Надпочечниковая недостаточность у детей (гипокортицизм) возникает при поражении паренхимы надпочечников либо при нарушениях в гипофизарно-гипоталамическом звене, которое регулирует производство гормонов периферическими эндокринными железами. Основные симптомы: гиперпигментация кожи, снижение веса, повышенная утомляемость. При гипокортицизме также отмечаются сердечно-сосудистые и неврологические нарушения. Диагностика основана на определении гормонального уровня, рентгенологической визуализации надпочечников и центральных эндокринных органов. Лечение предполагает длительную (пожизненную) заместительную терапию гормонами.
Заболевание встречается с частотой около 1 случая на 10 тыс. населения, в 2 раза чаще у мальчиков. У 74-86% недоношенных новорожденных и младенцев с врожденными пороками развития наблюдается относительный гипокортицизм, который обычно протекает в субклинической форме. Надпочечниковая недостаточность характеризуется длительным бессимптомным течением и появлением клинических симптомов только при тотальном поражении эндокринных желез. Поэтому ее максимально ранняя диагностика и лечение составляют актуальную проблему в педиатрической практике.
Надпочечниковая недостаточность у детейДо 60% случаев надпочечниковой недостаточности в детской эндокринологии связывают с первичной атрофией коркового вещества на фоне аутоиммунного адреналита. Болезнь появляется у детей при сочетании наследственной предрасположенности и экзогенных триггеров (стрессы, вирусные инфекции). Зачастую заболевание сопровождается аутоиммунным тиреоидитом или полигландулярным синдромом типа 2. Кроме аутоиммунного поражения, выделяют следующие причины надпочечниковой недостаточности:
При гипокортицизме в организме ребенка определяется абсолютный недостаток как глюкокортикоидов, так и минералокортикоидов, что сопровождается характерными симптомами. О нехватке кортизола свидетельствуют нарушение всех видов обмена веществ, задержка роста и развития. Дефицит альдостерона вызывает электролитный дисбаланс и вторичные сердечно-сосудистые расстройства.
При первичной форме болезни у детей компенсаторно активируется гипоталамо-гипофизарное звено регуляции, что проявляется повышенным синтезом АКТГ. Гормон не может повлиять на надпочечниковую кору, поскольку в ней происходят дистрофические процессы, но вместе с ним начинает вырабатываться меланоцитстимулирующее вещество, которое обуславливает специфическую пигментацию кожи пациентов.
В зависимости от клинической картины надпочечниковая недостаточность бывает острой, возникающей при травмах и кровоизлияниях в эндокринные железы, и хронической (болезнь Аддисона), которая встречается в практике эндокринологов намного чаще. По степени тяжести выделяют стадии компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. По локализации патологического процесса гипокортицизм классифицируют на:
ХНН у детей длительное время протекает малосимптомно, а выраженные клинические проявления возникают, когда поражено более 95% паренхимы органа. При врожденных формах болезни признаки появляются в первые месяцы жизни младенца, но они не всегда корректно диагностируются. У малышей основными симптомами ХНН называют плохую прибавку в весе, частую рвоту и срыгивание, нарушения стула.
У детей старшего возраста первым проявлением болезни служит слабость и сильная усталость в конце дня, которая не соответствует степени умственной и физической нагрузки. Симптомы уменьшаются после ночного отдыха, а затем возникают снова. Характерна потеря веса и изменение вкусовых пристрастий, при этом патогномоничным признаком считается тяга к соленой пище. При выраженной недостаточности минералокортикоидов ребенок может есть чистую соль.
Постепенно присоединяются другие признаки: диспепсические расстройства, снижение артериального давления, которое проявляется головными болями и головокружениями. Из-за нарушений работы сердца заметна одышка при физической нагрузке. Патогномоничный симптом: золотисто-коричневая окраска кожи и слизистых оболочек с максимальной интенсивностью пигментации в области грудных желез, половых органов, кожных складок и типичных мест трения одеждой.
ОНН (аддисонический криз) имеет 3 стадии. Сначала ребенка беспокоят тошнота и головная боль, пропадает аппетит, снижается давление. Затем появляется резкая слабость, боли в животе, многократная рвота, вследствие чего наступает дегидратация. О третьей стадии свидетельствуют развитие сосудистого коллапса, почечной недостаточности и коматозного состояния.
Основное негативное последствие гипокортицизма — надпочечниковый криз. Наиболее опасна ОНН для детей до 2 лет, у которых риск смертельного исхода при этой болезни в 10 раз выше, чем в других возрастных группах. Иногда надпочечниковая недостаточность развивается молниеносно в течение нескольких часов, поэтому врачи не во всех случаях успевают оказать младенцу комплексную медицинскую помощь, если ситуация произошла за пределами стационара.
Осложнение может протекать в 3 формах. Для сердечно-сосудистой формы характерно коллаптоидное состояние, резкое усиление пигментации, снижение температуры тела. При желудочно-кишечном варианте ОНН на первый план выходит неукротимая рвота и диарея, поэтому смерть ребенка может наступить от эксикоза. При нервно-психической форме наблюдается судорожный синдром и нарушения сознания, которые без лечения заканчиваются комой и отеком мозга.
Дефицит надпочечниковых гормонов у детей имеет специфические внешние признаки, поэтому опытный детский эндокринолог может поставить предварительный диагноз уже при физикальном осмотре ребенка. Врач обращает внимание на цвет кожных покровов, симптомы истощения, изменение пульса и артериального давления. Специалист тщательно собирает анамнез, чтобы установить возможные причины гипокортицизма. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы:
При остром надпочечниковом кризе ребенку требуется неотложная медицинская помощь. Лечение начинается с введения инфузионных растворов, терапии препаратами глюко- и минералокортикоидов, которые вводятся внутривенно болюсно до стабилизации состояния. Медикаменты назначаются под контролем электролитного состава крови. После нормализации лабораторных показателей переходят на поддерживающий прием препаратов.
Основной принцип терапии при хронической форме гипокортицизма — подбор адекватных доз надпочечниковых гормонов для постоянной заместительной терапии. Детские эндокринологи отдают предпочтение гидрокортизону, поскольку он обладает и глюкокортикоидной, и минералокортикоидной активностью. Дозировки и кратность приема подбираются с учетом физиологического ритма работы надпочечников.
Гормонотерапию проводят под постоянным наблюдением врача, дозировки препаратов увеличивают в периоды нарушений функционального состояния организма. При стрессах, травмах, операциях суточную норму повышают в 2-3 раза, иногда показан переход с пероральной на парентеральную форму введения. Перед небольшими медицинскими манипуляциями рекомендовано разовое введение дополнительной дозы.
При правильном подборе гормональной терапии удается устранить неприятные симптомы и стабилизировать состояние ребенка. Критериями адекватности лечения являются: нормализация АД, физиологические прибавки веса, отсутствие гиперпигментации кожи. При хронических формах недостаточности прогноз в основном благоприятный, а острый гипокортицизм без экстренной терапии чреват летальным исходом.
Учитывая многообразие причин и частый аутоиммунный характер патологии, специфические профилактические меры не разработаны. Врачи рекомендуют ограничить стрессовые воздействия, соблюдать противоэпидемические меры для предупреждения вирусных инфекций. Вторичная профилактика осложнений гипокортицизма включает постановку ребенка на диспансерный учет и динамическое наблюдение у эндокринолога (1 раз в квартал).
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении надпочечниковой недостаточности у детей.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.