Ливедо

Ливедо – это патология сосудов кожи и подкожной клетчатки, которая развивается вследствие вазомоторных нарушений, приводит к развитию преходящего или стойкого пятнистого красновато-голубого или пурпурного сетчатого цианотического рисунка. Может быть самостоятельным заболеванием или значимым симптомом целого ряда эндокринных, неврологических, инфекционных, аутоиммунных патологических процессов. Диагноз устанавливается на основании данных общего осмотра, холодовых проб. Лечение включает физиотерапевтическое воздействие, акупунктуру, назначение лекарственных препаратов, защиту пораженных участков от воздействия низких температур.

МКБ-10

• Причины ливедо
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы ливедо
  • Ретикулярное ливедо
  • Рацемозное ливедо
  • Лентовидное ливедо
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение ливедо
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Ливедо (в переводе с лат. - «синяк») – сетчатый рисунок кожных покровов вследствие локального нарушения кровообращения. Впервые данный термин для обозначения сосудистой патологии употребил австрийский врач, основоположник дерматологии как науки Франц Гебра в 1845 году. В литературе также встречается синонимичное название «кожная асфиксия». Как самостоятельная патология ливедо диагностируется преимущественно у больных женского пола молодого и среднего возраста на участках туловища и конечностей, плохо защищенных одеждой от внешних воздействий. Как симптом других болезней ливедо регистрируется у пациентов обоих полов и любых возрастов, в том числе у детей. Чаще прочих последствия вазомоторных нарушений наблюдаются у пациентов с антифосфолипидным синдромом (в 20% случаев).

Причины ливедо

Кожная асфиксия – это полиэтиологическое заболевание. Для его развития необходимо сочетанное воздействие нескольких повреждающих факторов. Ведущим фактором признан ангионевроз – расстройство нервной регуляции тонуса сосудов микроциркуляторного русла кожи, иногда подкожной клетчатки. Также в развитии патологического процесса могут иметь значение:

• Нарушение кровообращения. В развитии ливедо может играть роль общий сниженный венозный отток по наружным венам конечностей, что провоцирует развитие или усиление кожного рисунка в холодное время года. Вероятность развития патологии выше у больных с общим снижением скорости кровотока при сердечной недостаточности, артериальной гипертензии. Локальное расстройство микроциркуляции, приводящее к формированию морфологических изменений в сосудах микроциркуляторного русла, может быть спровоцировано сдавливанием тканей, недостатком движения («стоячая» или «сидячая» работа), жировой, воздушной и другой эмболией.
• Температурные воздействия. Нарушить нормальную микроциркуляцию в тканях может как холод, так и интенсивное согревание определенных областей тела, например, использование грелки или проведение процедур диатермии. Имеют значение длительные или повторяющиеся эпизоды воздействия низких или высоких температур.
• Интоксикация и побочное действие лекарств. Токсические вещества, в частности, алкоголь, способны изменять тонус сосудов, активность нервных центров. Хроническое алкогольное отравление приводит к формированию стойких проявлений кожной асфиксии. Ряд лекарственных препаратов, таких как амантадин или дапсон, могут спровоцировать изменение тонуса капилляров.
• Гормональные проблемы. Первостепенное значение имеют нарушения функции щитовидной и половых желез: гипер- и гипотиреоз, нарушение менструального цикла. Встречаются случаи развития мраморности кожи и при других болезнях эндокринной системы. Коррекция уровня гормонов, как правило, приводит к разрешению кожных проявлений сосудистой патологии.
• Инфекции. Ливедо является характерным кожным проявлением целого ряда инфекционных заболеваний, таких как туберкулез, вторичный, третичный, врожденный сифилис, дизентерия, малярия. В зарубежной литературе встречаются отдельные сообщения о развитии сетчатой асфиксии кожи при лепре.
• Аутоиммунные и другие проблемы. Появление сосудистого сетчатого или древовидного цианотичного рисунка может стать первым проявлением криоглобулинемии, синдрома Снеддона, синдрома холестериновой эмболии, антифисфолипидного синдрома и другой патологии.

