Кальцифилаксия – это редкий, потенциально угрожающий жизни синдром, для которого характерно повышение чувствительности тканей к кальцию. Развитие кальцифилаксических реакций приводит к быстрому прогрессированию кальциноза, тромбоза мелких и средних артерий, ишемии кожи и подкожной клетчатки, внутренних органов. Участки тканей, охваченные патологическим процессом, резко болезненны, постепенно некротизируются и изъязвляются. Диагностика включает выполнение рентгеновских снимков пораженных областей, гистологического исследования. Консервативное лечение предполагает коррекцию минерального обмена, хирургическое – иссечение пораженных участков в пределах здоровых тканей.
Термин «кальцифилаксия» ввел в обращение канадский исследователь Ганс Селье, который создал экспериментальную модель кальцифилаксических реакций на животных. В англоязычной литературе для определения заболевания используется термин «кальцифицирующая уремическая артериопатия». Диагностируется синдром преимущественно у пациентов старшей возрастной группы с терминальной стадией почечной недостаточности. Частота встречаемости патологии среди больных на диализе составляет, по разным данным, от 1 до 4%. 64% из них погибает в первый год после появления клинических признаков патологии от сепсиса или быстро прогрессирующей полиорганной недостаточности.
КальцифилаксияРоль кальцифилаксических реакций в дерматологии изучена недостаточно. В своих работах Г.Селье рассматривал сенсибилизацию к кальцию как защитную реакцию, в ходе которой отложение извести может повысить устойчивость тканей к воздействию повреждающих факторов. К развитию патологического процесса приводит сочетание нескольких причин:
Повышает вероятность формирования кальцифилаксических реакций сахарный диабет, ожирение, применение глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антикоагулянтов типа варфарина, полинейропатия, эндокринные заболевания, моноклональная гаммапатия. Чем больше факторов риска имеется у больного, тем быстрее прогрессирует заболевание, тем сложнее лечение и хуже прогноз.
В основе развития патологического процесса лежат два явления: сенсибилизация к кальцию и воздействие так называемых «разрешающих» факторов, провоцирующих осаждение кальциевой соли в сосудистой стенке. Локальное повышение концентрации минералов в интиме сосудов приводит к изменению фенотипа клеток сосудистой стенки. Гладкомышечные клетки постепенно перерождаются в клетки костной ткани. Артерии теряют эластичность, их просвет сужается. Стеноз артерий прогрессирует достаточно медленно. На этой стадии внешних проявлений болезни нет или они незначительные.
Развитие острой болезненной ишемической пурпуры связано с тромбозом. Появлению кровяных сгустков способствует замедление кровотока в стенозированных артериолах, повреждение внутренней выстилки сосудов, гиперкоагуляция. Прогрессирующее нарушение кровообращения вызывает ишемию тканей и их последующий некроз.
Патологический процесс захватывает преимущественно задние и боковые поверхности голеней, ягодицы, живот, предплечья и кисти рук, у мужчин - половой член. Кожа в области поражения бледнеет, становится значительно более плотной на ощупь, иногда приобретает мраморный оттенок. Очаги резко болезненны. Интенсивные болезненные ощущения могут затруднять передвижение пациента. При поражении икр больные не могут ходить, вынуждены передвигаться на кресле-каталке. Для купирования болей могут понадобиться опиоидные анальгетики. При диабетической полинейропатии болевые ощущения могут отсутствовать.
Постепенно испытывающие дефицит кислорода и питательных веществ ткани отмирают с формированием язв. Промежуточным этапом формирования язвы является пузырь с вялой покрышкой, заполненный серозным содержимым с примесью крови. Когда пузырь разрывается, обнажается эрозированная поверхность. Язвы глубокие, проникают в подкожную клетчатку. По краям кожной раны идет образование струпа. Кожа вокруг язвы постепенно меняет цвет с мраморно-белого на темно-красный, синюшный или фиолетовый. Некроз характеризуется черной окраской кожных покровов. Зона поражения неуклонно расширяется и может захватывать целые анатомические области. Процесс прогрессирует в течение нескольких недель или месяцев.
Достаточно редким вариантом протекания кальцифилаксии является вовлечение в патологический процесс внутренних органов, в частности, терминальных отделов толстого кишечника. При такой форме заболевания очаги ишемии формируются в брюшной полости, что сопровождается появлением интенсивных болей в животе, кровотечением из кишечника.
Основными осложнениями кальцифицирующей артериопатии являются сепсис, прогрессирующая полиорганная недостаточность, омертвение тканей, требующее проведения некрэктомии. При отсутствии медицинской помощи гангрена пальцев, полового члена может закончиться их самопроизвольной ампутацией. В 1-2% случаев вследствие поражения коронарных артерий наступает остановка сердца. При кишечной форме патологии кровотечения из желудочно-кишечного тракта вынуждают врачей проводить одну за другой полостные операции, удалять некротизированные отделы кишки, восстанавливать кишечную проходимость. С учетом имеющейся у пациента терминальной стадии почечной недостаточности и другой тяжелой сопутствующей патологии исход больших по объему хирургических вмешательств не всегда благоприятный.
Поставить диагноз кальцифилаксии дерматологу сложно. Часто к диагностике привлекают врачей других специальностей: хирурга, нефролога, онколога, эндокринолога. На начальных этапах заболевание по своим проявлениям напоминает целый ряд других патологических процессов, поэтому необходимо провести несколько различных диагностических тестов и оценить их результаты в совокупности:
В дерматологии локальные проявления кальцифилаксии необходимо дифференцировать с дистрофическим и метастатическим кальцинозом кожи, системной склеродермией, развитием молниеносной пурпуры при ДВС-синдроме, варфаринового (гепаринового) некроза, некоторых видов васкулитов. В хирургии дифдиагностика проводится с гнилостной флегмоной, тромбоэмболией крупных артерий.
Эффект от проводимой терапии можно получить только при комплексном подходе. Врачебная тактика может меняться в зависимости от состояния больного, сопутствующих патологий, скорости прогрессирования ишемии. Как правило, врачу приходится учитывать имеющиеся у больного сразу несколько серьезных заболеваний, каждое из которых способно привести к быстрой декомпенсации состояния и смерти. К числу основных методов лечения относятся:
Устранить причину развития кальцифилаксии нельзя, но есть возможность сбалансировать минеральный обмен таким образом, чтобы воспрепятствовать выпадению кристаллов солей из крови и при этом не спровоцировать остеопороз у больных, страдающих нарушением функции почек. Прогноз и выживаемость пациентов выше в случаях раннего выявления патологических изменений в сосудах до развития клинических симптомов (ишемии и изъязвления), компенсированного состояния пациентов по другим имеющимся у них заболеваниям (сахарному диабету, артериальной гипертензии и т.п.). Способы профилактики кальцифилаксии не разработаны. Рекомендуется своевременно обращаться за медицинской помощью, принимать назначенные врачом лекарства, проходить необходимые обследования и процедуры.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении кальцифилаксии.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.