Саркома вульвы – это злокачественная неоплазия, берущая начало из предшественников зрелых клеток, образующих мягкие ткани. Патология проявляется быстро увеличивающимся узлом в толще женских наружных половых органов. Опухоли присущи гематогенный путь метастазирования с развитием вторичных очагов в лёгких и тенденция к локальному рецидивированию. Для диагностики неоплазии применяют гинекологический осмотр, интроскопические методы (УЗИ, МРТ), морфологический анализ биоптата, кариотипирование опухолевых клеток. Лечение оперативное, может дополняться радио- и полихимиотерапией.
Саркомы вульвы большей частью происходят из клеток мезенхимы и относятся к подгруппе злокачественных мягкотканных неоплазий. Среди всех злокачественных новообразований наружных гениталий доля сарком составляет 1-2%. Возраст больных имеет широкий диапазон – от грудного периода до глубокой старости, пик заболеваемости отмечается в 20-50 лет. У детей до 10 лет чаще наблюдается рабдомиосаркома, у взрослых – лейомиосаркома. Другие наиболее изученные типы представлены эпителиоидной, альвеолярной саркомой, липосаркомой, выбухающей дерматофибросаркомой.
Саркома вульвыВ настоящее время предрасполагающие условия и факторы риска развития опухоли не изучены. Отмечено, что мягкотканные саркомы чаще возникают у лиц с генетической патологией: синдромом Ли-Фраумени, синдромом Гарднера, болезнью фон Реклингхаузена, синдромом Горлина-Гольтца, болезнью Бурневилля-Прингла, синдромом Вернера. Повышает риск заболеваемости длительный контакт с канцерогенами: асбестом, мышьяком, хлорвинилом. Существует гипотеза индуцирования сарком герпесвирусом восьмого типа, доказанная пока лишь в отношении саркомы Капоши.
В норме мезенхимальные клетки созревают, приобретая специализацию, характерную для того или иного типа соединительной ткани. В основе развития саркомы лежит неизвестный пока механизм, приводящий к утрате способности клеток-предшественников к созреванию и дальнейшей дифференцировке и активирующий их бурное размножение, что приводит к росту злокачественной опухоли.
Новообразование локализуется глубоко в мышцах или между ними. Вначале саркома, расположенная в мышце, чётко отграничена фасцией, а межмышечная неоплазия - псевдокапсулой, сформированной уплотнёнными прилежащими тканями. По мере развития опухоль прорастает эти барьеры, разрушая соседние структуры. Саркомы отличает мультицентрический рост – одновременное образование нескольких зачатков, чем объясняется частота рецидивов. Опухолевые клетки легко отделяются и распространяются по организму, образуя вторичные очаги (метастазы). Саркомам вульвы свойственно гематогенное метастазирование с поражением преимущественно лёгких. Лимфогенное метастазирование наблюдается в 20% случаев распространённого процесса, такой путь характерен для рабдомиосарком и при изъязвлении кожи.
Точное стадирование саркомы вульвы необходимо для выбора тактики лечения. В российской онкогинекологии принята международная классификация опухолей по системе TNM, где буквой T обозначается опухоль, N – регионарные лимфатические узлы, M – отдалённые метастазы. Кроме того, для определения стадии мягкотканной саркомы требуется информация о её дифференцировке ‒ этот параметр обозначается буквой G.
Под поверхностными подразумеваются очаги, расположенные над фасцией, без её прорастания. Глубокие опухоли находятся под фасцией или прорастают её.
Подозрение на саркому может возникнуть при обнаружении узла в толще лобка или – чаще – половых губ. Это может быть уплотнение под кожей или выпячивающееся образование. Патология может проявляться возникновением нескольких узелков, со временем сливающихся в одну плотную опухоль. Образование может быть безболезненным или причинять боль при пальпации, ходьбе. Характерные симптомы злокачественной неоплазии – быстрый рост узла и утрата подвижности (образование плотно спаяно с прилежащими тканями). К тревожным признакам можно отнести также изменение цвета кожи над опухолью (приобретение синего или багрового оттенка), её изъязвление, проявление сосудистой сетки, локальное повышение температуры поражённой области, отёк.
Клиническая картина различных типов сарком многообразна. Для лейомиосаркомы характерно подкожное расположение, болезненность узла, тенденция к изъязвлению. Выбухающая дерматофибросаркома представляет собой болезненное твёрдое узловатое образование, выступающее под истончённой кожей, синюшно-красного цвета с участками кровоизлияний и изъязвлений. Рабдомиосаркома проявляется быстро растущим, безболезненным, гроздевидным малоподвижным узлом, может фиксироваться к коже, часто прорастает кожный покров, при этом изъязвляется и кровоточит. Липосаркома медленно растёт, безболезненна, относительно подвижна, хорошо отграничена и не изъязвляется.
Диссеминированные саркомы вульвы сопровождаются метастатическими очагами в лёгких. Признаки роста вторичных новообразований: кашель, одышка, боль в груди, приступы лихорадки, потеря аппетита, быстрая утомляемость. На поздних стадиях присоединяется выраженная дыхательная недостаточность и слабость, кахексия. Поражение лёгких является самой распространённой причиной смерти больных саркомой наружных гениталий.
Запущенная первичная опухоль способна причинить немало страданий. Со временем агрессивно растущее новообразование достигает поверхности кожи и выступает наружу в виде бугристой кровоточащей розетки. Позднее узел подвергается некротическому распаду с общей интоксикацией, незаживающими язвами, обильным, дурно пахнущим гнойным отделяемым, кровотечениями.
Задачи диагностических мероприятий – обнаружение образования, его гистологическая идентификация, оценка локального статуса, выяснение степени распространённости опухолевого процесса. Опухоль выявляется пальцевым методом в ходе гинекологического осмотра: саркому можно заподозрить по высокой плотности узла, его малоподвижности, нечёткости контуров. Комплексная диагностика включает следующие этапы:
Дифференциальная диагностика саркомы осуществляется с другими патологиями вульвы: воспалительными процессами (бартолинитом, абсцессом), кистой бартолиниевой железы, доброкачественными (фибромой, липомой, лимфангиомой, кавернозной гемангиомой) и злокачественными (аденокарциномой бартолиниевой железы, плоскоклеточным раком, экстрамамиллярным раком Педжета) опухолями.
Тактика лечения зависит от стадии неопластического процесса, гистологического подтипа и степени злокачественности опухоли, возраста больной, наличия у нее сопутствующих заболеваний. Наилучшие отдалённые онкологические результаты обеспечивает комплексное лечение с привлечением ряда специалистов – онкогинеколога, радиолога, химиотерапевта, патологоанатома.
Ввиду многообразия клеточных типов и исключительной редкости патологии достоверной статистики выживаемости по каждому гистологическому типу на сегодняшний день нет. В среднем, при верифицированном радикальном удалении опухоли и отсутствии рецидивов в течение года 20% больных перешагивают пятилетний рубеж выживания.
Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление первичной саркомы и её рецидивов после лечения. С целью своевременного обнаружения первичного очага всем женщинам необходимо ежегодное (или по ситуации – при соответствующих симптомах) посещение гинеколога. Контроль рецидивов осуществляется онкогинекологом в рамках пожизненного диспансерного наблюдения за больными, получавшими лечение по поводу саркомы вульвы.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении саркомы вульвы.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.