Лимфомы у детей — это злокачественные опухолевые образования из лимфоидной ткани, которые подразделяются на ходжкинские и неходжкинские. Заболевание носит полиэтиологический характер. Основные симптомы: длительная лихорадка неясного генеза, ночная потливость, похудение с потерей более 10% исходного веса. Для диагностики лимфоидных новообразований используют визуализационные методики (УЗИ, КТ, ПЭТ), биопсию очага с гистологическим исследованием материала. Лечение лимфом проводится по стандартным протоколам, включающим высокодозную химиотерапию, лучевую терапию, хирургические вмешательства.
Лимфомы — распространенная патология в детской гематологии и онкологии, удельный вес которой составляет 3-7% от всех злокачественных неоплазий у пациентов до 18 лет. Пик встречаемости приходится на подростковый возраст (старше 15 лет). Достаточно часто заболевание диагностируют у школьников средних и младших классов, а у детей до 3-летнего возраста оно практически не встречается. Мальчики болеют чаще девочек. Несмотря на современные протоколы, врачи сталкиваются с трудностями лечения, что и обусловливает высокую актуальность проблемы лимфом в медицине.
Лимфомы у детейЛимфомы принадлежит к заболеваниям с неясной этиологией. Специалисты называют несколько вероятных факторов риска, но точные причины мутаций в генетическом аппарате и развития злокачественной трансформации не установлены. Основной этиологический фактор — врожденные (синдром Луи-Бар, Вискотта-Олдрича) и приобретенные иммунодефициты. Риск возникновения лимфом у детей повышается при инфицировании вирусом Эпштейна-Барр, герпесвирусом 6 типа, микобактерией туберкулеза.
Генетические мутации могут быть вызваны действием канцерогенных факторов внешней среды — радиационного излучения, повышенного содержания токсинов в атмосфере, синтетических химически модифицированных компонентов пищевых продуктов. Спровоцировать лимфому может длительная иммуносупрессивная терапия, например, при трансплантации органа. Сочетание нескольких причин повышает вероятность образования лимфоидной опухоли.
Пусковым фактором в образовании опухоли является точечная мутация в лимфоцитах, вследствие которой клетки начинают неконтролируемо делиться, а их количество возрастает в геометрической прогрессии. Размножению белых кровяных телец способствует влияние онкогенов, которые взаимодействуют с мембранными рецепторами. По происхождению онкогены бывают клеточными и вирусными.
По мере прогрессирования болезни у детей наблюдается распространение злокачественных клеток из очага в другие участки лимфоидной ткани организма. Этот процесс сопровождается полиорганными нарушениями и стойким снижением клеточного иммунитета, в результате чего организм становится крайне восприимчивым к инфекциям. На поздних этапах угнетается и гуморальное звено иммунитета.
По морфологическим характеристикам лимфомы бывают 2 видов: ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские, которые делятся на 3 подкатегории: лимфобластные, зрелые и анаплазированные. По степени распространения и прогрессирования бывают индолентные, агрессивные и высоко агрессивные новообразования. Для определения тактики лечения важно оценить запущенность процесса, для чего симптомы лимфом подразделяют на 4 стадии:
В клинической картине заболевания выделяют 3 признака, которые типичны для лимфом, и наличие хотя бы одного из них в сочетании с дополнительными проявлениями — повод для детального обследования у профильного специалиста. Ключевые симптомы включают стойкое повышение температуры тела более 38°С без видимой причины, усиленное потоотделение по ночам, похудение более чем на 10% от исходной массы тела при адекватной калорийности рациона.
Среди неспецифических признаков у детей на первый план выходит апатия и повышенная утомляемость. Ребенок становится вялым, перестает интересоваться хобби, избегает активных игр со сверстниками и быстро устает в школе на уроках. Возможно патологически подавленное настроение, которое возникает без причины и сохраняется длительное время.
Специфические симптомы лимфом определяются локализацией неопластического процесса. При типичном варианте (поражении лимфоузлов) родители замечают их увеличение в виде безболезненных подкожных выпячиваний диаметром несколько сантиметров. Наиболее часто разрастания лимфоидной ткани видны на шее, в подмышках, в паховой зоне. Новообразования покрыты неизмененной кожей, они не болят и не доставляют ребенку неудобств, помимо эстетического дискомфорта.
При злокачественном перерождении лимфоузлов грудной полости детей беспокоит продолжительный сухой кашель, при физической нагрузке быстро нарастает одышка. Патология лимфоидной ткани перитонеальной полости провоцирует поносы или запоры, рвоту, тяжесть в желудке после еды. Иногда становится видимой асимметрия живота, что указывает на увеличение печени или селезенки. Дополнительные симптомы лимфом: болезненность в костях и суставах, мучительные головные боли, частые инфекции.
Распространенное последствие лимфом — частые инфекционные болезни, которые спровоцированы угнетением иммунитета и составляют до 10% среди причин смертности. У 35,6% детей выявляются респираторные заболевания, у 16,7% — герпетические поражения, а еще 8,3% больных страдает от вирусных гепатитов. С меньшей частотой регистрируются инфекции мочевыделительной и пищеварительной системы, поражения кожи и мягких тканей, септические осложнения.
К частым последствиям запущенных стадий болезни относят сдавление соседних органов увеличенными лимфоузлами, что вызывает соответствующие симптомы и нарушения функций. На фоне длительного злокачественного процесса у ребенка ухудшается аппетит, развивается мальабсорбция и мальдигестия, поэтому лимфомы зачастую сопровождаются кахексией. При продолжительном рецидивирующем течении повышается риск амилоидоза.
Обследование ребенка у детского онколога начинается со сбора анамнеза и внешнего осмотра тела, чтобы обнаружить гиперплазию лимфатических узлов. При наличии патогномоничной триады и сопутствующих признаков врач ставит предварительный диагноз. Для окончательной диагностики лимфомы, определения ее вида и стадии необходим комплекс инструментальных и лабораторных методов:
Лечение лимфом у детей производится по международным протоколам, эффективность которых подтверждена многоцентровыми клиническими испытаниями. В детской онкологии чаще используют немецкие стандарты: NHL-BFM Registry 2012, ALCL-Relapse 2004, EuroNet-PHL-C1. Основной метод терапии — химиотерапия с внутривенным или интратекальным введением цитостатиков. Лечебная схема состоит из нескольких фаз:
Количество и продолжительность этапов меняется с учетом стадии и морфологического варианта болезни. Для повышения эффективности курс дополняется целенаправленной лучевой терапией. К современным методам относят иммунотерапию и таргетную терапию, при которой препараты селективно воздействуют на пораженные клетки. Детям со стойкими дефектами и инвалидностью подбираются реабилитационные программы.
К оперативному вмешательству прибегают при небольшой опухоли, которую можно удалить без риска для расположенных рядом органов. В таком случае хирургической помощи предшествует химиотерапия невысокими дозами цитостатиков. Для восстановления иммунитета после длительного лечения проводится трансплантация костного мозга. При лимфомах 3-4 стадий назначают паллиативные операции, чтобы уменьшить давление на окружающие ткани и устранить возникающие при этом симптомы.
Вероятность благоприятного исхода зависит от распространенности поражения и типа лимфомы. При первой стадии заболевания полное выздоровление наступает у 90% больных детей, а при начале лечения на более поздних этапах его эффективность снижается. У 10-15% пациентов симптомы патологии рецидивируют в течение ближайших 5 лет. Учитывая неясные этиологические факторы лимфомы, профилактические мероприятия не разработаны.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении лимфомов у детей.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.