Центральный понтинный миелинолиз

Центральный понтинный миелинолиз — это острая ограниченная невоспалительная демиелинизация в средней части основания моста мозга. Возникает в результате неправильной коррекции гипонатриемии, развивающейся при нарушенной работе печени и почек, хроническом алкоголизме, некоторых гормональных расстройствах. Проявляется центральным тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом, патологическими рефлексами. Для диагностики применяется МР-сканирование головного мозга, анализ спинномозговой жидкости, биохимические исследования крови. Лечение симптоматическое: назначаются кортикостероиды, инфузионные растворы, витамины, ноотропы.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение центрального понтинного миелинолиза
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) — один из вариантов осмотического демиелинизирующего синдрома (ОДС). По данным МР-сканирования, характерные для ЦПМ нарушения определяются у 40-56 % пациентов, страдающих ОДС. В популяции патология встречается редко, еще реже она диагностируется при жизни: распространенность у неврологических больных составляет 0,4-0,56%. ЦПМ был впервые описан в 1959 г. у четырех пациентов с тетраплегией и псевдобульбарными расстройствами. В 70-х годах установлена связь заболевания с трансплантацией печени. Наследственной предрасположенности и статистически значимых половых различий в заболеваемости не обнаружено. Случаи заболевания у детей казуистичны.

Причины

Непосредственной причиной острой демиелинизации выступает быстрая медикаментозная коррекция гипонатриемии. В современной неврологии также обсуждается роль дисбаланса калия, фосфатов, магния в развитии ЦПМ. Однако эти предположения окончательно не подтверждены.

Болезнь не является специфическим синдромом, она может встречаться при заболеваниях, сопровождающихся расстройствами водно-солевого обмена. Типичные предпосылки к ее формированию:

• Поражения печени. Состояние зачастую выявляется у страдающих хронической печеночной недостаточностью, повреждениями органа на фоне хронического злоупотребления алкоголем. В редких случаях ЦПМ выступает как осложнение после трансплантации печени.
• Эндокринные расстройства. Предрасполагающими факторами являются сахарный диабет, аденома гипофиза. У женщин после родов острая ограниченная демиелинизация может быть одним из признаков болезни Шихана.
• Нарушения метаболизма. Патология нередко развивается у людей с тяжелой нутритивной недостаточностью, булимией. Важным предиктором формирования понтинного миелинолиза являются нарушения обмена мочевины.
• Прием диуретиков. При неправильном подборе дозы мочегонных врачом или склонности пациента к самолечению диуретиками происходят серьезные нарушения электролитного обмена, повышающие риск ЦПМ.
• Редкие причины. Иногда предпосылками выступают тяжелые вирусные инфекции, системная красная волчанка, иммунодефицитные состояния.

Патогенез

Согласно общепринятой гипотезе, для развития центрального миелинолиза необходимо снижение уровня натрия в крови менее 120 ммоль/л, продолжающееся более 48 часов. Для компенсации возникших изменений в организме активизируются два основных механизма. Первый из них заключается в выходе воды из клеток для баланса вне- и внутриклеточного содержания электролитов. Второй механизм — прекращение синтеза осмолитов (глутамата, таурина, глицина) в клетке.

Когда в стационаре проводится быстрая неконтролируемая коррекция содержания натрия, количество электролитов в интерстиции резко повышается, что в сочетании с увеличенным числом осмолитов во внеклеточной жидкости создает градиент концентрации. Для устранения этих нарушений внутриклеточная жидкость активно выходит наружу, а сами клетки сморщиваются и погибают. Такие патологические расстройства сохраняются в течение 2-3 суток от начала лечение гипонатриемии.

Вследствие изменений в центральных мозговых структурах возникает осмотический демиелинизирующий синдром (ОДС), которому больше всего подвержены мост, базальные ганглии, средний мозг. В патогенезе болезни также участвуют иммунные факторы — происходит формирование антител к миелиновой оболочке без развития воспаления. Центральный понтинный миелинолиз составляет около половины случаев ОДС, 10-23% приходится на экстрапонтинный миелинолиз (ЭПМ), в остальных случаях эти состояния сочетаются.

Патоморфологическая основа заболевания — распад миелиновых оболочек аксонов в центральных понтинных отделах мозга, который постепенно распространяется на все проводящие пути, кроме латеральных отделов. Однако сами нейроны не гибнут, поэтому потенциально ЦПМ можно рассматривать как обратимое состояние. В отличие от центральной формы патологии, при ЭПМ очаги демиелинизации расположены в ножках мозга, зрительном бугре, мозолистом теле.

Симптомы

В начальном периоде центрального понтинного миелинолиза клиническая картина соответствует проявлениям гипонатриемии: угнетение сознания, многократная рвота, судорожные приступы. После введения электролитных составов с натрием состояние больных быстро стабилизируется. Период благополучия длится не более 72 часов, однако в это время в структурах центральной нервной системы уже происходят патологические процессы.

Типичный вариант заболевания манифестирует очаговой неврологической симптоматикой. Основным признаком миелинолиза считается псевдобульбарный синдром, включающий дисфагию (нарушенное глотание), дисфонию (расстройство голосообразования), дизартрию. Наступает тотальный паралич — центральная тетраплегия, который становится причиной синдрома «запертого человека».

