Ваш регион - Волгоград
Да
Выбрать другой регион
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Идиосинкразия — это генетически обусловленная патологическая гиперреакция на конкретные вещества, которая развивается уже при первом контакте с раздражителем. Заболевание возникает как результат ферментопатий и преимущественно связано с приемом медикаментов. Патология не имеет четкой клинической картины, поскольку симптоматика во многом определяется типом врожденной генной мутации и составом принятого лекарства. Диагностика идиосинкразии предполагает детальное иммунологическое и генетическое обследование. Лечение требует исключения контакта с провоцирующим антигеном, применения методов детоксикации и десенсибилизирующих медикаментов.

МКБ-10

Т78.4 Аллергия неуточненная
  • Причины идиосинкразии
  • Патогенез
  • Симптомы идиосинкразии
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение идиосинкразии
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Частота идиосинкразических реакций составляет от 1:30000 до 1:50000. В группу риска входят пациенты, которые длительное время получают фармакотерапию, а также страдают врожденными ферментопатиями или другими генными мутациями. Идиосинкразию необходимо отличать от аллергии: расстройство возникает при первой встрече макроорганизма с триггером, тогда как при аллергических состояниях сначала происходит сенсибилизация организма, а клиническая симптоматика развивается только при втором и последующих контактах.

Идиосинкразия

Причины идиосинкразии

Как правило, патологию связывают с употреблением лекарственных средств. Реакция принадлежит к типу В неблагоприятных побочных эффектов (НПЭ) медикаментов, она не зависит от принятой дозы и может возникать после первого употребления препарата. Болезнь чаще всего развивается при приеме сульфаниламидных, психотропных и наркотических средств, некоторых антибиотиков и НПВС. Редко идиосинкразия формируется под влиянием пищевых и бытовых антигенов.

Основной фактор риска — наличие генетических синдромов, которые обуславливают врожденные ферментопатии либо иммунные нарушения. Наиболее подвержены заболеванию лица с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, печеночными порфириями, наследственными гипербилирубинемиями (синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора). Идиосинкразия встречается при фенилкетонурии, хорее Гентингтона, гемофилии. К группе риска относят людей, которым назначаются длительные протоколы фармакотерапии с применением нескольких лекарств.

Патогенез

Большинство случаев патологии вызвано ферментопатиями, связанными с полиаллелизмом соответствующих генов. Как следствие, организм не может обеспечить нормальный метаболизм поступающих чужеродных веществ (лекарств), поэтому они становятся токсинами и антигенами. Патологические реакции проявляются в виде усиления эффекта медикамента, повышения его токсичности либо обострения основного заболевания.

В основном идиосинкразия наблюдается при низкой активности определенного фермента, которая обусловлена как недостаточным его синтезом, так и выработкой измененной молекулы со сниженными каталитическими свойствами или нестабильной структурой. В редких случаях ферментопатии диагностируются при мутации регуляторных генов, которые контролируют ингибиторов и активаторов конкретного энзима, но не имеют прямого влияния на его синтез.

Симптомы идиосинкразии

Для идиосинкразических патологий характерен полиморфизм клинических проявлений. Симптоматика определяется видом антигена, типом ферментопатии, общим состояниям организма, наличием провоцирующих факторов. Болезнь зачастую протекает по типу классической аллергической реакции: с отечностью и сыпью на коже, респираторными симптомами (насморк, заложенность носа), нарушениями работы ЖКТ (тошнота, диарея). Реже беспокоят головные боли, лихорадка.

При генетических мутациях и приеме определенных лекарств появляются патогномоничные признаки идиосинкразии. Например, после приема сульфаниламидов и противомалярийных препаратов больными с недостатком Г-6-ФДГ возникает гемолитическая анемия, а употребление барбитуратов на фоне печеночной порфирии вызывает резкое ухудшение состояния. При первичной подагре обострения провоцируются петлевыми и тиазидными диуретиками.

Осложнения

Идиосинкразия относится к жизнеугрожающим побочным реакциям на лекарства. У 33% пациентов, находящихся на стационарном лечении, она протекает в тяжелой форме, а показатели летальности, по разным данным, составляют от 3,3% до 8,5%. Типичные причины смерти: острая печеночная недостаточность, острая костномозговая аплазия, злокачественная гипертермия, эндотоксикоз.