Патогенез

В основе развития кожных проявлений лежит спастико-атонический невроз капилляров. Локальное нарушение регуляции тонуса мелких сосудов приводит к спазму артериальных капилляров, в результате чего венозные переполняются кровью. Длительное существование препятствия для нормальной микроциркуляции постепенно приводит к морфологическим изменениям. В стенках венозного колена капилляров накапливаются белковые массы, что вызывает значительное утолщение эндотелия, сужение просвета вплоть до полной облитерации сосудов. В окружающих тканях прогрессируют дегенеративные процессы: периваскулярная инфильтрация и фиброз. Замедление кровотока провоцирует образование в микрососудистом русле множественных тромбов.

Степень выраженности морфологических изменений во многом определяется формой ливедо. Идиопатическая форма сетчатого ливедо характеризуется минимальной степенью фиброза и утолщения эндотелия. Рацемозное ливедо отличается значительным и стойким нарушением микроциркуляции, что часто приводит к образованию участков некроза, формированию язв. В генезе лентовидного ливедо значение также имеет воспалительная реакция, которая проявляется эндофлебитом вен.

Классификация

Наиболее полной и простой для понимания является классификация ливедо, построенная на основе морфологических проявлений патологии. Она была создана в начале XX века и до настоящего времени не потеряла своей актуальности. Классификация учитывает клинические формы кожной асфиксии и условия ее появления:

• Сетчатое (ретикулярное) ливедо. Преходящее или стойкое ухудшение кровообращения на участках тела, подверженных температурным воздействиям. При этом «мраморная кожа» - это следствие частого локального переохлаждения, а «пигментированное ливедо» - это результат интенсивного местного теплового воздействия. Во втором случае помимо цианотичных появляются еще и пигментные пятна.
• Рацемозное ливедо. Стойкое локальное расстройство кровообращения как проявление общей недостаточности кровообращения, интоксикации, ряда инфекционных и аутоиммунных заболеваний. Поражение всего кожного покрова развивается спустя несколько месяцев после травм черепа одновременно с неврологическими нарушениями и психическими расстройствами.
• Лентовидное ливедо. Начальная стадия индуративной эритемы Базена, одной из форм очагового туберкулеза кожи. Развивается на фоне туберкулезного поражения внутренних органов. Регистрируется преимущественно у женщин. Предрасполагающими факторами развития кожного поражения являются локальные изменения микроциркуляции вследствие переохлаждения, гиподинамии.

Симптомы ливедо

Ретикулярное ливедо

Для ретикулярной формы характерно появление на коже рук, ног, реже боковых поверхностей туловища бледных или синеватых одиночных или множественных пятен и петель различной величины. Пятна образуют на пораженных областях сетку из чередующихся цианотичных и нормальных участков.

Выделяют физиологическую и идиопатическую формы сетчатой асфиксии. Физиологическое ливедо является вариантом нормы, появляется на коже нижних конечностей у здоровых людей при охлаждении и исчезает при согревании. Идиопатическая форма развивается у молодых пациенток на открытых участках тела на фоне нейрогуморальных нарушений (дисменореи, гипотиреоза). Пятна нестойкие, они проявляются сильнее при охлаждении, становятся менее контрастными при согревании и надавливании.

Мраморность кожи при идиопатической форме может быть единственным проявлением ангионевроза, но чаще сочетается с акроцианозом, озноблением, нарушением ороговения, гипергидрозом. Как единственное проявление бледные или цианотичные пятна могут существовать в течение ряда лет и затем самостоятельно исчезнуть. При наличии других симптомов ангионевроза улучшение состояния наступает только в результате повторяющихся курсов лечения.

Рацемозное ливедо

Излюбленной локализацией рацемозного ливедо являются разгибательные поверхности конечностей, ягодицы. Клинически оно проявляется древовидно ветвящимися пятнами синюшного или бордово-красного цвета различного диаметра. Пятна не шелушатся, не исчезают при надавливании и согревании, приобретают более насыщенную окраску при локальном охлаждении. Описаны случаи развития рацемозной асфиксии в непосредственной близости от зоны гангрены конечности, очага ишемического некроза тканей, язв Марторелла.

Лентовидное ливедо

Проявления ливедо лентикулярис располагаются преимущественно на голенях. Сетчатая мраморность кожи образована пятнами синеватого или бордового цвета. Существуют цианотичные пятна недолго, постепенно замещаясь характерными для индуративной эритемы плотными узлами с нечеткими границами.

