Клиторомегалия

Клиторомегалия — это увеличение размеров наружной части клитора. Основным проявлением клиторомегалии является длина клитора более 2 сантиметров, когда орган напоминает маленький половой член. Методами диагностики являются наружный осмотр, анализ гормонального профиля, генетическое исследование, УЗИ гениталий, надпочечников по показаниям. Специфическое лечение предполагает хирургическую коррекцию, возможно самопроизвольное уменьшение размеров клитора во время медикаментозной терапии нарушений гормонального фона.

МКБ-10

Q52.6 Врожденная аномалия клитора

• Причины клиторомегалии
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы клиторомегалии
  • Врожденная форма
  • Приобретенная форма
• Диагностика
• Лечение клиторомегалии
  • Хирургическое лечение
  • Консервативное лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Клиторомегалия по-другому называется макроклитором или гипертрофией клитора. Клитор — наружный половой орган женщины, расположенный у верхнего края малых половых губ. Состоит из двух ножек, которые прикрепляются к лобковым костям, тела и головки. Обычно видимой частью является только головка размером 3-4 мм в диаметре и до 5 мм в длину. Головка покрыта крайней плотью, которая может нависать как капюшон и создавать видимость увеличения клитора. Чтобы правильно оценить размеры, крайнюю плоть необходимо сдвинуть.

Клиторомегалия

Причины клиторомегалии

Клиторомегалия – не самостоятельная патология. Она может сформироваться внутриутробно или появиться в течение жизни под воздействием ряда этиофакторов: наследственных или гормонально обусловленных. Причины врождённой клиторомегалии:

• Адреногенитальный синдром. Частота встречаемости 1:18000. При врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН) из-за ферментативного дефекта надпочечниками вырабатывается большое количество андрогенов. Кроме клиторомегалии у девочек с такой патологией наружные половые органы сходны с мужскими, для определения пола может потребоваться генетическая экспертиза.
• Синдром Фразера. Это редкое аутосомно-рецессивное заболевание (1:250000), связанное с нарушением развития кожных и эпителиальных покровов. Помимо клиторомегалии у таких детей наблюдаются множественные пороки развития: сращение пальцев, пороки глаза, аномалии почек.
• Приём гормонов во время беременности. Синтетические гормональные препараты даназол и этистерон широко применяются для лечения гинекологических заболеваний. При наступлении беременности их применение противопоказано, так как средства вызывают внутриутробную маскулинизацию плода женского пола.
• Нейрофиброматоз. Наследственное заболевание (1:3500), вызывающее развитие множественных опухолей у человека. Поражение урогенитальной зоны при этой патологии встречается редко. Клиторомегалия в таком случае не связана с гормональными причинами.

Клиторомегалия может возникнуть во взрослом состоянии из-за избыточного воздействия андрогенов. Повышенное количество андрогенов вырабатывается в самом женском организме при заболеваниях или они вводятся искусственно спортсменками для набора мышечной массы. Причины приобретённой клиторомегалии:

• Гормональноактивные опухоли яичников. К самым распространённым новообразованиям такого типа относятся гранулёзоклеточная опухоль, андробластома и текома. Обычно данные опухоли имеют доброкачественный характер. В основном встречаются у женщин старше 40-50 лет, кроме андробластомы, которая характерна для репродуктивного возраста.
• Вирилизующие опухоли надпочечников. Новообразованием, вырабатывающим андрогены, является андростерома. Происходит из сетчатой зоны коры надпочечников. Чаще встречается у женщин до 40 лет, в половине случаев носит злокачественный характер, дает метастазы в лёгкие, печень, забрюшинное пространство.

Патогенез

Увеличение уровня андрогенов у женщины приводит к формированию мужских признаков (маскулинизации), в том числе и к увеличению клитора. Клитор является чувствительным к действию половых стероидов органом. Активные формы мужских половых гормонов (тестостерон, дигидротестостерон) у взрослой женщины стимулируют рост кавернозных тел клитора, увеличивают кровоснабжение, активизируют клеточное деление. Все эти процессы приводят к развитию клиторомегалии.

