Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония – это пароксизмальная дистония, сопровождающаяся насильственными движениями мышц ротовой и нижнечелюстной группы. К основным симптомам относятся неконтролируемые движения нижней челюсти и губ, тризм, лицевая асимметрия, спонтанная улыбка, использование корригирующих жестов. Диагностика базируется на данных анамнеза и общеклинического обследования, результатах дифференциальной диагностики. Программа лечения включает в себя миорелаксанты, противосудорожные, вальпроаты, нейролептики, НПВС, ботулинотерапию, физиотерапевтические процедуры, редко – нейрохирургические вмешательства.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы оромандибулярной дистонии
• Диагностика
• Лечение оромандибулярной дистонии
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Оромандибулярная, оробуккофациальная или орофациальная дистония (ОМД) относится к наиболее распространенным вариантам фокальных дистонических гиперкинезов. Последние, в свою очередь, являются наиболее частыми формами двигательных расстройств и наблюдаются у 30-60 человек на 100 000 населения. Чаще всего заболевание дебютирует в старшем возрасте, после 40-50 лет, что обуславливает еще одно название этой патологии – поздняя дистония. В структуре заболеваемости преобладают представители женского пола, соотношение мужчин и женщин составляет порядка 1:2. Показатель заболеваемости лекарственно-индуцированной ОМД у лиц, получающих длительное лечение нейролептиками, находится в пределах 5-20%.

Причины

Дистонии могут носить врожденный или приобретенный характер, оромандибулярный гиперкинез чаще относится ко второй группе. В некоторых в случаях его формирование ассоциируют с мутацией в локусе DYT1 на 9-й хромосоме. Также определенную роль могут играть гены DYT 4, DYT 6, DYT 7, которые способны передаваться как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типу. Приобретенную форму заболевания обуславливают следующие факторы:

• Сосудистые нарушения. Развитие оробуккофациального гиперкинеза может быть связано с поражением экстрапирамидной системы на фоне внутричерепных кровоизлияний, артериовенозных мальформаций, аневризм мозговых артерий, инсультов.
• Травмы головного мозга. Повреждение стрио-паллидарной системы и формирование ОМД вызывают тяжелые перинатальные и черепно-мозговые травмы, неправильное протезирование. В части случаев провоцирующим фактором у предрасположенных пациентов может быть стоматологическое лечение.
• Влияние медикаментов. Появление симптомов патологии часто ассоциировано с длительным приемом фармацевтических средств, в том числе – антагонистов дофамина, некоторых нейролептиков, блокаторов кальциевых каналов, противоэпилептических препаратов.
• Неопластические процессы. Насильственные движения могут быть признаком формирования злокачественных или доброкачественных опухолей головного мозга, энцефалита при паранеопластическом синдроме.
• Токсины. Становление стойких гиперкинезов провоцирует хроническая интоксикация производственными или бытовыми химикатами, в частности – метанолом, дисульфирамом, цианидами, сероуглеродом, марганцем, кобальтом.
• Инфекционные заболевания. Оромандибулярная дистония может развиваться на фоне тяжелого течения вирусных энцефалитов, подострого склерозирующего панэнцефалита, поражения тканей ЦНС при ВИЧ-инфекции.

Патогенез

Составляющие патогенеза заболевания досконально не изучены. Считается, что в основе ОМД лежит нейродинамический дефект на уровне базальных ганглиев – полосатого и субталамического ядер, черной субстанции, ножкомостового ядра покрышки. Он характеризуется повышением активности холинергических и дофаминергических систем. Также при этой патологии вероятно наличие нарушения суставно-мышечного чувства, кинестезии на фоне дисфункции проприорецепторов (нервно-мышечных, нервно-сухожильных волокон) и сенсомоторной дезинтеграции, обусловленной нарушением проводящих путей между двигательными зонами прецентральной извилины коры головного мозга, структурами экстрапирамидной системы и мозжечком. В результате формируются спонтанные сокращения жевательной, подбородочной мускулатуры, мышц языка, подкожной мышцы шеи, круговой мышцы рта.

Классификация

В зависимости от вероятных причин и времени развития оромандибулярную дистонию разделяют на несколько вариантов. Использование классификации в клинической практике упрощает процесс постановки диагноза и дифференциации между возможными вариантами гиперкинезов, а также подбора соответствующей фармакотерапии. Принято выделять следующие формы заболевания:

• Идиопатическую или синильную. Формируется без четко обозначенных причин у представителей старшей возрастной группы. Также носит название спонтанной щечно-язычно-жевательной дискинезии пожилых людей.
• Лекарственную или нейролептическую. Развивается при длительном приеме медикаментозных средств из группы антипаркинсонических препаратов и нейролептиков, чаще всего – фенотиазинов, бутирофенонов. Эта форма патологии обозначается как синдром Куленкампфа-Тырнова.
• Вторичную или симптоматическую. Объединяет все случаи ОМД, возникающие в результате нарушений лимбико-ретикулярного комплекса на фоне других патологических процессов, протекающих в организме – интоксикаций, инфекций и др.

