Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) – это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.
Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей – 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых – 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатияХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.
В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.
Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.
В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.
Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.
Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.
Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.
Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.
Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто – ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.
Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей – дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.
Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.
Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.
На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.
Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.
Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.
Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.
Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.