Во внутриутробном периоде при ВДКН отсутствуют ферменты, осуществляющие превращение гормонов-предшественников в кортизол и альдостерон. Гормональный синтез идёт по пути образования андрогенов с характерным влиянием на формирование половых признаков. В случае недостатка андрогенов у плода с мужским генотипом, наоборот, останавливается развитие нормальных признаков пола с появлением женского фенотипа и недоразвитого пениса, который ошибочно принимают за гипертрофированный клитор.

Классификация

В выраженных случаях клиторомегалии обнаруживаются и другие признаки, характерные для мужского пола. Для оценки степени интерсексуальности применяется шкала Прадера. В первую очередь она используется у младенцев с ВДКН и насчитывает 6 стадий:

• 0 степень — нормальные женские половые органы.
• 1 степень — незначительное увеличение клитора и уменьшение преддверия влагалища (высокая промежность). Такой вариант может расцениваться как норма.
• 2 степень — клиторомегалия, небольшое отверстие влагалища, отдельное наружное отверстие уретры. Половые губы уменьшены, но задняя спайка присутствует.
• 3 степень — вместо клитора определяется микропенис, половые губы почти полностью сращены, под пенисом определяется общее отверстие влагалища и уретры (урогенитальный синус).
• 4 степень — половые органы больше напоминают мужские, чем женские. Пенис нормальных размеров, но без достаточного освобождения крайней плоти при оттягивании вверх. Сросшиеся половые губы образуют пустую мошонку, отверстие уретры располагается под пенисом или на его теле.
• 5 степень — полная маскулинизация с наружными мужскими половыми органами, но пустой мошонкой. Отверстие уретры находится вблизи или на вершине головки пениса. Таких новорожденных ошибочно считают мальчиками с неопустившимися яичками.
• 6 степень — нормальные мужские половые органы.

Возможно, здесь скрыты откровенные изображения половых органов Вам исполнилось 18 лет? да нет Клиторомегалия

Симптомы клиторомегалии

Врожденная форма

У подростков с нарушением половой дифференцировки симптомы вирилизации могут манифестировать в период полового созревания. До пубертата, как правило, такой ребёнок воспитывается как девочка. Случается, что с момента полового созревания частично восстанавливается чувствительность рецепторов к андрогенам у ребёнка с мужским набором хромосом. Признаки вирилизации, включая клиторомегалию, появляются резко, что может вызвать стресс у подростка и родителей. В этом случае желательна консультация психолога.

Для врождённых форм клиторомегалии характерны признаки псевдогермафродитизма. Это означает, что в строении наружных половых органов присутствуют и мужские, и женские черты. При ВДКН новорожденным девочкам часто ошибочно присваивается мужской пол. Правильный диагноз устанавливается при появлении симптомов нехватки альдостерона: рвоты, потери массы тела, расстройства стула.

При негормональных генетических болезнях (синдром Фразера, нейрофиброматоз) клиторомегалия определяется вместе с другими анатомическими аномалиями. Для синдрома Фразера характерно недоразвитие век, глазных яблок, сращение пальцев и отсутствие входа во влагалище. Признаками нейрофиброматоза являются пятна на коже кофейного цвета, множественные опухоли, неврологические симптомы.

Приобретенная форма

Гипертрофия клитора никогда не носит изолированный характер и не встречается как единственная аномалия. Для развития приобретённой клиторомегалии необходимо превышение уровня нормы тестостерона в 5-8 раз в течение не менее двух лет. Поэтому наряду с гипертрофией клитора присутствуют и другие симптомы вирилизации.

Во взрослом возрасте возникает повышенная сальность кожи, угри, понижение тембра голоса. Излишняя выработка кожного сала приводит к эффекту грязных волос, появляется резкий запах пота. Над верхней губой, на подбородке, груди и животе начинают расти жёсткие стержневые волосы. Постепенно происходит уменьшение объёма молочных желёз, прекращаются менструации.

