Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.
Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.
Болезнь ДеркумаМалое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:
Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.
Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.
Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.
По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью. Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.
В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:
В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение. При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.
Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе». Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.
Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года. Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ. Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».
На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии. Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности. У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.
Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня. В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.
Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.
На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием. Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.
Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:
Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.
Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.
Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн. Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия. В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.
Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:
Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров. По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума. Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.
Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции. Хирургическое лечение проводится двумя способами:
Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей. Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.
Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов. Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.
Пациентам с синдромом Деркума стоит применять меры, направленные на профилактику инфекционных заболеваний и травм, контакта с аллергенами. Это позволит избежать обострения липалгии, быстрого нарастания симптомов заболевания. При появлении первых признаков нервно-психических расстройств целесообразно обратиться к психиатру и начать лечение, без которого больной может не справиться с депрессией, галлюцинациями или бредовым расстройством.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении болезни Деркума.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.