Первичная прогрессирующая афазия – это постепенный распад речевой функции при отсутствии когнитивных расстройств. Дебютирует речевыми запинками, аграмматизмами, парафазиями, замедлением речи, которые постепенно трансформируются в грубую моторную или глобальную афазию. Прогрессирующая афазия диагностируется по данным ЭЭГ, исследования вызванных потенциалов, томографии головного мозга (МРТ, ПЭТ-КТ), нейропсихологического тестирования. В лечении применяется симптоматическая фармакотерапия (ноотропы, NMDA-антагонисты, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, СИОЗС), логопедические занятия.
Первичная прогрессирующая афазия (ППА) – медленно нарастающее, но непрерывно прогрессирующее расстройство, приводящее к утрате речевых функций. Выделена в самостоятельную нозологию в 1982 г., хотя впервые описана более века назад. В современной неврологии ППА входит в группу фокальных нейродегенеративных процессов и занимает в их структуре 20‒40%. Средний возраст дебюта составляет 50 лет, однако известны случаи заболеваемости первичной прогрессирующей афазией пациентов от 20 до 82 лет. От начальных клинических проявлений до полного распада речи проходит около 7 лет.
Первичная прогрессирующая афазияНа текущий момент известно несколько этиофакторов, приводящих к манифестации первичной прогрессирующей афазии. Изученные причины коррелируют с разными формами ППА. В их числе:
Синдром первичной прогрессирующей афазии патоморфологически неоднороден. ДНК-связывающий белок TDP-43 отвечает за транскрипцию ДНК в нейронах коры головного мозга. Его избыточное накопление в ядрах нейронов и невозможность выведения в цитоплазму запускает процесс нейродегенерации. Клинически это выражается в развитии лобно-височной атрофии.
Тау-протеин является важным нейробиохимическим регулятором развития нейронов, формирования микротрубочек в нервных клетках. Однако гиперфосфорилированный тау-протеин формирует нейрофибриллярные клубочки, нарушающие работу нервной ткани.
Первичные патологические изменения при аграмматической прогрессирующей афазии обнаруживаются в верхней и средней лобной извилинах, островковой доле. При логопенической форме ППА локальные атрофические изменения наблюдаются преимущественно в задних отделах лобной и теменной доли, при семантической – в височной коре доминантного полушария.
С учетом клинического варианта развития первичные прогрессирующие афазии делятся на 4 формы. В их основу положены критерии расстройства речевой функции, особенности патоморфологии и нейровизуализации:
Для всех форм первичной прогрессирующей афазии типично медленное, постепенное (в течение нескольких лет) нарастание речевых расстройств. При этом, как минимум, в первые два года у больных отсутствует когнитивное снижение и какая-либо неврологическая симптоматика. В последующем языковой дефицит нарастает стремительно и остается ведущем в структуре синдрома, появляется снижение интеллекта, изменение поведения и т.д.
В дебюте данной формы первичной прогрессирующей афазии возникают несудорожные запинки, заикание, паузы в речи. Постепенно снижается речевая активность. Больной начинает изъясняться «телеграфным стилем», в речи может появиться иностранный акцент. Понимание значения слов и синтаксических конструкций сохранно.
Наблюдаются литеральные парафазии, персеверации, аграмматизмы в устной речи и на письме. В дальнейшем чтении и письмо становится невозможным (алексия, аграфия). При наличии оральной апраксии страдает повторная речь. Возникает аномия. В продвинутой стадии развивается мутизм.
В неврологическом статусе ‒ мышечная ригидность, гипокинезия, тремор. Позднее присоединяются поведенческие отклонения: апато-абулический синдром, депрессия, навязчивые состояния.
Начинается в возрасте 50-60 лет. Клинические признаки включают сокращение словарного запаса, отчуждение смысла слова, вербальные парафазии. Больные могут описать или нарисовать объект, но затрудняются назвать его словом, плохо понимают значение малочастотных слов. Счет сохранен, письмо и чтение нарушены частично (дисграфия, дислексия), но страдает понимание написанного/прочитанного.
Типичная зрительная (в том числе, лицевая) агнозия, возможно развитие паркинсонизма. Поведение больных с семантической первичной прогрессирующей афазией характеризуется утратой эмпатии, излишней педантичностью, скупостью, обсессивно-компульсивными действиями.
Первоначально у больных возникают трудности с поиском нужно слова, как при назывании предметов, так и в спонтанной речи. Из-за этого речь становится замедленной. Вызывает сложности повторение предложений. Отмечаются ошибки фонетического характера. Аграмматизмы отсутствуют, понимание не нарушено. Логопеническая форма прогрессирующей афазии нередко предшествует развернутой клинике болезни Альцгеймера.
Осложнения связаны с прогрессированием причинной нейродегенеративной патологии и языкового дефицита. После начального двухлетнего периода начинают лавинообразно нарастать речевые трудности, когнитивные и поведенческие отклонения. Больные постепенно утрачивают способность к коммуникации, самообслуживанию, становятся зависимыми от помощи близких. В исходе первичной прогрессирующей афазии неизбежно развивается глубокая деменция и тотальная афазия.
Правильный диагноз больным с первичной прогрессирующей афазий ставится редко. Большинство случаев обычно ошибочно квалифицируется как дисциркуляторная энцефалопатия. Этому способствует тот факт, что жалобы пациентов, обращающихся врачу-неврологу, в начальных стадиях неспецифичны: забывчивость на слова и на лица, трудности понимания. Подтвердить ППА помогают:
Для некоторых форм ППА разработаны методы генетической диагностики. Первичную прогрессирующую афазию дифференцируют с речевыми расстройствами и деменцией, вызванными цереброваскулярными заболеваниями, нейроинфекциями, энцефалопатиями (уремической, печеночной и др.), опухолевыми процессами, неврологическими нарушениями при дефиците витамина В12, болезнью Неймана-Пика типа С и др.
На сегодняшний день не предложено сколько-нибудь эффективной терапии, способной остановить или существенно замедлить прогрессирование ППА. Речь идет о возможной стабилизации состояния и поддержании качества жизни. С симптоматической целью назначаются:
Больным с ППА показаны систематические занятия с логопедом-афазиологом, психологом. В процессе логотерапии достигается улучшение восприятия речи, уменьшение артикуляционных трудностей, хотя в целом эти положительные изменения незначительны и носят временный характер. Для компенсации языковых трудностей могут быть использованы специальные мобильные приложения, карточки PECS.
В целом прогноз характеризуется как неблагоприятный, поскольку во всех случаях первичной прогрессирующей афазии регистрируется нарастание афатических расстройств и деменции. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет 8-10 лет.
Специфические профилактические меры не разработаны. Как и для предотвращения других видов деменции, рекомендуется устранение возможных факторов риска (дислипидемии, ожирения), компенсация сопутствующих патологий. Определенным протективным эффектом обладает ведение активной умственной деятельности на протяжении жизни.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении первичной прогрессирующей афазии.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.