Синдром Мориака – это одно из осложнений инсулинозависимого сахарного диабета, развивающееся у детей. Проявляется задержкой физического и полового развития, ожирением, остеопорозом, гепатомегалией. Диагностика синдрома основана на детальном сборе анамнеза, внешнем осмотре ребенка, лабораторных анализах крови (нестабильный уровень глюкозы, дислипидемия), данных УЗИ и рентгенографии. Основа эффективного лечения – достижение компенсации сах арного диабета. Для коррекции симптомов и устранения задержки в развитии применяются гормональные средства, гепатопротекторы, препараты для нормализации липидного обмена.
Синдром Мориака (вторичный диабетический гликогеноз) назван в честь французского врача Пьера Мориака, который впервые описал его симптомы в 1930 г. Заболевание диагностируется в подростковом возрасте (15-16 лет) у больных сахарным диабетом 1 типа с признаками задержки полового созревания и физического развития. Благодаря существованию новых препаратов инсулина и способов его введения, обучению пациентов самоконтролю в школах диабета в настоящее время синдром Мориака диагностируется у детей значительно реже.
Синдром МориакаСиндром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:
Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.
Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.
В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.
Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.
Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.
На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.
Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.
Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.
При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.
Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:
Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.
Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.
Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии. Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.
В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.
Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.
Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.
При адекватном лечении сахарного диабета и поддержании сахара в пределах нормы прогноз синдрома Мориака благоприятный. Компенсация диабета характеризуется нормальным уровнем глюкозы без резких скачков: контроль за болезнью позволяет пациентам избежать многих осложнений или отсрочить их на длительное время. Все профилактические меры сводятся к мониторингу уровня глюкозы крови и грамотной терапии диабета у детей.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Мориака.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.