Осложнения

Характерным исходом рацемозного ливедо является формирование очагов некроза в местах полного прекращения микроциркуляции. Развитие осложнений наступает спустя несколько лет после дебют болезни на фоне ухудшения общего состояния больного.

Постепенное закрытие просвета капилляров приводит к кислородному голоданию тканей, их некротизации и отторжению с формированием язв. Этого можно избежать при полноценном лечении основного заболевания, проведении регулярных курсов местной терапии сосудистых нарушений. Начинать лечение необходимо при появлении первых признаков дистрофии, так как открывшиеся язвы создают угрозу инфицирования тканей, усложняют уход за больным, плохо заживают в условиях недостатка кислорода и питательных веществ.

Диагностика

Поставить диагноз кожной асфиксии несложно. Для этого врачу-дерматологу достаточно общего осмотра и расспроса пациента. Намного труднее диагностировать основное заболевание, которое стало причиной развития сосудистых нарушений, провести дифференциальную диагностику ливедо и других дерматологических заболеваний. Для постановки правильного диагноза могут быть назначены:

• Температурные пробы. Реакция сосудистых пятен на тепло и холод позволяет определить форму кожной асфиксии, степень давности существования трофических нарушений, их обратимость. На основе полученных данных дерматолог определяет план лечения и прогнозирует его эффективность.
• Лабораторные и инструментальные исследования. Назначаются по поводу основного заболевания, если диагноз не был поставлен ранее. С целью диагностики пациент может быть передан специалисту определенного профиля: эндокринологу, ревматологу. Дополнительные анализы могут понадобиться и в том случае, если кожные проявления асфиксии необходимо дифференцировать с розеолами при вторичном сифилисе (реакция Вассермана, ПЦР), токсидермией (реакция дегрануляции базофилов, бласттрансформации лимфоцитов).

Лечение ливедо

Терапия сосудистой патологии кожи проводится длительно, повторяющимися курсами. Выраженный терапевтический эффект дает сочетание лекарственных препаратов с физиотерапевтическими процедурами и рефлексотерапией. Лечение ливедо осуществляется по определенному плану:

• Защита от холода. Больному рекомендуется подбирать одежду таким образом, чтобы не подвергать пораженные области чрезмерному охлаждению. В случае идиопатической формы сетчатого ливедо одного этого может быть достаточно для того, чтобы сосудистые изменения подверглись обратному развитию.
• Лекарственные препараты. Преимущественно применяются препараты системного действия. Это витамины С, РР, кальций, аскорутин и другие средства, предназначенные для укрепления сосудистой стенки. По данным исследований, эффект можно получить от применения иммунодепрессанта азатиоприна. В обязательном порядке проводится комплексное лечение основного заболевания.
• Физиолечение. В приоритете тепловые процедуры (ванны, озокеритолечение), воздействие субэритемными дозами УФ-излучения, плазмаферез, массаж. Физиопроцедуры назначаются при сетчатом и рацемозном ливедо в тех случаях, когда нет противопоказаний к проведению лечения по основному заболеванию.

Прогноз и профилактика

Методы профилактики сосудистых нарушений кожи не разработаны. Прогноз определяется характером и тяжестью основного заболевания, формой ангионевроза. Идиопатическая форма сетчатой асфиксии представляет собой скорее косметический дефект. Рацемозное ливедо требует внимания врача в связи высокой вероятностью появления изъязвлений. Возникновение характерных сосудистых петель и пятен на фоне общего здоровья или после проведения эндоваскулярных процедур требует всестороннего обследования пациента в связи с высокой вероятностью наличия серьезной патологии, протекающей скрыто, без выраженных клинических проявлений.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении ливедо.

Источники

1. Васкулиты, ограниченные кожей: Клинические рекомендации. - 2016.
2. Livedo reticularis and cerebro-vascular disease/ Stephens W.P., Ferguson I.T.// Postgrad Med J. - 1982 - 58(676).
3. Ливедо-ангиит: клинико-иммунологические особенности, патогенетическая терапия с использованием акупунктуры, азатиоприна и плазмафереза: Автореферат диссертации/ Бимбажапов Р.Д.С. - 1993.
4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/