Подногтевая меланома – это наиболее часто встречаемая форма акрально-лентигинозной меланомы, злокачественной опухоли кожи пальцев, которая развивается в области ногтевого ложа. Новообразование в начальной стадии имеет вид темно-коричневой или черной полосы, которая занимает большую часть ногтевой пластины, переходит на валик и кожу кончика пальца. По мере роста узла ногтевая пластина деформируется, изъязвляется, легко кровоточит при повреждении. Диагноз ставится на основании данных гистологического исследования. Лечение предполагает хирургическое удаление пораженной фаланги, проведение курса химио- или лучевой терапии. В запущенных случаях лечение паллиативное.
Число случаев подногтевой меланомы, диагностируемых в России, составляет 170 в год. У представителей монголоидной и негроидной рас риск развития заболевания выше по сравнению европейцами на 40%. Средний возраст пациентов, у которых выявляется подногтевая меланома, составляет 67±1 год для женщин и 63±3 для мужчин. Правильный диагноз на ранней стадии заболевания при обращении к дерматоонкологу выставляется примерно 3% пациентов. Показатель 5-летней выживаемости в случае начала лечения на первой стадии составляет 74%, на второй – 43%. В 40% случаев выявляются беспигментные образования, что затрудняет диагностику.
Подногтевая меланомаОсобенностью акрально-лентигинозной формы меланомы является тот факт, что ее развитие провоцирует не ультрафиолетовое излучение, а другие неблагоприятные внешние воздействия. Анализ многочисленных клинических наблюдений не выявил связи подногтевой меланомы с избыточной инсоляцией. К числу причин развития патологии можно отнести:
В 20% случаев меланома развивается на фоне имеющихся врожденных или приобретенных сложных, пограничных, интрадермальных, голубых невусов. К числу предрасполагающих факторов у представителей европеоидной расы относится светлый фототип кожи, рыжие волосы, наличие веснушек, множественные диспластические невусы. У азиатов и африканцев подногтевая локализация образования составляет 50% всех случаев меланомы, у европейцев этот показатель равен 2%.
Запускает развитие подногтевой меланомы целый спектр активирующих мутаций, хромосомных нарушений, возникающих последовательно. В патологический процесс вовлечены гены-супрессоры и онкогены. Вероятность повреждения хромосом и отдельных генов увеличивается под воздействием радиации, агрессивных химических соединений, хронической травматизации тканей.
На молекулярном уровне изменения в первую очередь затрагивают экспрессию компонентов системы активации плазминогена, активность ростовых факторов. На разных стадиях опухолевого процесса изменяются концентрации инсулиноподобного фактора роста, фактора роста эндотелия, фибробластов, трансформирующего фактора роста, увеличивается количество рецепторов к этим биологически активным веществам.
Нарушения выявляются как в самом опухолевом узле, так и в перифокальных тканях, что свидетельствует о вовлеченности в патогенез окружающих структур, метаболической нестабильности клеток кожи, расположенных по периферии новообразования. Наличие метаболически измененной опухолевой области определяет объем хирургической операции.
В онкодерматологии разработано и используется несколько классификаций, которые учитывают гистологическое строение опухолевого узла, число делящихся клеток и другие параметры. Классификация по А. Бреслоу основана на толщине новообразования в миллиметрах. Уровень проникновения по Кларку включает пять степеней инвазии меланомы ногтевого ложа в структуры кожи:
Растущая раковая опухоль оказывает негативное влияние на весь организм. Изменение работы иммунной системы, выраженная интоксикация, деструкция опухолевого узла и тканей, его окружающих, приводит к появлению целого комплекса местных и системных проявлений.
Новообразование имеет вид полоски черного или темно-коричневого цвета, которая занимает более 1/3 ширины ногтевой пластины. Цвет полоски неоднородный. В 30% случаев выявляется симптом Хатчинсона – распространение пигментации на ногтевой валик, кожу фаланги у свободного края ногтя. Примерно в половине наблюдений в подногтевой зоне развиваются беспигментные меланомы, которые в течение длительного времени остаются незамеченными. В этом случае первыми симптомами заболевания являются признаки дистрофии и деформация ногтя.
Ногтевая пластинка пораженного пальца теряет блеск, истончается, становится хрупкой, легко расслаивается. По мере увеличения ракового узла в объеме ноготь растрескивается. Под ним находится бугристая поверхность бурого или черного цвета, которая внешне напоминает грануляционную ткань и легко кровоточит. Цвет новообразования может быть неоднородным за счет содержания более темных вкраплений.
Инвазивный рост приводит к распространению опухоли из подногтевой области на кисть или стопу, прорастанию костей и мягких тканей фаланг. Это провоцирует появление болей разной степени интенсивности. Болевой синдром часто затрудняет передвижение больных, которые не могут опереться на пораженную конечность. В некоторых случаях в области первичного опухолевого очага отмечается чувство распирания, зуд и жжение.
