показывает объем, форму и структуру сарком, их связь с кровеносными сосудами и нервами. Для оценки степени метастазирования более эффективной считается КТ.
  • УЗИ брюшных органов. Быстрое и неинвазивное исследование рекомендовано при подозрении на очаги в забрюшинном пространстве или брюшной полости, а также для исследования доступных регионарных лимфоузлов. Данные эхографии менее точны, поэтому они должны подтверждаться другим методами визуализации.
  • Гистологическое исследование. Оценка биоптатов опухоли под микроскопом проводится во всех случаях для верификации диагноза, определения степени злокачественности и подтипа саркомы. По показаниям биоптаты мягких тканей используются для иммуногистохимического исследования и флюоресцентной in-situ гибридизации (FISH).

Лечение саркомы мягких тканей у детей

Консервативная терапия

При саркомах мягких тканей применяется химиотерапия и лучевая терапия. Они в основном назначаются в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и предупреждения повторного роста неоплазии. При неоперабельных новообразованиях рекомендована неоадъювантная химиотерапия с облучением для уменьшения объема опухоли, чтобы стало возможным проведение хирургического лечения.

Протоколы послеоперационной терапии подбирают с учетом группы риска пациентов (низкий, средний, высокий). При низком риске ограничиваются несколькими курсами цитостатиков без облучения зоны опухоли. Для группы среднего риска показана длительная химиотерапия в сочетании с облучением, если неоплазию не удалось удалить полностью. Дети из категории высокого риска нуждаются в высокодозной комбинированной химиолучевой терапии.

Хирургическое лечение

Оперативная резекция опухоли — первый этап терапии сарком, который при радикальном выполнении повышает шансы на излечение и уменьшает риск рецидивирования. У детей хирурги-онкологи стараются проводить максимально органосохраняющие операции, соблюдая баланс между приемлемым функциональным результатом и тотальным иссечением новообразования. При критическом распространении злокачественных клеток (около 10% больных детей) необходима ампутация или экзартикуляция.

Экспериментальная терапия

Онкологи работают над созданием персонализированных методов лечения, которые особенно необходимы при рецидивирующих и резистентных опухолях. Перспективным направлением считается иммунотерапия, которая включает несколько подвидов: Т-клеточную терапию, применение ингибиторов контрольных точек, создание индивидуальных противоопухолевых вакцин. Такие методы используются в рамках экспериментального лечения в некоторых зарубежных клиниках.

Прогноз и профилактика

Показатель 5-летней выживаемости остается довольно низким (46-53%), несмотря на современные терапевтические подходы. Большинство сарком относятся к высокозлокачественным опухолям, поэтому даже после успешного лечения у ребенка присутствует риск рецидива. Постоянная онкологическая настороженность, разработка эффективных алгоритмов диагностики и усовершенствование методов терапии остаются важной проблемой детской онкологии.

Специфическая профилактика СМТ не разработана. Семьям, в которых есть наследственные заболевания, перед планированием зачатия необходима консультация генетика. Неспецифические превентивные меры включают сокращение использования гербицидов и других химических средств с потенциальными канцерогенами, рациональный выбор цитостатиков и радиотерапии при других онкологических и неонкологических болезнях у детей.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении саркомы мягких тканей у детей.

Источники

  1. Новое в классификации сарком мягких тканей/ А.Е. Маникайло, Д.А. Буров, Б.Ю, Бохян, Т.К. Харатишвилли// Научно-практический журнал Восточно-Европейской группы по изучению сарком. — 2019.
  2. Саркома мягких тканей у детей (рабдомиосаркома и нерабдомиосаркома). Клинический протокол МЗ РК. — 2016.
  3. Саркомы мягких тканей у детей и подростков России: популяционное исследование/ Т.Х. Мень, М.Д. Алиев// Научно-практический журнал Восточно-Европейской группы по изучению сарком. — 2013.
  4. Клиника, дифференциальная диагностика и стадирование сарком мягких тканей/ В.А. Кочнев// Практическая онкология. — 2004.
  5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Свяжитесь с нами
по телефону
+7 (8442) 220-220
Вам будет совершен обратный автоматический звонок, дождитесь ответа оператора.
Запишитесь
на прием
Отправить заявку
* Нажимая кнопку «Заказать обратный звонок», вы соглашаетесь с обработкой своих персональных данных АО «Группа компаний «МЕДСИ»
Согласие на обработку персональных данных Политика в отношении обработки персональных данных
Или через
приложение
В приложении вы можете записаться в клинику, вызвать врача на дом, посмотреть свою медицинскую карту, а также купить необходимые лекарства.
Большое спасибо!

Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.

Понятно