Синдром «запертого человека» — это тяжелое неврологическое заболевание, при котором пациент утрачивает способность двигаться, разговаривать, выражать эмоции, однако у него сохраняется сознание, когнитивные функции и сенсорное восприятие. Состояние возникает как осложнение инсульта, черепно-мозговой травмы, опухоли или дегенеративного поражения вентральной зоны моста. С диагностической целью проводится оценка неврологического статуса, нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ), электроэнцефалография. Лечение включает медицинский уход и коррекцию жизненно важных функций, пожизненную реабилитацию, применение нейрокомпьютерных технологий.
Синдром «запертого человека» встречается крайне редко, на сегодня детально исследовано всего 44 случая. В медицинской литературе патология имеет множество названий: «locked-in», синдром «замыкания», синдром «запертого внутри». Впервые характерные клинические проявления описали ученые И. Пламм и Дж. Пошер в 1966 г. Несмотря на редкую встречаемость, состояние не теряет актуальности в современной неврологии, что объясняется не только физическими ограничениями, но и вынужденной изоляцией от окружающего мира, отсутствием адекватных способов коммуникации.
Синдром запертого человекаЗаболевание имеет полиэтиологическую природу и может быть обусловлено любыми тяжелыми органическими поражениями мозгового ствола, которые имеют необратимый характер, сопровождаются разрушением нервных волокон проводящих путей. Самые распространенные неврологические причины синдрома «запертого человека» объединяются в несколько групп:
Патоморфологической основой синдрома «запертого человека» является церебромедуллярный блок. Он возникает при поражении кортиконуклеарных (кортикобульбарных) путей, которые отходят от ядер черепно-мозговых нервов, и кортикоспинальных волокон, обеспечивающих передачу импульсов от головного к спинному мозгу. Характерная особенность заболевания — сохранность структур покрышки, ретикулярной формации, поэтому «запертый человек» остается в сознании.
При аутопсии нередко определяется двустороннее размягчение вентральной мостовой зоны, могут быть кисты как результат организации внутримозгового кровоизлияния. Изредка органическое поражение распространяется на вентральную поверхность среднего мозга. Микроскопически наблюдается набухание аксонов проводящих путей с их вторичной дегенерацией, что является ведущим механизмом нарушения аксонального транспорта.
Чаще болезнь имеет прогрессирующий характер, однако на основе особенностей клинического течения также выделяют стабильный и преходящий варианты состояния. Современные неврологи используют классификацию, предложенную компанией Бауер, согласно которой выделяется 3 формы синдрома «запертого человека»:
Одним из основных признаков болезни является центральный тетрапарез — отсутствие подвижности во всех четырех конечностях, который может изначально возникать как гемипарез с последующим распространением на вторую половину тела. К тетрапарезу присоединяется поражение черепных нервов, что проявляется неспособностью говорить, глотать, демонстрировать мимику. У большинства больных развивается парез горизонтального взора.
Важным дифференциально-диагностическим признаком является сохранность сознания, высших психических функций, вследствие чего пациент продолжает осознавать свое состояние, понимает обращенную к нему речь, хотя не может дать вербальный ответ. Способность ощущать прикосновения и болевые раздражители также не нарушена. Единственно возможным общением в такой ситуации становится моргание, глазные движения вверх-вниз.
Особенности клинической картины определяются первопричиной болезни. При ишемических поражениях мозга заболевание нередко сопровождается предвестниками в виде онемения конечностей, преходящей диплопии, бульбарных расстройств. В большинстве случаев состояние развивается «ступенеобразно» с постепенным нарастанием симптоматики в течение 24 часов. При ЧМТ как причине синдрома «запертого внутри» есть видимые повреждения головы, указывающие на травму.
Главной проблемой синдрома «запертого человека» служит невозможность социализации больного, из-за чего он испытывает не меньшие страдания, чем от физических ограничений. На раннем этапе болезни, еще до постановки диагноза, врачи могут ошибочно принимать locked-in syndrome за кому, беспрепятственно обсуждать неприятные медицинские моменты при пациенте, еще сильнее усугубляя тяжесть его эмоционального состояния.
При ранней диагностике и отсутствии соматических болезней длительность жизни снижается умеренно. В ретроспективных исследованиях установлена 5- и 10-летняя выживаемость на уровне 83%, а 20-летняя выживаемость — 40%. При отсутствии комплексной медико-социальной поддержки результаты ухудшаются, поэтому около 27% больных не смогли восстановить ни одного произвольного движения, 51% пациентов не удалось наладить общение, не зависящее от движений глаз.
Постановка диагноза синдрома «запертого человека» базируется на оценке симптоматики, обнаружении функции моргания и движения глазами, готовности больного общаться таким образом. От врача-невролога требуется дифференциальная диагностика патологии с комой, вегетативным состоянием, акинетическим мутизмом. Для постановки корректного диагноза необходимы результаты инструментальных исследований:
На начальном этапе проводится неспецифическая терапия, направленная на коррекцию витальных функций, предупреждение ранних осложнений. Больного подключают к системе искусственной вентиляции легких, устанавливают гастростому для питания, помещают на специальную медицинскую кровать для профилактики пролежней. После стабилизации состояния начинается пожизненная реабилитация, включающая следующие направления:
По показаниям к лечению подключают нейрохирургов. Операции на головном мозге могут потребоваться для дренирования абсцессов и эвакуации гематом, сдавливающих область моста, иссечения новообразований, если это технически возможно, ликвидации нарушений кровообращения. Решение о необходимости оперативного лечения принимается с учетом причин синдрома «запертого человека», общего состояния больного.
Продолжительность жизни напрямую зависит от полноты медицинского ухода, должной поддержки со стороны близких. После подтверждения диагноза пациенты живут в среднем 10-20 лет, однако при сосудистых причинах болезни, наличии соматических патологий летальный исход наступает намного раньше. Более высокая вероятность парциального восстановления моторных функций у молодых людей, если причиной состояния стала черепно-мозговая травма.
Единственно возможная первичная профилактика синдрома — своевременное выявление и лечение неврологических заболеваний (инсультов, ЧМТ), чтобы не допустить обширного необратимого поражения ЦНС. Вторичная и третичная профилактика заключается в своевременной комплексной реабилитации пациентов, их максимально возможной социализации, предоставлении электронных устройств для поддержания связи с внешним миром.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома запертого человека.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.