Прогрессирующий краснушный панэнцефалит — редкая медленная вирусная инфекция ЦНС, обусловленная вирусом краснухи. Манифестирует в период от 8 до 19 лет. Проявляется прогрессирующим умственным снижением, мозжечковым синдромом, спастическим тетрапарезом, нарушениями зрения, эпилептическими пароксизмами. Диагностируется на основании анамнестических и клинических данных, картины церебральной МРТ/КТ, результатов анализа спинномозговой жидкости. Лечение осуществляется симптоматическими средствами, имеет малую эффективность. Заболевание склонно к неуклонному прогрессированию.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит (ПКП) наряду с энцефалитом Расмуссена, подострым склерозирующим панэнцефалитом, болезнью Крейтцфельдта-Якоба входит в группу медленных инфекций ЦНС. Общей чертой указанных заболеваний является длительный латентный период, занимающий десятки лет. Впервые прогрессирующий панэнцефалит краснушной этиологии был описан в 1974 году, когда удалось выделить вирус из церебральных тканей больного. ПКП — редко встречающаяся патология, к настоящему времени в литературных источниках по неврологии описано несколько десятков случаев. Заболеванию подвержены лица мужского пола, характерный возраст манифестации симптомов — 8-19 лет.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалитЭтиофактором заболевания выступает краснушный вирус. Медленная инфекция развивается при заражении в результате:
К группе риска инфицирования корью в период беременности относятся женщины с низкой концентрацией специфических противокоревых иммуноглобулинов (10-25 МЕ/мл), осуществляющих защиту организма от краснушного вируса.
Попадание вируса краснухи в организм обычно происходит внутриутробно либо в раннем детском возрасте. По неизвестным обстоятельствам вирус переходит в неактивную форму, в которой может существовать до двух десятилетий. Причины активации находящегося в латентном состоянии вируса краснухи не установлены. Малое количество клинических наблюдений не даёт возможности подробно исследовать патогенез ПКП. Морфологически отмечается образование периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов и мелких глиальных очагов в мозговой коре, астроцитоз с преимущественным поражением белого церебрального вещества. Изменения носят диффузный характер, захватывают различные участки мозга, за что краснушный энцефалит получил название «панэнцефалит».
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит дебютирует неспецифической симптоматикой. Близкие начинают замечать перепады настроения, изменения в характере, поведении больного. Ребёнок хуже учится в школе, возникают проблемы с сосредоточением внимания, запоминанием, усваиванием нового материала. Со временем умеренные когнитивные нарушения перерастают в прогрессирующий интеллектуальный дефицит с исходом в деменцию. Отличительной особенностью ПКП является тяжёлая мозжечковая атаксия, включающая шаткость в положении стоя, неустойчивость во время ходьбы, несоразмерные крупноразмашистые движения, промахивание при выполнении целенаправленных действий.
Развёрнутая стадия заболевания характеризуется эпилептическими пароксизмами, присоединением очагового неврологического дефицита. Наблюдается выраженная атаксия (дискоординация, шаткость), зрительные расстройства, парез лицевого нерва. Типичны пирамидные симптомы: слабость мышц, спастическое повышение мышечного тонуса, повышение сухожильных рефлексов, появление патологических стопных знаков. Двигательные нарушения распространяются на все конечности, развивается тетрапарез. В некоторых случаях наблюдаются миоклонии — непроизвольные сокращения отдельных мышечных групп. Возникает сенсомоторная афазия — речь становится замедленной, упрощённой, непонятной из-за перестановки слогов, нарушается понимание услышанной речи.
В терминальной стадии спастический тетрапарез приковывает пациентов к постели, отсутствует произвольный контроль тазовых органов. Отмечается выраженная деменция, полное отсутствие речи (мутизм), расстройство движений глазных яблок (офтальмоплегия). Нередко наступает кома. Заболевание оканчивается летальным исходом вследствие тотального поражения головного мозга.
Редкая встречаемость патологии обуславливает сложности постановки диагноза «краснушный панэнцефалит». Важную роль имеет выявление в анамнезе пациента данных о перенесённой внутриутробно или в раннем детстве краснухе. Перечень диагностических мероприятий включает:
Выделить краснушный вирус из полученных путём биопсии церебральных тканей, как правило, не удаётся. Необходимо дифференцировать прогрессирующий панэнцефалит краснушной этиологии от других медленных инфекций, вирусного энцефалита, рассеянного энцефаломиелита. Дифференциальный диагноз проводят с подострым склерозирующим панэнцефалитом, отличающимся нормальной картиной цереброспинальной жидкости с повышением титра противокоревых антител.
Специфическая терапия не разработана. Попытки лечения противовирусными препаратами (амантадином), метаболическими средствами (инозином) оказались безуспешными. Проводится симптоматическая терапия (антиконвульсанты, антигипоксанты, противоотечные средства), однако она не способна приостановить прогрессирование симптомов.
Прогрессирующий краснушный панэнцефалит оканчивается летально. Продолжительность заболевания с момента манифестации симптомов не превышает 3-х лет. В связи с отсутствием эффективной терапии большое значение придаётся профилактике инфицирования краснухой беременных женщин и детей. Специфическая профилактика осуществляется путём вакцинации против краснухи детей в возрасте 1 года с последующей ревакцинацией в 6 лет. Не привитым ранее и не переболевшим краснухой 13-летним девочкам рекомендовано однократное введение вакцины. Планирующим беременность женщинам с низким титром противокраснушных антител показана вакцинация по индивидуальным показаниям. Ведение беременности у женщин из группы риска должно осуществляться с контролем титра специфических антител в крови.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении прогрессирующего краснушного панэнцефалита.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.