Диагностика

Для выявления клиторомегалии достаточно гинекологического осмотра. Дальнейшая диагностика заключается в выявлении основного заболевания, симптомом которого является увеличение клитора. Набор лабораторных и функциональных исследований зависит от возраста пациента и сведений анамнеза. В диагностике обязательно участвует эндокринолог, иногда — медицинский генетик. В перечень исследований входят:

• Гормональный профиль. При гормональной природе заболеваний определяется значительное повышение уровня тестостерона. Для ВДКН характерно увеличение содержания 17-гидроксипрогестерона, для опухолей надпочечников — дигидроэпиандротестостерона сульфата (ДГЭА-S). При негормональных причинах клиторомегалии андрогены в норме.
• Генетическое исследование. У детей и подростков для выбора тактики лечения необходимо выяснить генетический пол с помощью определения полового хроматина. При негормональных наследственных заболеваниях важно правильно выявить генетический синдром. Для этого проводят кариотипирование — подсчёт количества и оценку строение хромосом.
• Сонография. У взрослых пациентов с помощью методов визуализации внутренних органов (УЗИ яичников, надпочечников) осуществляют поиск опухолей — источников андрогенов, оценивают наличие, либо отсутствие метастазов. У детей, подростков изучают строение внутреннего полового аппарата на предмет аномалий и соответствия полу.

Возможно, здесь скрыты шокирующие фото медицинских операций Вам исполнилось 18 лет? да нет Клиторопластика

Лечение клиторомегалии

Хирургическое лечение

У пациентов с приобретённой клиторомегалией удаляют гормональноактивные опухоли гонад или надпочечников. Операцию проводят в объеме оофорэктомии, аднексэктомии, адреналэктомии. Вопрос о формировании пола ребёнка (подростка) с признаками интерсексуальности решают на основании генетического анализа и психологических причин. Если в раннем возрасте чаще всего принимается решение формировать пол в соответствии с генетическим, то у подростков — согласно психологической принадлежности.

При мужском генотипе и женском фенотипе лечение начинается с хирургического удаления неполноценных мужских гонад из брюшной полости. Это делается из-за опасности их озлокачествления, которое развивается в 50% случаев. Операция по уменьшению клиторального размера называется редукционной клиторопластикой. Такое вмешательство позволяет сохранить чувствительность головки клитора.

Консервативное лечение

Гормонотерапия всегда назначается при ВДКН, так как во время коррекции уровня гормонов половые органы начинают развиваться по женскому типу. В лечении применяются препараты глюкокортикостероидов и минералкортикоидов. Оставшиеся дефекты хирургическим путём корригируются не ранее 15-17 лет. Дети с генетическими аномалиями пола нуждаются в пожизненном приёме женских половых гормонов.

Прогноз и профилактика

Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз для жизни и здоровья. Для профилактики нарушения гормонального обмена женщинам нельзя принимать препараты мужских половых стероидов без назначения врача. При лечении лекарствами, обладающими тератогенным действием, необходимо строго соблюдать контрацепцию. Регулярное прохождение медицинских осмотров помогает выявить признаки нарушения формирования пола, опухоли, ферментативные дефекты на самой ранней стадии и вовремя провести лечение.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении клиторомегалии.

Источники

1. Хирургическая коррекция негормональной клиторомегалии при нейрофиброматозе I типа/ Морозов Д.А., Райгородская Н.Ю. и другие// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. – 2016. – №6.
2. Врожденная дисфункция коры надпочечников у детей: этиопатогенез, клиника, лечение/ Смирнов В.В.// Лечащий врач. – 2016.
3. Нарушение детерминации пола и половой дифференцировки ребёнка, зарегистрированного в женском поле/ Сальникова И.А., Уварова Е.В. и другие// Репродуктивное здоровье детей и подростков. – 2018. - 14 (3).
4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/