Расстройство проявляется повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, патологическими рефлексами орального, спинального автоматизма. При распространении демиелинизации на соседние участки мозга появляются гиперкинезы (атаксии, паркинсонизм, дистонии). К редким симптомам болезни относится вертикальный или горизонтальный парез взгляда, сходящееся косоглазие, понтинные альтернирующие синдромы (Мийяра-Гублера, Фовилля, Гасперини).

Осложнения

Основная опасность состояния состоит в необратимости процессов демиелинизации в головном мозге. Хотя при этом нейроны все ещё остаются живыми, медикаменты и методики, способные запустить процесс восстановления миелиновых оболочек проводящих путей, пока не разработаны.

Чем позже диагностирован ЦПМ, тем выше риск летального исхода или инвалидизирующих осложнений. Типичным последствием болезни является синдром «запертого человека», характеризующийся неспособностью реагировать на внешние стимулы из-за потери двигательной активности, речи. При этом у пациента в полной мере сохранено сознание.

Ранее показатель летальности при ЦПМ достигал 90-100%, но благодаря усовершенствованию медицинских протоколов успешность лечения таких больных значительно возросла. Смертность в основном наступает от присоединения соматических осложнений (пневмонии, уросепсиса). У 60-75% выживших сохраняются резидуальные проявления, зависящие от объема поражения мозга. Негативные последствия включают параличи, парезы, речевую дисфункцию, тяжелые когнитивные расстройства.

Диагностика

Опытным врачам-неврологам удается заподозрить патологию по сочетанию предыдущей гипонатриемии с признаками понтинного поражения мозга, однако вследствие тяжести состояния и неспецифичности симптомов своевременная диагностика болезни затруднена. Чтобы подтвердить наличие центрального понтинного миелинолиза, назначаются следующие методы исследования:

• МРТ головного мозга. На снимках обнаруживаются гиперинтенсивные (светящиеся) участки демиелинизации, симметричные очаги овальной формы в больших полушариях, сочетающиеся с повреждениями типа «бабочки» или «трезубца» в мосте. Для лучшей верификации демиелинизирующих процессов применяется Т2-режим МРТ.
• Электроэнцефалография. При ЭЭГ выявляется диффузное замедление биоэлектрической активности в обоих мозговых полушариях. При судорожных приступах исследование показывает патологическую бета-активность, наличие комплексов «острая-медленная волна».
• Анализ СМЖ. При исследовании цереброспинальной жидкости определяется повышение ликворного давления, мононуклеарный плейоцитоз, незначительное увеличение уровня белка. Для дифференциальной диагностики с нейроинфекциями выполняются серологические, бактериологические, вирусологические анализы.
• Биохимия крови. Для оценки дисэлектролитных изменений и наблюдения за динамикой состояния необходимо регулярно измерять количество натрия, калия, кальция. Поскольку поражение печени является распространенной причиной патологии, целесообразно делать печеночные пробы.

Лечение центрального понтинного миелинолиза

Специфическая терапия понтинного миелинолиза отсутствует. Пациентам назначается патогенетическое и симптоматическое лечение с учетом степени тяжести клинической картины, характера основной болезни, которая стала причиной гипонатриемии. Как один из вариантов лечения рассматривается повторная индуцированная гипонатриемия. Схемы лечения могут включать следующие фармацевтические средства:

• Кортикостероиды. Вероятно, препараты уменьшают вторичный воспалительный процесс в церебральной ткани, снижают риски осложнений. Они используются в комбинации с внутривенными иммуноглобулинами.
• Витамины. Препараты аскорбиновой кислоты, токоферола обладают антиоксидантной активностью. Применение витаминов группы В целесообразно для коррекции неврологического дефицита.

В периоде выздоровления необходима индивидуальная программа реабилитации, позволяющая устранить или уменьшить отдаленные последствия понтинного миелинолиза. Чтобы корректировать дизартрические нарушения, показаны занятия с логопедом. Для улучшения двигательной функции рекомендованы физиотерапия, механотерапия, лечебная физкультура. Хороший эффект отмечается после приема ноотропов, нейрометаболических препаратов.

Прогноз и профилактика

Центральный понтинный миелинолиз отличается неблагоприятным течением, высоким показателем смертности (до 12%). У выздоровевших пациентов, как правило, остаются резидуальные неврологические нарушения. Профилактика включает коррекцию стандартов оказания медицинской помощи, рациональное использование электролитных растворов, тщательное наблюдение за неврологическим статусом больных с гипонатриемией.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении центрального понтинного миелинолиза.

Источники

1. Центральный понтинный миелинолиз на фоне инфекции SARS-CoV-2 (клинические наблюдения)/ Воскресенская О.Н., Коваленко А.А., Надбитова Е.Б., Гринюк В.В., Климанов А.В., Шор Ю.М.// Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. — 2021. — №2.
2. Центральный понтинный и экстрапонтинный миелинолиз: обзор литературы и собственное наблюдение/ Е.М. Шевелева, Л.Г. Заславский, А.Г. Ковеленов, Е.А. Скорнякова// Ученые записки СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова. — 2020. — №2.
3. Центральный понтинный миелинолиз/ И. Дамулин, А. Струценко, В. Быченко// Врач. — 2018. — №1.
4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/