Отосклероз у детей — это хроническое прогрессирующее заболевание уха, при котором возникает ограниченный остеодистрофический процесс в его костных структурах. Патология имеет наследственный характер, манифестирует под воздействием эндо- и экзогенных провоцирующих факторов. Проявляется двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, головокружением и нарушениями координации. Для диагностики проводят аудиометрию с функциональными тестами, акустическую импедансометрию, КТ или МРТ височной кости. Лечение отосклероза у детей в основном хирургическое, для замедления прогрессирования применяют медикаменты (бифосфонаты, холекальциферол).
Отосклероз — заболевание, которое преимущественно начинается у пациентов молодого возраста. Дебют у детей до 14 лет составляет 1,5-3% среди всех случаев патологии. Девочки составляют до 75-80% среди больных отосклерозом. Гистологические нарушения без симптомов выявляются у 17% детей при обследовании уха в связи с другими жалобами. Болезнь имеет большую клиническую значимость в детской отоларингологии, что обусловлено ее необратимым характером, неуклонным прогрессированием и риском возникновения тугоухости.
Отосклероз у детейЭтиологическая структура отосклероза до конца не установлена. Специалисты полагают, что в развитии заболевания основную роль играет наследственность по аутосомно-доминантному типу. Определено 5 генов, которые отвечают за формирование проблем со слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однако клинически отосклероз проявляется только у 20-40% детей, являющихся носителями этих мутаций.
Предрасполагающим фактором в педиатрической практике считается инфицирование вирусом кори, который способен поражать костные структуры внутреннего уха. Вероятность заболевания повышается у детей, страдающих эндокринными и метаболическими расстройствами, нарушениями минерального обмена на фоне поражения паращитовидных желез.
К экзогенным провоцирующим факторам относят проживание в местах с постоянно высоким уровнем шума (возле крупных магистралей, железнодорожных путей, аэропортов). Клиническому дебюту отосклероза также способствует привычка слушать музыку в наушниках на высокой громкости.
При отосклерозе нарушается дифференцировка и работа остеокластов, в результате чего нарастают дистрофические изменения костных элементов лабиринта. При этом происходит 2 параллельных процесса: под влиянием остеокластов усиленно разрушаются элементы внутреннего уха, а здоровые ткани замещаются патологическими. Новообразованные структуры больше по объему, имеют неправильную конфигурацию и, как следствие, хуже выполняют функцию звукопроведения.
Реже в процесс вовлекаются нервные образования внутреннего уха, вследствие чего симптомы быстро прогрессируют и могут приводить к глухоте. При распространении склеротических изменений на полукружные каналы наблюдается поражение статокинетических рецепторов, биохимически изменяется перилимфа, происходит гидропс лабиринта. Процесс завершается тотальным поражением внутренней части органа слуха и равновесия.
В практической отоларингологии используется деление заболевания на 2 категории: клиническую, когда структурные поражения костного лабиринта дополняются патологическими симптомами, и гистологическую — при изолированном поражении вне окон лабиринта и сохраненном слухе. По степени повреждения звуковоспринимающего аппарата различаются 3 формы отосклероза:
У 90% детей заболевание протекает бессимптомно и выявляется при инструментально-функциональной диагностике у детского ЛОР-врача при обращении по другому поводу. У оставшихся 10% пациентов отосклероз проявляется 3 основными признаками. Такие дети испытывают ухудшение слуха (100% случаев), шум в ушах (75-93%), головокружение и нарушения равновесия (5-25%). Болезнь манифестирует преимущественно в периоде полового созревания.
Сниженный слух — основная жалоба ребенка. Нарушения звукового восприятия двусторонние, но асимметричные, поэтому зачастую пациент сообщает об ухудшении слуха на одно ухо, а второе (с меньшими изменениями) кажется ему здоровым. Типично улучшение восприятия речи в шумных местах («параакузис Вилизии»), при одновременном разговоре нескольких людей (симптом Тойнби). У детей иногда наблюдается быстрое прогрессирование тугоухости вплоть до глухоты.
Снижению слуха сопутствует ощущение шума в ушах. Оно описывается больными как звук ветра, падающей воды, шелест листвы. Реже дети жалуются на жужжание, щелкание или шипение. Симптом может усиливаться при физических нагрузках, нервном переутомлении, острых респираторных инфекциях. Головокружение у ребенка появляется при быстрых поворотах головы, резкой смене положения, иногда оно дополняется шаткостью походки.
Основное негативное последствие быстро прогрессирующих форм отосклероза — резкое и социально значимое ухудшение слуха, из-за чего ребенку сложно учиться в школе, он не может нормально общаться со сверстниками. Если проблема начинается в раннем возрасте, не исключены нарушения интеллектуального развития. Вынужденная социальная изоляция вызывает психологические и неврологические проблемы.
Хирургическая коррекция отосклероза сопровождается нежелательными последствиями у 5% детей. Чаще всего бывают приступы головокружения, которые максимально выражены в первые 1-2 недели после операции. Сенсоневральная тугоухость вследствие повреждения нервных слуховых структур встречается у 0,5% больных детей. Крайне редко бывают смещение протеза, парез мимической мускулатуры, повторное прогрессирование процесса.
При первичном обследовании детский отоларинголог собирает жалобы и анамнез, при личном общении оценивает способность ребенка понимать шепотную речь и разговор обычной громкости. Патогномоничным для отосклероза считается «параакузис Вилизии». Для установления степени и причины слуховых расстройств назначается комплекс диагностических методов, основными из которых являются:
Медикаментозное лечение проводится в активной фазе процесса, которая является противопоказанием к оперативной коррекции дефекта. Инактивирующая терапия используется с целью снижения патогенетических механизмов развития заболевания, ослабления ферментативных процессов и повышения плотности костных структур лабиринта. В лечении применяются азотосодержащие бифосфонаты, витамин D3 для регуляции фосфорно-кальциевого обмена.
Оперативная коррекция отосклероза назначается, если слух ребенка заметно ухудшился и значительно повысился порог костной проводимости. Лечение возможно только при отсутствии активного отосклероза по данным КТ и воспалительных заболеваний уха. В современной отоларингологии выполняют разные методы стапедопластики, слухопротезирование.
При быстропрогрессирующем течении отосклероза и резком снижении слуха операция не всегда дает полное восстановление слухового восприятия, поэтому ребенку устанавливают слуховой аппарат, обучают его жизни с имеющимися ограничениями. Если ребенок не справляется с нагрузками и не усваивает материал в обычной школе, реабилитологи рекомендуют перевод в специальное учебное заведение. Интеллект и речь у детей не нарушены, поэтому они могут успешно продолжать обучение.
При медленном развитии отосклероза, отсутствии изменений порогов звуковосприятия прогноз благоприятный: болезнь, как правило, протекает в гистологической форме и никак себя не проявляет. Внушает опасения быстрое нарастание тугоухости, которое чревато инвалидностью, обусловленной ограниченными возможностями хирургической коррекции и протезирования. Учитывая разнообразие и неясность этиологических факторов, специфические меры профилактики не разработаны.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении отосклероза у детей.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.