Синдром «чужой» руки – это нарушение способности совершать контролируемые действия в сочетании с неконтролируемыми движениями верхней конечности. Сопровождается неподконтрольной пациенту, зачастую – целенаправленной моторной активностью руки, ее вынужденным положением, расстройствами чувствительности. Диагностика базируется на жалобах больного, анамнестических данных и результатах физикального обследования. Для выявления первопричины применяются лабораторные и инструментальные методы обследования. Лечение симптоматическое, основывается на контроле движений с помощью бытовых предметов или специальных ортопедических повязок.
Синдром «чужой» руки (СЧР) – сравнительно редкий клинический феномен. Согласно различным источникам, показатель распространенности для СЧР составляет 0,5-1 случай на 100 тыс. населения. Впервые расстройство было описано в 1907 году. В 1908 году немецкий невролог Курт Гольдшейн подготовил полноценное клиническое описание пациентки, страдающей от этого заболевания. В определенные промежутки времени патология носила названия «рука иностранца», «диагностическая апраксия». Используемый на сегодняшний день термин был предложен американским нейрофизиологом Джозефом Богеном. Также широко применяется название, основанное на имени героя популярного художественного фильма – «болезнь доктора Стренджлава».
Синдром «чужой» рукиСиндром «чужой» руки не является самостоятельным заболеванием – он играет роль одного из клинических проявлений других болезней. Большинство из них связано с дегенеративно-дистрофическими изменениями в различных структурах центральной нервной системы, преимущественно – коры головного мозга. Чаще всего СЧР сопровождает следующие заболевания и нарушения:
Точный механизм развития синдрома неизвестен. В современной неврологии считается, что это расстройство обусловлено нарушением содружественного контроля (дисконнекцией) между передними и задними частями головного мозга доминантного полушария. Из-за этого становится невозможной самокоррекция движений верхней конечности, осуществляющаяся при помощи зрительных и проприоцептивных сигналов обратной связи. Эти данные косвенно подтверждает улучшения контроля над рукой при сохранении зрительного контакта.
Клинические проявления состояния уменьшаются при стимуляции тактильной и глубоких видов чувствительности – прижатии конечности к телу или упоре на какую-либо поверхность. На роль раздражения коры в генезе СЧР также указывают сопровождающие заболевание парестезии и экспериментальное моделирование с одновременным раздражением зрительной, тактильной и суставно-мышечной зон головного мозга. Эту гипотезу подтверждает вовлечение в процесс теменной коры и ишемия базальных ганглиев по результатам методов нейровизуализации.
Принято выделять три варианта клинической картины синдрома «чужой» руки, которые зависят от локализации патологического очага в центральной нервной системе. Каллозальный вариант СЧР встречается при поражении мозолистого тела независимо от сохранности лобной доли. Специфическое клиническое проявление этой формы – провокация насильственных движений «чужой» руки активностью подконтрольной конечности. Пораженная конечность в большинстве случаев выполняет противоположное действие, как бы вступая в противостояние со здоровой. Явление носит название «интермануальный конфликт». Рефлексы орального автоматизма не наблюдаются.
Лобная или фронтальная форма развивается при поражении лобной доли доминантного полушария в области передней поясной извилины или перфорантной коры, прилегающей к мозолистому телу. Клинически проявляется возникновением в контралатеральной руке непроизвольных движений, направленных на взаимодействие с предметами, по типу смахивания, ощупывания или хватания. Отмечается провокация симптомов зрительным контактом или механическим воздействием. Реже возникают парестезии по типу ощущения покалывания, холода или онемения. В сложных случаях действия неподконтрольной конечности носят угрожающий характер – рука может душить, наносить удары пациенту. При обследовании выявляются патологические субкортикальные рефлексы – хватательный и Маринеско-Радовичи.
Задняя или сенсорная форма синдрома обусловлена вовлечением в патологический процесс теменной и затылочной долей недоминантного полушария или таламуса. Отличается менее координированными движениями, чем при других вариантах. «Чужая» конечность зачастую «левитирует» или занимает типичную позу «теменной руки». Без визуального контроля больной не может определить принадлежность конечности и предъявляет жалобы на ощущение ее «чуждости». Для этого варианта СЧР характерен синдром игнорирования или неглект, при котором возникают пространственно-зрительные нарушения в виде отсутствия восприятия раздражителей с половины тела, иннервируемой пораженной областью.
Постановка диагноза синдром «чужой» руки основывается на жалобах самого пациента и физикальном исследовании. Общеклинические лабораторные и аппаратные методы диагностики назначаются для выявления основной патологии. Важна дифференциация с синдромами гемиатаксии, гемибаллизма, атетоза и псевдоататоза. Диагностическая программа при СЧР обычно включает в себя следующие пункты:
Полноценное лечение синдрома «чужой» руки отсутствует. Проводимая терапия направлена на устранение основного заболевания, ставшего причиной СЧР, и купирование отдельных симптомов. В некоторых случаях, например при ишемическом инсульте, лечение не требуется, поскольку синдром постепенно самостоятельно регрессирует вместе с восстановлением мозгового кровообращения. В ситуациях, когда устранение первичной патологии не приводит к купированию диагностической апраксии, могут применяться следующие терапевтические подходы:
Возможность полного купирования синдрома напрямую зависит от спровоцировавшей его патологии. При острых состояниях (инсульт, черепно-мозговые повреждения) и хорошей нейропластичности расстройство самостоятельно бесследно регрессирует. При нейродистрофических поражениях СЧР усугубляется вместе со стажем заболевания, что связано с мышечной гипотонией. Специфическая профилактика диагностической апраксии не разработана. Неспецифические превентивные мероприятия основываются на предотвращении распространенных причин этого синдрома.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении синдрома «чужой» руки.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.