Ваш регион - Волгоград
Да
Выбрать другой регион
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Краниоспинальные опухоли — новообразования, прорастающие сквозь большое затылочное отверстие и расположенные одновременно в каудальных отделах головного мозга и верхних спинальных сегментах. Клинически проявляются расстройством ликвороциркуляции, очаговыми симптомами поражения структур задней черепной ямки и спинальной симптоматикой. Диагностируются краниоспинальные опухоли по клинической картине и ее развитию, данным МРТ или КТ краниоспинальной области, результатам интраоперационной биопсии. Наиболее радикальный метод лечения — нейрохирургическое удаление новообразования. В случае иноперабельных и частично резецированных опухолей применяется краниоспинальное облучение.

МКБ-10

C72.8 Поражение спинного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  • Классификация краниоспинальных опухолей
  • Симптомы краниоспинальных опухолей
  • Течение краниоспинальных опухолей
  • Диагностика краниоспинальных опухолей
  • Лечение и прогноз краниоспинальных опухолей
  • Цены на лечение

Общие сведения

Краниоспинальные опухоли представляют собой неоплазии, проходящие через большое затылочное отверстие. Чаще встречаются у лиц старше 30-летнего возраста. Описаны еще в средине XIX века, наиболее подробно изложены в монографии Д. К. Богородинского, изданной в 1936 г. Рост новообразования может исходить из структур задней черепной ямки с распространением в нисходящем направлении на вещество и оболочки верхних отделов спинного мозга. В других случаях неоплазия берет начало в шейных спинномозговых сегментах, растет в восходящем направлении и прорастает в заднюю черепную ямку. В спинальной области новообразование может иметь экстрамедуллярный или интрамедуллярный характер. В первом случае оно прорастает окружающие спинной мозг ткани, не проникая в вещество мозга, во втором — распространяется в самом спинномозговом веществе. Встречаются также смешанные экстра-интрамедуллярные опухоли.

Краниоспинальные опухоли

Классификация краниоспинальных опухолей

По своему генезу краниоспинальные опухоли бывают первичными и вторичными — метастатическими. Последние наблюдаются при онкологическом поражении внутренних органов, например, при зернисто-клеточной карциноме почки, раке щитовидной железы, раке желудка, раке пищевода, раке молочной железы и др. В морфологическом плане краниоспинальные опухоли бывают представлены глиомами (медуллобластомами, эпендимомами, невриномами, астроцитомами), фибросаркомами и оболочечно-сосудистыми новообразованиями (ангиоретикуломами, гемангиобластомами, менингиомами). Крайне редко в краниоспинальной зоне встречаются тератомы, холестеатомы, липомы.

В практической неврологии применяется классификация краниоспинальных неоплазий на внутристволовые (интрабульбарные), внестволовые и метастатические. Интрабульбарные новообразования стартуют в стволе и прорастают в спинной мозг или имеют первично спинальную локализацию и растут в ствол. В последнем случае в отношении их применяется термин «интрамедуллярно-бульбарные образования». Внестволовые краниоспинальные опухоли включают спинально прорастающие новообразования IV желудочка, мозжечка, дуральной оболочки задней черепной ямки, невриномы IX-XII черепно-мозговых нервов и растущие в заднюю черепную ямку новообразования спинальных корешков. Внестволовые опухоли вызывают компрессию ствола и вследствие этого могут сопровождаться стволовой симптоматикой.

Симптомы краниоспинальных опухолей

Клинические проявления неоплазий краниоспинальной области варьируют в соответствии с расположением и характером роста опухоли. В целом их можно разделить на 3 синдрома.

Синдром расстройства ликвороциркуляции. Связан с компрессией ликворных путей, нарушением сообщения между полостью черепной коробки и спинномозговым каналом, затруднением ликворооттока с развитием окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии. Характерны цефалгии (головные боли), зачастую имеющие приступообразное течение. Отмечается тошнота, ощущение давление на глазные яблоки изнутри, рвота на пике цефалгии. Со временем появляются окклюзионные пароксизмы с расстройством дыхания и тяжелыми вегетативными проявлениями. Офтальмоскопия дает картину застойных дисков зрительных нервов.

Синдром очагового поражения головного мозга. Обусловлен прорастанием новообразования в церебральные структуры задней черепной ямки и их компрессией, как опухолью, так и вследствие гидроцефалии. Наблюдаются головокружения, рвоты без выраженной цефалгии, мозжечковая атаксия, нистагм. В связи с поражением IX, X, XI и XII черепных нервов возникают бульбарные нарушения — поперхивание во время еды, затруднение глотания, заброс жидкой пищи в нос, гнусавый оттенок голоса, невнятная речь. Возможны сердечно-сосудистые и дыхательные расстройства.

