Ваш регион - Волгоград
Да
Выбрать другой регион
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Мориака – это одно из осложнений инсулинозависимого сахарного диабета, развивающееся у детей. Проявляется задержкой физического и полового развития, ожирением, остеопорозом, гепатомегалией. Диагностика синдрома основана на детальном сборе анамнеза, внешнем осмотре ребенка, лабораторных анализах крови (нестабильный уровень глюкозы, дислипидемия), данных УЗИ и рентгенографии. Основа эффективного лечения – достижение компенсации сах арного диабета. Для коррекции симптомов и устранения задержки в развитии применяются гормональные средства, гепатопротекторы, препараты для нормализации липидного обмена.

МКБ-10

E10 Сахарный диабет I типа
  • Причины
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение синдрома Мориака
    • Инсулинотерапия
    • Дополнительная фармакотерапия
    • Физиотерапия
    • Школа диабета
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Мориака (вторичный диабетический гликогеноз) назван в честь французского врача Пьера Мориака, который впервые описал его симптомы в 1930 г. Заболевание диагностируется в подростковом возрасте (15-16 лет) у больных сахарным диабетом 1 типа с признаками задержки полового созревания и физического развития. Благодаря существованию новых препаратов инсулина и способов его введения, обучению пациентов самоконтролю в школах диабета в настоящее время синдром Мориака диагностируется у детей значительно реже.

Синдром Мориака

Причины

Синдром Мориака развивается у детей с ранним началом и декомпенсированным течением сахарного диабета 1 типа (инсулинозависимого). Отмечается корреляция манифестации синдрома с неправильным лечением диабета. Причины, способные вызвать вторичный диабетический гликогеноз:

  • некорректно подобранные дозировки инсулина;
  • использование препаратов плохого качества или низкой степени очистки;
  • отсутствие достаточного самоконтроля: пропуск инъекций, редкие замеры сахара крови;
  • плохое владение навыками введения инъекций инсулина, что обуславливает низкую эффективность препарата и высокую вероятность развития осложнений;
  • несоблюдение диеты, незнание правил подсчета хлебных единиц.

Патогенез

Пусковым моментом в развитии синдрома Мориака является перманентная нехватка инсулина. Нарушаются все виды обмена, в первую очередь – углеводный. В крови регистрируется стойкая гипергликемия, при этом глюкоза не может попасть в клетку. Для восполнения дефицита глюкозы в клетках усиливается распад гликогена, в крови повышается число промежуточных продуктов обмена жиров.

Усиливается синтез холестерина и фракций липопротеидов, их накопление вызывает жировую дистрофию печени и увеличение ее размеров. Хронический недостаток инсулина способствует повышению продукции контринсулярных гормонов. Надпочечники усиленно вырабатывают глюкокортикостероиды, которые запускают глюконеогенез – синтез глюкозы из неуглеводных предшественников.

В результате торможения работы гипофиза и дисфункции надпочечников нарушается рост ребенка, его половое созревание. Катаболический эффект кортизола проявляется распадом белков в тканях. Из костей выводится кальций и фосфор с последующим развитием остеопороза и атрофии мышечных волокон.

Симптомы

Клиническая картина синдрома Мориака характеризуется комплексом внешних признаков. У детей фиксируется задержка роста: по сравнению с нормой отставание может достигать 25 см. Формирование костной ткани происходит с запозданием. Структура костей становится хрупкой, развивается остеопороз. Дети чаще своих ровесников болеют катарактой и заболеваниями сетчатки глаза.

Ожирение по кушингоидному варианту – еще один признак диабетического гликогеноза, связанный с гиперпродукцией гормонов надпочечников. Жир откладывается преимущественно в области лица и шеи (лунообразное лицо), верхней части туловища. Конечности остаются тонкими: это особенно заметно при изменении размеров подкожно-жировой клетчатки в области груди и живота.

На теле ребенка начинается усиленный рост волос, появляются стрии (растяжки). У ряда больных наблюдается фолликулит кожи в зоне плеч и бедер, который сопровождается зудом. Типичное проявление синдрома Мориака – это гепатомегалия: при тяжелом течении нижний край печени достигает пупка. Функция органа обычно не ухудшается.

Нарушение процесса полового созревания ребенка выражается в форме полового инфантилизма. Для него характерно отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, появляющихся под воздействием половых гормонов. Пубертатный период наступает позднее, у девочек страдает менструальная функция.

Осложнения

Синдром Мориака сам рассматривается как осложнение диабета первого типа. Избыточное отложение подкожного жира отягощает гормональные нарушения, вместе с гиперхолестеринемией способствует появлению заболеваний сердца и сосудов уже в детском возрасте. Дети с хрупкими костями вследствие остеопороза чаще получают переломы даже при незначительных травмах.

При поздней диагностике синдрома Мориака или его неэффективном лечении нарушаются функции печени, формируется жировая инфильтрация и фиброзные изменения органа. Накопление продуктов метаболизма может вызывать ацидоз, в более тяжелых случаях возникает кетоацидотическая кома вплоть до летального исхода.

