Врожденная кишечная непроходимость (ВКН) встречается при пороках развития ЖКТ, нарушениях иннервации кишечной стенки, генетических заболеваниях. Основные признаки патологии: многократная рвота с примесью зеленого цвета, отсутствие стула, вздутие и болезненность живота. У ребенка быстро ухудшается состояние, нарастает обезвоживание, полиорганная недостаточность. Диагностика проводится на поздних гестационных сроках по УЗИ, у новорожденных врожденная кишечная непроходимость выявляется с помощью рентгенографии, сонографии, ирригоскопии. При ВКН выполняется хирургическая коррекция порока.
Врожденная непроходимость кишечника — самая распространенная патология в абдоминальной хирургии неонатального периода. По разным данным, заболевание диагностируется с частотой от 1:1500 до 1:2700 среди живорожденных новорожденных. У мальчиков и девочек наблюдается одинаково часто. Актуальность болезни обусловлена тяжелыми нарушениями работы желудочно-кишечного тракта, высоким риском осложнений и вероятностью отдаленных негативных последствий оперативного лечения.
Врожденная кишечная непроходимостьНарушение пассажа пищевых и каловых масс по кишечной трубке — следствие врожденных пороков развития. Чаще всего патология возникает на фоне атрезии и кишечных стенозов, которые могут локализоваться на разной высоте. Реже этиологическим фактором выступают аномалии кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия), нарушения поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, кишечный заворот).
Причиной непроходимости у новорожденного могут стать внекишечные факторы. Например, патологическое состояние диагностируется при сдавлении кишечных петель извне кольцевидной поджелудочной железой, опухолью, аберрантным сосудом. В редких случаях врожденная кишечная непроходимость вызвана мекониальным илеусом и является одним из компонентов муковисцидоза.
Точные причины возникновения пороков не установлены, однако в акушерстве выделяют несколько тератогенных факторов, которые действуют на плод в критические периоды роста. К возможным повреждающим агентам относят физические (ионизирующее излучение, гипертермия, гипотермия), химические (полихлорированные бифенолы, пестициды и гербициды, тяжелые металлы), биологические факторы (вирусы и бактерии, проникающие через плаценту к плоду).
Большинство аномалий, которые впоследствии проявляются кишечной непроходимостью, формируются с 4 по 10 недели внутриутробного периода. В это время наблюдаются активный рост и дифференцировка пищеварительных отделов, поворот кишечника. С 18-20 недели беременности плод совершает глотательные движения, поэтому околоплодные воды частично попадают в верхние отделы пищеварительного тракта и скапливаются над местом непроходимости.
Если врожденная непроходимость связана с аномальным формированием поджелудочной железы, необратимые изменения возникают уже через 1-1,5 месяца с момента зачатия. При болезни Гиршпрунга нарушается миграция нервных клеток в кишечную стенку, в результате чего участок кишечника не получает иннервацию и не перистальтирует. При муковисцидозе развитие непроходимости обусловлено закупоркой кишечной трубки вязким и плотным меконием.
По локализации выделяют высокую (препятствие на уровне желудка или двенадцатиперстной кишки) и низкую кишечную непроходимость, при которой поражается тощая, подвздошная или толстая кишка. Второй вариант встречается намного чаще. По степени нарушений пассажа кала бывает полная и частичная форма болезни. По времени возникновения выделяют внутриутробный и приобретенный варианты аномалии.
При высокой врожденной непроходимости признаки появляются с первых часов жизни младенца. У ребенка открывается рвота содержимым зеленоватого цвета. Если стеноз локализован ниже дуоденального сосочка, в желудочном содержимом заметна желчь. Живот запавший, но в эпигастрии периодически определяется вздутие, исчезающее после рвоты или срыгивания. Прикосновения к передней стенке живота не доставляют младенцу дискомфорта. Может быть скудный мекониальный стул.
Низкая врожденная непроходимость характеризуется отсутствием мекония, вместо которого из прямой кишки выделяются скудные слизистые массы. Рвота начинается позже, в среднем спустя 48 часов после рождения ребенка. Рвотные массы содержат примеси желчи, через несколько суток они приобретают зловонный каловый запах. У новорожденного отмечается сильное вздутие живота, расширение вен на передней брюшной стенке, при пальпации ребенок кричит и плачет от боли.
Для высокой непроходимости характерно быстрое ухудшение состояния ребенка, нарастающее обезвоживание, нарушения кислотно-основного равновесия крови. Развиваются олигурия и анурия, сгущение крови, формируется полиорганная недостаточность. Без лечения состояние переходит в фазу декомпенсации и может закончиться смертью младенца. Основное осложнение непроходимости толстого кишечника — перфорация и мекониальный перитонит.
Грозным последствием любой формы врожденной кишечной непроходимости является мальабсорбция, тяжелые нарушения питания и связанная с ними нутритивная недостаточность. Новорожденный ребенок стремительно теряет массу тела (10% и более процентов от исходных показателей). Даже после реконструктивной операции возможны осложнения в виде дисбактериоза, пищевых аллергий, синдрома «короткой кишки», который проявляется тяжелыми диспепсическими расстройствами.
Врожденная непроходимость часто выявляется при пренатальном УЗИ на 24-30 неделях беременности. По данным исследования врач определяет расширение желудка, верхних отделов кишечника, увеличение размеров живота плода, отсутствие кишечных гаустр. Характерным признаком является многоводие у матери, вызванное нарушениями заглатывания и утилизации околоплодных вод. В план постнатальной диагностики включаются:
После постановки диагноза врожденной непроходимости сразу прекращают кормление ребенка грудным молоком или смесью и переходят на парентеральное питание. Для декомпрессии ЖКТ и выведения остаточного содержимого устанавливают назогастральный зонд. Назначается вливание солевых и коллоидных растворов, чтобы восполнить водный баланс и дефицит микроэлементов.
Антибактериальная терапия показана в превентивных целях, чтобы предотвратить перитонит, аспирационную пневмонию, генерализованную инфекцию. После хирургического лечения продолжается системная антибиотикотерапия, а спустя 12-24 часа начинают вводить препараты для стимуляции перистальтики. В течение 1-3 недель постепенно переходят с парентерального на энтеральное питание.
Оперативное вмешательство в первые дни жизни — основной метод лечения, который восстанавливает проходимость кишечной трубки, обеспечивает нормальное питание младенца. Техника хирургической помощи зависит от вида и степени тяжести аномалии. Детские хирурги проводят резекцию кишечного участка, накладывают обходные или Т-образные анастомозы, вскрывают кишечник и эвакуируют мекониальную пробку. При осложненных пороках выполняется двухэтапная операция.
При резекции небольшого участка кишечной трубки и отсутствии врожденного системного заболевания наблюдается быстрая реабилитация и полное восстановление пищеварения. Удаление большого отрезка ЖКТ, формирования «короткой кишки», наличие муковисцидоза — прогностически неблагоприятные факторы. Таким детям зачастую нужны повторные операции, назначение специальных питательных смесей. Меры профилактики врожденной кишечной непроходимости не разработаны.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении врожденной кишечной непроходимости.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.