Симптомы оромандибулярной дистонии

Клинически заболевание проявляет себя насильственным закрыванием и/или открыванием рта, сжиманием челюстей, боковыми движениями нижней челюстью. При этом наблюдается искривление линии губ, асимметрия щек. Возникает девиация языка, его высовывание, подергивание или другие движения, непроизвольная улыбка. Зачастую патология носит индивидуальный характер и проявляется дистонией только 1-2 групп мышц. Наиболее распространенный вариант – дистонический тризм. Симптомы усиливаются при разговоре, жевании, эмоциональных реакциях.

Характерная особенность оромандибулярного гиперкинеза – использование различных корригирующих жестов. Пытаясь бороться со спонтанными движениями, пациенты могут касаться или надавливать на различные участки нижней трети лица, прикусывать нижнюю губу, жевать или сосать разные предметы, выполнять любые другие действия, уменьшающие выраженность симптомов. Волевой контроль над насильственными движениями мускулатуры лица наблюдается редко. В тяжелых случаях дистонический гиперкинез сопровождается сильными разлитыми головными болями и дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава.

Диагностика

Диагноз устанавливается преимущественно на основе клинической картины заболевания, анамнестических данных, дифференциации с иными патологиями, редко используются лабораторные тесты и нейровизуализация. Дифференциальная диагностика ОМД проводится с другими гиперкинезами лицевой области: бруксизмом, различными вариантами тризма, нервно-мышечными тиками, миофасциальным синдромом жевательной мускулатуры. План обследования пациента включает:

• Опрос. Врач-невролог детализирует жалобы больного, выясняет возможное наличие подобных расстройств у ближайших кровных родственников. Специалист уточняет потенциальную связь между развитием имеющихся симптомов и приемом медикаментов, ранее перенесенными заболеваниями или травмами ЦНС.
• Физикальное обследование. При определении неврологического статуса оценивают функцию V и VII пар черепно-мозговых нервов, устанавливают характер насильственных движений и их изменения в ответ на использование корригирующих приемов, речевую активность.
• Генетический анализ. Поиск мутаций проводится только после постановки предварительного диагноза ОМД в нетипичных ситуациях, например – при дебюте заболевания в возрасте до 30 лет или манифестации с дистонического гиперкинеза конечности.
• Нейровизуализация. Церебральная МРТ показана при наличии анамнестических сведений, указывающих на вторичные формы патологии. КТ головного мозга информативна при подозрении на формировании кальцинатов и скоплений железа в ЦНС.

Лечение оромандибулярной дистонии

На ранних этапах лечения используются медикаментозные средства различных групп. Основной целью терапии является восстановление нейротрансмиттерного баланса в подкорковых ганглиях. При неэффективности фармакотерапевтических препаратов применяется ботулинотерапия, проводятся оперативные вмешательства. В целом программа лечения ОМД может состоять из следующих пунктов:

• Фармакотерапия. В качестве базовых назначают препараты из групп миорелаксантов центрального действия, антиконвульсантов или транквилизаторов. Наблюдается характерный для этого заболевания парадокс – отмечается эффективность медикаментов, которые могут его провоцировать (нейролептиков и вальпроатов). Из-за этой особенности средства из перечисленных групп постепенно заменяются атипичными аналогами. Симптоматически применяются НПВС.
• Ботулинотерапия. В связи с риском формирования дисфагии и дизартрии осуществляется только при выраженных функциональных нарушениях. Место локальной инъекции и доза препаратов на основе ботулотоксина А подбирается в индивидуальном порядке на основании клинических особенностей ОМД у конкретного пациента.
• Физиотерапия. Эффективна в комплексе с фармакотерапевтическими средствами. Используется лазеротерапия, электросонтерапия, биоптронтерапия, физиотерапевтические ванны. Для нормализации функций височно-нижнечелюстного сочленения рекомендуются окклюзионные каппы.
• Нейрохирургические операции. Хирургическое лечение при орофациальной дистонии показано только при резистентности ко всем вышеупомянутым методам, представлено имплантацией электродов в область внутренней части бледного шара с целью глубокой стимуляции ЦНС.

Прогноз и профилактика

Прогноз при оромандибулярной дистонии зависит от эффективности выбранной терапии и соблюдения рекомендаций невролога. В большинстве случаев удается полностью избавить пациента от насильственных движений. Согласно данным статистики, после проведенного лечения купирование всех симптомов наблюдается у 90% больных. Риск развития осложнений даже с учетом оперативных вмешательств находится на уровне 1-2%. Специфическая профилактика отсутствует. Неспецифические превентивные мероприятия направлены на исключение причин вторичной и медикаментозной форм ОМД, подразумевают рациональный прием медикаментов, раннее лечение инфекционных заболеваний и органических патологий головного мозга, минимизацию контакта с нейротоксическими веществами.

Источники

1. Современные классификации мышечных дистоний, стратегия лечения/ Залялова З.А.// Журнал неврологии и психиатрии. – 2013 - №3.
2. Комплексный подход к терапии редких форм мышечных дистоний/ Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Навоша С.А., Мельник В.Ф., Борисенко А.В., Забродец Г.В., Черненко Н.И., Зобнина Г.В.// Анналы клинической и экспериментальной неврологии. – 2011 – Т. 5, №4.
3. Фокальные дистонии: современные подходы к диагностике и возможности ботулинотерапии/ Орлова О.Р.// Нервные болезни. – 2016.
4. Дистония. Клинические рекомендации. – 2014.
5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/