Гемибаллизм — отдельный вид гиперкинеза, обусловленный поражением субталамического тела Люиса. Характеризуется типичными насильственными высокоамплитудными движениями, охватывающими проксимальные отделы конечностей одной половины тела. Диагностируется по данным неврологического статуса, томографии головного мозга, анализа цереброспинальной жидкости. Медикаментозное лечение осуществляется блокаторами дофаминовых рецепторов, ГАМК-ергическими средствами на фоне терапии причинной патологии. В резистентных случаях возможно нейрохирургическое лечение (таламотомия, паллидотомия).
Медицинский термин «баллизм» происходит от греческого «баллизмос» – бросание, обозначает резкие непроизвольные бросковые двигательные акты. Наиболее часто баллистический гиперкинез наблюдается в верхней и нижней конечности одной половины тела. Такой односторонний вариант баллизма получил название гемибаллизм. Вовлечение в гиперкинез всех конечностей обозначается термином «парабаллизм», одной руки или ноги — термином «монобаллизм», однако эти состояния диагностируются гораздо реже. Согласно статистике, гемибаллизм составляет 1,7% всех двигательных расстройств, распространён повсеместно, не имеет гендерных предпочтений.
ГемибаллизмГиперкинез развивается вследствие дисфункции субталамического базального ганглия, называемого в неврологии ядром Люиса. Этиофакторами поражения Люисова тела в большинстве случаев выступают острые нарушения церебрального кровообращения, которые возникают вследствие ангиомы или артериовенозной мальформации сосудов, кровоснабжающих область субталамического ядра. Прочие причины встречаются реже. Все этиологические факторы гемибаллизма подразделяются на:
Контроль и регулировка точности, направленности движений представляет собой сложный механизм согласованной работы коры и подкорковых структур мозга. В норме Люисово тело оказывает активирующее воздействие на бледный шар, который обладает тормозящим влиянием на нервные клетки вентролатерального таламического ядра. Нейроны этого ядра связаны с церебральной корой посредством восходящего таламо-кортикального тракта. Следовательно, поражение субталамического ядра приводит к растормаживанию таламо-кортикальных взаимосвязей, что составляет патофизиологическую основу баллизма. Поскольку двигательные пути перекрещиваются, гемибаллизм появляется контрлатерально очагу поражения. По некоторым данным, клиническую манифестацию обуславливает поражение свыше 20% Люисова тела.
Основу клиники составляют крупноразмашистые насильственные движения в конечностях половины тела, противоположной локализации поражённого ганглия. Двигательные акты носят внезапный аритмичный характер, более выражены в проксимальных отделах (плечах, бёдрах), могут иметь вращательную составляющую. Пациенты жалуются на невозможность контролировать или уменьшать проявления гиперкинеза. Усиление движений наблюдается при волнении, переживаниях, психическом напряжении. Типично полное исчезновение непроизвольных движений во сне.
В половине случаев гемибаллизм сочетается с непроизвольными сокращениями мимических мышц, что приводит к появлению гримас, нарушению речи (дизартрии), глотания. Соответственно месторасположению и величине патологического очага гемибаллизм сопровождается снижением мышечной силы (гемипарезом), сенсорными расстройствами (гемигипестезией), нарушениями когнитивной сферы, изменениями мышечного тонуса.
Характер течения баллизма зависит от его этиологии. В случае инсульта отмечается острая манифестация, в последующем происходит медленный регресс гиперкинеза. Гемибаллизм опухолевого, инфекционного генеза отличается постепенным дебютом с дальнейшим усугублением двигательных расстройств. Системные аутоиммунные поражения сопровождаются рецидивирующими приступами гемибаллизма, локализующимися то в одной, то в другой половине тела.
Непроизвольные движения при гемибаллизме имеют большую амплитуду, сопровождаются ударом конечностей о различные окружающие предметы. Зачастую отмечается травмирование пациента: ушибы, переломы руки, ноги. Односторонняя локализация неконтролируемых движений провоцирует потерю равновесия и падения больного, что также приводит к механическим травмам. Травматизм — наиболее частое, многократно повторяющееся осложнение баллизма, зачастую требующее медицинской помощи.
Характеризующие гемибаллизм непроизвольные двигательные акты имеют патогномоничный паттерн, что позволяет их легко диагностировать. Однако гиперкинез выступает лишь синдромом основного заболевания, определение которого является конечной целью диагностики. Перечень необходимых для постановки окончательного диагноза исследований включает:
Дифференциальная диагностика проводится с другими видами гиперкинезов: хореей, атетозом. Хореический гиперкинез отличается меньшей амплитудой насильственных движений, локализацией в дистальных отделах конечностей. Атетоз характеризуется замедленными движениями преимущественно в кистях рук.
Терапия проводится на фоне лечения основного заболевания. С учетом этиологии применяются сосудистые, нейропротекторные, антибактериальные, противовирусные, иммуносупрессорные препараты. В случае объёмного образования рассматривается вопрос нейрохирургического удаления. Патогенетическое лечение гемибаллизма включает следующие методы:
Немаловажное значение в процессе лечения имеет предупреждение травмирования пациента. С этой целью рекомендовано специальным образом оборудовать комнату больного, закрыть поролоном выступающие части мебели, при необходимости — фиксировать конечность.
Прогностическое значение имеет характер основного заболевания, возраст больного, время начала квалифицированного лечения. Гемибаллизм после перенесённого инсульта, травмы, инфекции может полностью регрессировать на фоне эффективной медикаментозной терапии. У ряда пациентов сохраняется стойкий резидуальный гиперкинез, требующий постоянного лечения. Наиболее сложный прогноз имеет гемибаллизм опухолевого генеза, поскольку радикальное иссечение опухоли связано с удалением тканей субталамического ядра. Специфической профилактики не существует. К профилактическим мерам можно отнести своевременное лечение цереброваскулярных, инфекционных, аутоиммунных заболеваний, предупреждение ЧМТ, гипергликемических состояний.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении гемибаллизма.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.