Диагностика

Первичное обследование пациента проводит аллерголог-иммунолог, задача которого исключить анафилактический компонент заболевания. Врач собирает анамнез жизни, выясняет наличие аллергических и генетических отклонений у родственников. Отсутствие у больного признаков аллергодерматоза или респираторных аллергозов и появление симптомов в момент первого приема лекарства свидетельствует в пользу идиосинкразии. Из диагностических методов назначаются следующие:

  • Анализы крови. В гемограмме возможно снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (при идиосинкразической анемии) и отклонения, вызванные основной болезнью. Уровень эозинофилов остается в норме. В иммунограмме врач определяет адекватный уровень антител класса E, отсутствие специфических иммуноглобулинов.
  • Генетическая консультация. Поскольку идиосинкразия обусловлена врожденными метаболическими нарушениями, необходимо обследование у генетика для выявления отягощенной наследственности. Диагноз подтверждается молекулярно-генетическим обследованием, изучением уровней метаболитов в крови и моче методами газовой или жидкостной хроматографии.

Лечение идиосинкразии

Главное условие — немедленное прекращение контакта с медикаментом, вызвавшим симптомы. Учитывая риск эндотоксикоза и лекарственного повреждения внутренних органов, необходимы инфузии кристаллоидных растворов, в том числе тиосульфата натрия, которые выполняют функцию детоксикации. Десенсибилизирующие средства (антигистаминные препараты, стабилизаторы тучных клеток, антилейкотриеновые медикаменты) показаны для купирования гиперреактивности организма.

Частое развитие лекарственных гепатопатий при идиосинкразии требует назначения N-ацетилцистеина и L-карнитина как неспецифических антидотов. При тяжелых системных реакциях используются глюкокортикоиды. Для защиты гепатоцитов от разрушения рекомендованы препараты урсодезоксихолевой кислоты, эссенциальные фосфолипиды и гепатопротекторы на основе адеметионина. Массивная гипербилирубинемия корректируется с помощью плазмафереза.

Прогноз и профилактика

Вероятность полного выздоровления определяется тяжестью идиосинкразии, исходным состоянием здоровья, наличием генетических болезней. При умеренных псевдоаллергических признаках без полиорганных нарушений удается быстро купировать состояние. При резком ухудшении самочувствия и обострении врожденной патологии прогноз сомнительный, поскольку поражения внутренних органов иногда заканчиваются смертью.

В основе профилактики идиосинкразии лежит рациональный подход к назначению медикаментозной терапии у пациентов с врожденными ферментопатиями. Подбор лечения проводится профильным специалистом совместно с генетиком и клиническим фармакологом, при этом следует избегать полипрагмазии и применения заведомо токсических препаратов. Больным нужно объяснять важность контроля самочувствия во время терапии и необходимость обращения за помощью при нетипичных симптомах.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении идиосинкразии.

Получить консультацию врача аллерголога-иммунолога в Волгограде, Волжском и Михайловке можно в клиниках «ДИАЛАЙН». Мы предлагаем широкий спектр услуг, в том числе лабораторные анализы и обследования на передовом оборудовании. Для записи на прием к специалисту просто позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.

Источники

  1. Реакции гиперчувствительности при лекарственной терапии/ В.Т. Ивашкин// Интернист. — 2011.
  2. Лекарственные поражения печени/ Ю.О. Шульпекова// Врач. — 2010.
  3. Побочные действия антиэпилептических препаратов/ С.Р. Болдырева, А.Ю. Ермаков// Медицинский совет. — 2008.
  4. Побочные эффекты лекарственных средств и методы их выявления/ Н.В. Воронина, А.А. Упницкий// Новости кардиологии. — 2007.
  5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Свяжитесь с нами
по телефону
+7 (8442) 220-220
Вам будет совершен обратный автоматический звонок, дождитесь ответа оператора.
Запишитесь
на прием
Отправить заявку
* Нажимая кнопку «Заказать обратный звонок», вы соглашаетесь с обработкой своих персональных данных АО «Группа компаний «МЕДСИ»
Согласие на обработку персональных данных Политика в отношении обработки персональных данных
Или через
приложение
В приложении вы можете записаться в клинику, вызвать врача на дом, посмотреть свою медицинскую карту, а также купить необходимые лекарства.
Большое спасибо!

Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.

Понятно