Диагностика

Диагностика синдрома не вызывает сложностей, она проводится детским эндокринологом или педиатром на основании анамнестических данных и специфических внешних проявлений. При осмотре обращает внимание низкий рост ребенка, ожирение, избыточное оволосение, недоразвитие половых признаков. При пальпации живота определяется увеличенная печень. Для подтверждения диагноза производится:

  • Биохимический анализ крови. При отсутствии должного контроля за диабетом у ребенка регистрируются скачки сахара крови в течение дня. Нарушение липидного обмена выражается в гиперлипидемии, гиперхолестеринемии.
  • Денситометрия. Рентгеновский метод применяется для раннего выявления остеопороза. У больных с синдромом Мориака определяется снижение минеральной плотности костной ткани и повышенный риск возникновения переломов.
  • УЗИ печени. В ходе ультразвукового исследования определяется увеличение размеров печени, признаки жирового гепатоза. Фиброэластометрия помогает оценить степень тяжести фиброзных изменений.
  • Определение костного возраста. Выполняется рентгенография костей кисти и запястья для определения ядер окостенения. Костный возраст считается достоверным критерием для оценки биологического возраста и физического развития. При синдроме Мориака календарный возраст опережает биологический.
  • Биопсия печени. Инвазивный метод обследования, назначается не всем больным. В ходе изучения биопсийного материала определяется гликогенная и жировая нагрузка, проводится дифференциальная диагностика синдрома Мориака с болезнью Гирке.
  • Лечение синдрома Мориака

    Для коррекции проявлений синдрома, прежде всего, требуется устранить причину его возникновения. Основной целью терапии является достижение стойкой компенсации основного заболевания путем назначения адекватных доз инсулина в соответствии с потребностями организма.

    Инсулинотерапия

    Применяется базис-болюсная терапия: она максимально имитирует естественную секрецию гормона островками Лангерганса поджелудочной железы. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого действия – пищевой компонент: он вводится после приема пищи.

    Пролонгированные препараты обеспечивают стабильный уровень инсулина, предупреждают резкие колебания глюкозы в течение суток, что снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний и полинейропатии. Расчет дозы инсулина короткого и ультракороткого действия производится на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются высокоочищенные препараты, качество которых не вызывает сомнения у специалистов.

    Дополнительная фармакотерапия

    В медикаментозной терапии синдрома Мориака используются гиполипидемические средства для нормализации уровня холестерина и других липидов крови, гепатопротекторы для восстановления структуры печеночных клеток и их функций. Витамины группы В улучшают трофику в нервных тканях, стероидные гормоны назначаются для ускорения роста и созревания ребенка. Половые гормоны включают в терапию синдрома Мориака не раньше 14-15 лет.

    Физиотерапия

    Схему лечения дополняют массажем и физиотерапевтическими методами для восстановления процессов метаболизма в жировой ткани. Для борьбы с жировым перерождением печени применяется индуктотермия. На печень воздействуют высокочастотным переменным магнитным полем для повышения скорости кровотока и метаболизма.

    Школа диабета

    Обучение ребенка и родителей в школе сахарного диабета также включается в комплекс лечения. На обучающих курсах рассказывают о заболевании, его симптомах и осложнениях, обучают методам самоконтроля и диетотерапии. Диета подразумевает ограничение в питании ребенка животных жиров. Углеводы и белки присутствуют в рационе согласно суточной потребности по возрасту.

    Прогноз и профилактика

    При адекватном лечении сахарного диабета и поддержании сахара в пределах нормы прогноз синдрома Мориака благоприятный. Компенсация диабета характеризуется нормальным уровнем глюкозы без резких скачков: контроль за болезнью позволяет пациентам избежать многих осложнений или отсрочить их на длительное время. Все профилактические меры сводятся к мониторингу уровня глюкозы крови и грамотной терапии диабета у детей.

    Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома Мориака.

    Источники

    1. Синдром Мориака у ребенка 12 лет 9 месяцев/ Семенова М.М., Ершевская А.Б., Абдуллаева Л.З.// Новгородский государственный университет имени Ярослава Мудрого, Секция «Педиатрия». - 25 апреля 2017.
    2. Синдром Мориака у взрослого пациента с сахарным диабетом 1 типа/ Молитвословова Н.А., Токмакова А.Ю.// Сахарный диабет. - 2011 - №3.
    3. Состояние тимуса у детей с синдромом Мориака/Сиротина О.Б.// Медицинская иммунология. – 2010. - Т. 12. - № 4-5.
    4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
    ВАЖНО
    Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
    Свяжитесь с нами
    по телефону
    +7 (8442) 220-220
    Вам будет совершен обратный автоматический звонок, дождитесь ответа оператора.
    Запишитесь
    на прием
    Отправить заявку
    * Нажимая кнопку «Заказать обратный звонок», вы соглашаетесь с обработкой своих персональных данных АО «Группа компаний «МЕДСИ»
    Согласие на обработку персональных данных Политика в отношении обработки персональных данных
    Или через
    приложение
    В приложении вы можете записаться в клинику, вызвать врача на дом, посмотреть свою медицинскую карту, а также купить необходимые лекарства.
    Большое спасибо!

    Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.

    Понятно