Аномалии развития гортани

Аномалии развития гортани – это структурные, морфологические, биохимические и другие патологии гортани, формирующиеся вследствие нарушения внутриутробной закладки органа. Проявляются затрудненным дыханием, стридором и аспирацией частиц пищи при наличии сообщения с пищеводом. Аномалии развития гортани диагностируются клинически, с помощью ларингоскопии и рентгенографии с контрастированием. Лечение чаще хирургическое. Проводится временная трахеостомия с последующей ларинготрахеопластикой, удалением кист, закрытием свищей и т. д. Консервативная терапия включает полноценное питание и респираторную поддержку.

МКБ-10

• Причины
• Классификация
• Симптомы аномалий гортани
• Диагностика
• Лечение аномалий развития гортани
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Аномалии развития гортани встречаются редко, в структуре пороков органов дыхательной системы основная доля патологий приходится на легкие и бронхи. Точная статистика отсутствует, поскольку проведенные исследования дают разрозненные сведения, а диагностика при отсутствии клинических проявлений часто является запоздалой. Заболевания имеют высокую значимость в практической педиатрии в связи с отсутствием четко разработанной схемы терапии, а также важностью гортани как проводника воздуха в нижележащие отделы дыхательной системы. Особенностью терапии аномалий развития гортани является длительная трахеостомия, повышающая риск инфицирования. В настоящее время методы оперативного лечения продолжают совершенствоваться.

Причины

Аномалии развития гортани формируются внутриутробно. В первом триместре беременности (примерно с 6 по 10 неделю) происходит закладка и дифференцировка органов бронхолегочной системы, в том числе гортани. Если в этот период на плод воздействуют различные повреждающие факторы, развитие органа нарушается и либо останавливается, либо идет по неправильному пути. Тератогенным воздействием обладают:

• наркотические вещества;
• некоторые лекарственные препараты;
• бактериальные и вирусные внутриутробные инфекции;
• радиация.

Аномалии развития гортани также могут быть проявлением хромосомных синдромов.

Классификация

Существует множество пороков и принципов их деления, но большинство практикующих педиатров используют классификацию, в которой все аномалии развития гортани подразделяются на органные, тканевые, врожденные опухоли (гамартомы) и нейрогенные пороки развития.

• К органным относятся аномалии, связанные с хрящевой структурой гортани.
• Тканевые пороки развития представляют собой патологии эпителия и соединительнотканной части органа.
• Врожденные опухоли являются одним из вариантов неправильной закладки гортани.
• Нейрогенные пороки развития включают все параличи органа.

Симптомы аномалий гортани

Наиболее частый клинический признак – нарушение дыхания (диспноэ), причиной которого становится хронический стеноз гортани. Сужение просвета встречается при гипоплазии гортани, дисплазии хрящей, особенно перстневидного, который является основой органа. Также к стенозу приводят мембраны, локализующиеся чаще в межскладковом отделе, и кисты, обычно формирующиеся со стороны глотки. Одним из проявлений стеноза является шумное дыхание – стридор. Может наблюдаться на вдохе, выдохе или одновременно в обе фазы.

Атрезия гортани и другие грубые аномалии приводят к невозможности осуществления дыхания с самого рождения. Ларинготрахеопищеводные свищи сопровождаются сложностями с энтеральным кормлением вплоть до его невозможности. Причиной становится попадание пищи через просвет свища из пищевода в гортань.

Для ларингомаляции характерно недоразвитие хрящей гортани к моменту рождения, однако, в отличие от гипоплазии, в данном случае развитие продолжается и обычно заканчивается к возрасту 12-18 месяцев. В течение этого времени порок проявляется инспираторным стридором и редко требует оперативного лечения. Аномалии развития гортани в структуре хромосомных синдромов всегда сочетаются с иными пороками (как дыхательной системы, так и других органов).

Диагностика

Заподозрить наличие порока гортани детскому отоларингологу помогает семейный анамнез и инструментальный осмотр. При затруднении самостоятельного дыхания и необходимости интубации проводится прямая ларингоскопия. Именно так обнаруживается большинство аномалий развития гортани. Ларингопищеводные свищи выявляются таким же образом. Дополнительно осуществляется рентгенологическое исследование пищевода с контрастированием.

При множественных пороках развития возможно проведение генетического исследования. Мембраны гортани небольшого размера могут обнаруживаться случайно при проведении интубационного наркоза по другим показаниям.

Лечение аномалий развития гортани

Консервативная терапия представлена респираторной поддержкой (при необходимости) и полноценной диетой для стимуляции роста хрящей гортани при гипоплазии и ларингомаляции. Ребенок должен находиться в увлажненном помещении с быстрым доступом к кислороду.

При выраженном нарушении дыхания проводится хирургическое лечение аномалий развития гортани. Кисты чаще удаляются эндоскопическим путем при помощи углекислотного лазера. Наложение трахеостомы является временной операцией, цель которой – обеспечение адекватной оксигенации. Альтернативой может быть ларинготрахеопластика, последняя также выполняется при органных пороках. При наличии выраженных деформаций хрящевой структуры органа показана имплантация искусственных хрящей.

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется тяжестью порока, наличием сочетанных аномалий развития и другими факторами. Грубые аномалии развития гортани, такие как атрезия, часто приводят к летальному исходу. Длительная трахеостомия повышает риск развития вторичной инфекции, а частое сочетание с другими пороками увеличивает вероятность неблагоприятного исхода. В то же время доказано, что хирургическое вмешательство на хрящах гортани в дальнейшем не приводит к их отставанию в росте, поэтому в настоящее время операции на гортани проводятся с большим успехом, нежели 10-20 лет назад. Профилактика заключается в исключении тератогенных факторов, планировании беременности, особенно при наличии пороков развития в семейном анамнезе.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении аномалий развития гортани.

Источники

1. Оптимизация лечебно-диагностической тактики при врожденных пороках развития гортани у детей. Диссертация./ Захарова М.Л. - 2018.
2. Стридор у детей: этиология, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение/ Савенкова М.С.// Вопросы практической педиатрии. - 2021. - Т 16, N2.
3. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/