Синдром спинального поражения. Вызван прорастанием опухоли в спинномозговые структуры (вещество, корешки) или их сдавлением при экстрамедуллярном росте новообразования. У 85% пациентов начинается с невралгических симптомов — болей и парестезий в шее, затылке, плечевом поясе и руках; ригидности заднешейных мышц. Затем наступает стадия сенсомоторных расстройств. Обычно сначала появляются парезы, а затем наблюдается выпадение чувствительности и дисфункция тазовых органов. Нарушения могут носит гемиплегический или параплегический характер. В первом варианте гемипарез постепенно трансформируется в тетрапарез, во втором — к верхнему парапарезу присоединяется нижний. Отличительной особенностью, характеризующей краниоспинальные опухоли, является наличие на фоне спастического характера парезов сегментарных атрофий мышц рук и плечевого пояса. В ряде случаев выявляются признаки синдрома Броун-Секара.

Течение краниоспинальных опухолей

Дебют и динамика развития клинической картины зависят от локализации начального роста новообразования, направления его распространения и объема опухолевых тканей. Первичная неоплазия в задней черепной ямке, как правило, манифестирует симптомами внутричерепной гипертензии, синдромами очагового поражения мозжечка и ствола мозга, а спинальный симптомокомплекс появляется значительно позже. Новообразование, берущее начало на уровне спинномозговых сегментов, наоборот, дебютирует с синдрома спинального поражения, а признаки расстройства ликвороциркуляции и заднечерепные симптомы возникают потом.

Последовательность появления симптоматики позволяет неврологу дифференцировать первично заднечерепные и первично спинальные новообразования, а также предположить экстра- или интрамедуллярный характер опухоли на спинальном уровне. Подтвержденная данными магнитно-резонансной томографии такая дифференцировка краниоспинальных опухолей имеет решающее значение в планировании лечения.

Диагностика краниоспинальных опухолей

В ходе диагностики необходимо не только тщательное исследование неврологического статуса пациента, но и подробный сбор анамнеза с уточнением динамики появления и развития симптоматики. Консультация офтальмолога может выявить отечные диски зрительных нервов, что подтверждает наличие внутричерепной гипертензии. Рентгенография шейного отдела позвоночника малоинформативна. Исследование цереброспинальной жидкости выявляет белково-клеточную диссоциацию, в ряде случаев она сочетается с желтоватой окраской ликвора (ксантохромией).

Возможно применение контрастной миелографии. Но более современным и точным способом диагностики краниоспинальных опухолей является МРТ. Проводится МРТ головного мозга и МРТ позвоночника в шейном отделе, прицельное МРТ краниовертебральной зоны. По необходимости применяется дополнительное контрастирование. При отсутствии возможности МРТ-диагностики, прибегают к компьютерной томографии и сосудистым обследованиям (КТ сосудов). Дифференцировать краниоспинальные опухоли следует от межпозвоночной грыжи и обусловленного остеохондрозом корешкового синдрома в верхнешейном отделе позвоночника, краниовертебральных аномалий, бульбарного варианта БАС, сирингомиелии, рассеянного склероза. Точная верификация типа неоплазии осуществляется преимущественно путем интраоперационной биопсии.

Лечение и прогноз краниоспинальных опухолей

Единственным эффективным способом лечения новообразований краниоспинальной локализации является их радикальное удаление. Возможность последнего велика при внестволовых и экстрамедуллярных опухолях, особенно при их фокальном росте. Интрабульбарные, интрамедуллярные, а также инфильтративно растущие краниоспинальные опухоли удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Не смотря на использование микрохирургической техники, в подобных случаях возможно лишь частичная резекция опухоли. Нейрохирургическая операция проводится в 2 этапа с использованием 2-х доступов. Доступом к задней черепной ямке служит ее трепанация, доступом к спинальным структурам — ламинэктомия первого и, при необходимости, второго шейных позвонков. Очередность удаления частей опухоли диктуется их размером и превалированием церебральных или спинальных симптомов. Для предупреждения последующей гидроцефалии операция может заканчиваться вентрикулоперитонеальным шунтированием.

В лечении возможно применение краниоспинального облучения. Оно используется в иноперабельных случаях, в качестве предоперационного лечения при быстром прогрессировании неврологической симптоматики, после проведенного удаления новообразования при его доказанной рентгенчувствительности. У детей по показаниям назначается адъювантная полихимиотерапия (препаратами платины, винкристином, ломустином).

Прогноз зависит от вида новообразования, его расположения и распространенности. Относительно благоприятный исход могут иметь фокальные внестволовые экстрамедуллярные опухоли. Для своевременного выявления рецидивов после хирургического лечения пациенты подлежат регулярному наблюдению у нейрохирурга с выполнением МРТ-контроля. Необходимая частота осмотров варьирует в зависимости от типа опухолевого процесса.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении краниоспинальных опухолей.

Источники

  1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Свяжитесь с нами
по телефону
+7 (8442) 220-220
Вам будет совершен обратный автоматический звонок, дождитесь ответа оператора.
Запишитесь
на прием
Отправить заявку
* Нажимая кнопку «Заказать обратный звонок», вы соглашаетесь с обработкой своих персональных данных АО «Группа компаний «МЕДСИ»
Согласие на обработку персональных данных Политика в отношении обработки персональных данных
Или через
приложение
В приложении вы можете записаться в клинику, вызвать врача на дом, посмотреть свою медицинскую карту, а также купить необходимые лекарства.
Большое спасибо!

Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.

Понятно