Спастическая гемиплегия — это одна из форм детского церебрального паралича (ДЦП), при которой наблюдается поражение половины тела. Состояние проявляется параличом руки и ноги с одной стороны, тяжелыми когнитивными нарушениями, патологическим двигательным стереотипом. Реже повреждения бывают двухсторонними, а гемиплегия — двойной. Болезнь диагностируется по результатам неврологического осмотра, нейровизуализации методами УЗИ, МРТ и КТ, электрофизиологического исследования. Комплексное лечение включает прием препаратов, методы физической реабилитации. ортопедическую коррекцию.
Гемиплегический (гемипаретический) вариант ДЦП составляет около 30% от всех случаев болезни, уступая только спастической диплегии, занимающей до 40% в структуре заболеваемости. В отдельную форму выделяется двойная спастическая гемиплегия — самый тяжелый вариант заболевания, который фактически представляет собой тетрапарез. Общая частота встречаемости ДЦП на территории России составляет 2,2-3,3 случая на 1000 живорожденных новорожденных без тенденции к снижению.
Спастическая гемиплегияСпастическая гемиплегия — полиэтиологическое заболевание, которое возникает при сочетанном действии негативных пренатальных, интранатальных и постнатальных факторов, причем внутриутробные повреждения мозга составляют до 80% причин ДЦП. Заболевание обусловлено односторонним (иногда — двухсторонним, то есть двойным) церебральным повреждением. В современной неврологии описано более 400 причин развития церебрального паралича, среди которых наиболее значимыми являются следующие виды:
Патоморфологической основой состояния у недоношенных новорожденных является перивентрикулярный геморрагический инфаркт мозга или врожденные церебральные аномалии (шизэнцефалия). У доношенных младенцев непосредственной причиной заболевания выступают ишемические инфаркты, внутримозговые кровоизлияния вследствие родовой травмы. Двойная гемиплегия встречается при двустороннем поражении мозговых тканей.
Вследствие органического церебрального дефекта повышается мышечный тонус, что приводит к нарушениям формирования выпрямительных рефлексов. При односторонних повреждениях изменения затрагивают только контралатеральную (противоположную очагу поражения) сторону тела, что обусловлено особенностями строения двигательных проводящих путей. Спастическая двойная гемиплегия обычно сопровождается признаками патологии черепных нервов.
При заболевании, как правило, отмечаются парезы или параличи верхней и нижней конечности на одной из сторон. Чаще при ДЦП в процесс вовлекаются мышцы руки, нога частично сохраняет свою функциональность. Двойная гемиплегия проявляется тотальным парезом всех конечностей, из-за чего больные с раннего возраста не способны самостоятельно передвигаться, крайне ограничены в произвольных движениях.
Признаки гемиплегического варианта ДЦП появляются в основном на первом году жизни ребенка. Становится заметным отставание в физическом развитии, отсутствие навыков, характерных для определенного возраста (удержание головы, сидение, ползания, ходьба). При попытке родителей поставить ребенка на ноги, он опирается только на пальцы, а не на полную стопу, и переносит вес на здоровую ногу. Постепенно усугубляется отставание паретических конечностей в росте.
Двигательный стереотип у страдающих ДЦП со спастическими гемиплегическими расстройствами имеет ряд особенностей. Определяются патологические тонические рефлексы, усиливающиеся в вертикальном положении, синкинетическая активность при произвольных движениях, расстройства координаторных взаимодействия мышц-антагонистов. Также типична повышенная рефлекторная возбудимость — стартл-рефлекс.
У многих пациентов присутствуют когнитивные нарушения: умственная отсталость разной степени тяжести, неспособность к обучению, общая задержка психического развития. Интеллектуальное снижение усугубляется расстройствами речи, тугоухостью, нарушениями зрения, что в комплексе вызывает значительную социальную дезадаптацию. Зачастую у больных со спастическим ДЦП выявляется судорожный синдром.
Постоянное мышечное напряжение и диспропорциональное развитие конечностей результирует тяжелыми контрактурами суставов, боковой деформацией позвоночника, изменением формы грудной клетки. Патологические процессы усугубляют моторный дефицит, поэтому со временем больные теряют способность к самостоятельному передвижению, не могут выполнять целенаправленные движения. Часто ДЦП сочетается с хроническим болевым синдромом.
При церебральном параличе нередко беспокоят патологии ЖКТ: дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, нарушения моторики кишечника. Пациенты часто сталкиваются с стоматологическими проблемами: гипоплазией эмали, аномалиями прикуса, бруксизмом. Состояние сопровождается гипотрофией, которая приводит к отставанию костного возраста, ложной микроцефалии, кальциопении.
При клинической оценке неврологического статуса выявляется патологическая мышечная дистония, снижение объема произвольной двигательной активности на половине тела. При обнаружении тотального пареза диагностируется двойная форма поражения. На приеме у врача-невролога исследуется состояние психического развития, уровень когнитивных навыков. Для подтверждения диагноза применяются инструментальные и лабораторные методы:
Терапевтический подход основан на соблюдении принципов комплексного мультидисциплинарного лечения, в котором участвует команда специалистов: неврологи, психологи, дефектологи, кинезиотерапевты. С учетом многочисленных осложнений ДЦП пациентам требуется помощь ортопеда, отоларинголога, офтальмолога. Наиболее сложным является лечение двойного паралича. Выделяют следующие направления терапии:
Комплексный подход к лечению одностороннего спастического гемипареза показывает хороший результат в компенсации неврологического дефицита и социализации пациентов, однако двойная гемиплегия имеет неблагоприятный прогноз. Профилактика патологии заключается в правильной подготовке и ведении беременности, предупреждении акушерского травматизма, регулярном наблюдении младенца педиатром для контроля физического и психического развития.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении спастической гемиплегии.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.