По мере прогрессирования онкологического заболевания, нарушается общее самочувствие пациента. Нарастает общая слабость, отмечается беспричинная потеря веса, часто наблюдается стойкое повышение температуры тела. Скорость прогрессирования заболевания разнится в широких пределах, однако уже спустя год после выявления первых симптомов пациент может стать некурабельным в связи с активным метастазированием опухоли. Описаны случаи, когда первичная меланома подвергалась обратному развитию, а клинические проявления были обусловлены имеющимися регионарными и отдаленными метастазами.
Опухоль отличается непредсказуемым течением. Хирургическое удаление инвазивной меланомы не гарантирует отсутствие рецидивов или метастатических очагов. Метастазирует меланома чаще в легкие и печень, ее метастазы по степени злокачественности часто значительно превосходят первичный опухолевый узел. Нарушение обмена веществ при запущенных формах заболевания приводит к развитию раковой кахексии.
Хирургическое лечение новообразования подногтевой области предполагает удаление фаланги или всего пораженного пальца. В результате формируется значимый, заметный для окружающих дефект, наблюдается частичная утрата функциональности кисти или стопы. В 5% случаев объем операции на ноге приходится расширить до плоскостной резекции плюсны. При культях переднего отдела стопы опорность оперированной конечности снижается в среднем на 60%, что создает дополнительную нагрузку на все отделы опорно-двигательной системы.
Подногтевая меланома является опухолью визуальной локализации. Однако ранняя диагностика затрудняется внешним сходством злокачественного новообразования с гематомой, подногтевым невусом, кавернозной тромбированной гемангиомой. Поставить верный диагноз позволяет комплексный анализ данных, полученных в ходе всестороннего обследования пациента. Перечень физикальных, лабораторных и инструментальных тестов при подозрении на меланому включает:
Онкологический больной в течение всей своей жизни должен находиться под медицинским наблюдением, получать лечение, соответствующее стадии заболевания. Врачебная тактика определяется объемом первичного опухолевого узла, наличием метастазов, сопутствующей патологии. Ряд отличий имеет терапия рецидива рака.
Особенностью меланомы является ее слабая чувствительность к лучевому и химиотерапевтическому воздействию, поэтому ведущая роль принадлежит хирургическому методу лечения. Лучевая терапия назначается в двух случаях: облучение рубца после удаления рецидива опухоли и воздействие на область расположения первичного узла для предотвращения транзитных метастазов.
Химиотерапия в зависимости от степени распространения малигнизированных клеток может быть регионарной или системной. Для ее проведения используются такие препараты как дакарбазин, ломустин, тамоксифен и проч. Разные протоколы предполагают проведение адъювантной и неадъювантной химиотерапии. Как правило, химиотерапевтические препараты применяются в послеоперационном периоде с целью снижения вероятности рецидива, уничтожения малигнизированных клеток, которые могут находиться в лимфатической системе и кровеносном русле.
Назначение химиотерапевтического лечения до операции позволяет уменьшить размеры опухоли, что создает оптимальные условия для успешного хирургического иссечения новообразования. Гистологическое исследование удаленных тканей дает возможность специалистам оценить степень лекарственного патоморфоза, т. е. чувствительность малигнизированных клеток к действию противоопухолевых препаратов.
Выявление подногтевой меланомы является показанием для радикальной операции. Мнения практикующих хирургов-онкологов относительно объема операции расходятся. До недавнего времени считалось, что чем выше выполнена ампутация, тем меньше вероятность рецидива, поэтому проводилась экзартикуляция всего пальца в плюсне- или пястно-фаланговом суставе.
В настоящее время на примере ряда исследований было показано, что 5-летняя выживаемость больных после ампутации дистальной и средней фаланг такая же, как у пациентов после экзартикуляции всего пальца, при этом степень нарушения функции конечности меньше. Наиболее предпочтительной является ампутация на уровне средней фаланги пораженного пальца.
В стадии изучения находятся два метода: иммунотерапия после иссечения новообразования и генная терапия заболевания. Назначение интерферона-альфа, гранулоцитарномакрофагального колониестимулирующего фактора, интерлейкина-2 в максимально переносимых дозах повышает общую выживаемость пациентов, способствует удлинению безрецидивного периода. Генная терапия предполагает внедрение в опухолевые ткани супрессоров генов р53 и р16INK4а с целью инактивации патологического сигнального пути, приводящего к переходу клеток на инвазивный рост.
После проведенного лечения рецидивы наблюдаются у 60% пациентов. Прогнозируемая продолжительность жизни пациентов с диссеминированной формой подногтевой меланомы составляет в среднем 6-8 месяцев. Радикальная операция не улучшает прогноз при наличии метастазов. Химиотерапевтическое лечение эффективно в 15-20% случаев. Достичь выздоровления удается только при раннем выявлении патологии.
Все профилактические мероприятия делятся на две группы: первичные и вторичные. Первичная профилактика включает проведение генетического обследования у пациентов с семейной меланомой, ограничение воздействия раздражающих химических веществ, защиту конечностей от травм. Вторичная предполагает наблюдение за имеющимися невусами и своевременное их иссечение. Не допускается травмирование родимых пятен, чтобы не спровоцировать злокачественное перерождение образования.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении подногтевой меланомы.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.