Эритромелалгия

Эритромелалгия — это хронический ангиотрофоневроз, проявляющийся пароксизмами локальной жгучей боли с отеком и резким покраснением кожи. Как правило, возникает в стопах, реже в кистях, области ушных раковин, носа. Может иметь первичный и вторичный характер. Патология диагностируется по типичной клинике приступа. Дополнительно проводятся лабораторные анализы, рентгенография, термография, КТ, МРТ, электрофизиологические исследования. Комплексная терапия включает сосудосуживающие, антигистаминные, противовоспалительные медикаменты, иглоукалывание и физиотерапию.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы эритромелалгии
• Диагностика
• Лечение эритромелалгии
  • Консервативная терапия
  • Хирургическое лечение
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Впервые заболевание было описано Н.И. Пироговым в 1855 г. в результате наблюдений за перенёсшими ранения солдатами. Тогда приступам эритромелалгии было дано название «посттравматическая гиперестезия». Спустя десятилетие хирург Митчелл, наблюдая за пострадавшими в ходе войны в США, выявил у некоторых аналогичные симптомы. Им и был введён термин «эритромелалгия», который оказался более удачным и до сих пор используется клиницистами. Действительно, название вмещает всю суть ярких клинических проявлений заболевания. В переводе с латыни: «эритрос» — «красный», «мелос» — «конечность», «альгос» — «боль». В литературных источниках иногда упоминается как болезнь Митчелла.

Патология принадлежит к числу редких. Наряду с болезнью Рейно относится к ангиотрофоневрозам — расстройствам периферического кровообращения, связанным с нарушением иннервации сосудов. Как правило, носит локальный характер с вовлечением одной или обеих стоп. Возможно поражение кистей. Встречается чаще у лиц 30-50 лет, у детей — в единичных случаях. Заболеваемость не имеет гендерных различий.

Причины

Первичная эритромелалгия выступает как самостоятельное заболевание. Вторичная может наблюдаться при целом ряде патологических состояний:

• поражениях спинного мозга (миелите, сирингомиелии, рассеянном склерозе, нейросифилисе);
• болезнях крови (полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии);
• алкоголизме;
• эндокринных заболеваниях (гипотиреозе, сахарном диабете, синдроме гиперкортицизма);
• обменных нарушениях (подагре);
• вибрационной болезни.

Патогенез

Этиопатогенез окончательно не изучен. Ясно одно — в основе заболевания лежит расстройство нервной регуляции сосудистой стенки. Результатом нарушения вазомоторной иннервации является локальное расширение (дилятация) периферических сосудов мелкого и среднего калибра. Происходит перестройка кровотока в сторону увеличения притока артериальной крови через артерио-артериальные и артерио-венозные сообщения. Клинически это проявляется покраснением.

Сосудистая дилятация сопровождается повышением проницаемости стенки сосуда, что влечёт за собой отёк. К возникновению болевого синдрома, вероятно, приводит выход из сосудистого русла некоторых гуморальных факторов и перераздражение симпатических волокон. Пока не установлен уровень поражения нервной системы, вследствие которого возникает эритромелалгия. Это могут быть патологические процессы в задних рогах спинного мозга, спинальных корешках и стволах периферических нервов.

Симптомы эритромелалгии

Основу клинической картины составляет типичный эритромелалгический пароксизм (атака). Жгучая или пекущая боль (симпаталгия), сопровождается интенсивным покраснением и отёком. У многих пациентов эти признаки появляются сперва в области большого пальца стопы, а затем распространяются на всю стопу и вторую ногу. Болевые атаки могут возникать в двух ногах одновременно, в кистях рук; в отдельных случаях — в области носа, ушей, промежности, у женщин возможно поражение груди. Боль носит такой выраженный характер, что в период пароксизма пациент зачастую не может ходить.

Приступы провоцируются перегревом конечности, её свисающим положением, сдавлением (например, ношением тесной обуви). Некоторые пациенты связывают начало пароксизма с укутыванием и сдавлением ноги одеялом. Продолжительность пароксизмов варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Объективно в период атаки отмечается выраженное покраснение кожи поражённой области, отёчность и ощутимое на ощупь повышение местной температуры. Согревание поражённой конечности, ходьба и сдавление резко усиливают боль, холод способствует её уменьшению. Приподнятое положение конечности облегчает состояние пациента, поскольку уменьшает приток крови.

Болезнь Митчелла отличается хроническим упорным течением. В жаркое время года частота атак существенно увеличивается. Нередко отмечается прогрессирование — пароксизмы учащаются и становятся более продолжительными, их тяжесть нарастает, эритромелалгия захватывает все большую область, распространяется симметрично на вторую ногу, а затем и на руки. В межпароксизмальный период в поражённой зоне отмечаются сосудистые и трофические изменения. Возникает синюшность и сухость кожи, ломкость ногтей, возможно образование язв. Отёчность принимает постоянный характер. Отмечаются парестезии, повышенная чувствительность (гиперестезия) или извращение сенсорного восприятия (гиперпатия).

Диагностика

Типичная клиническая картина позволяет специалисту-неврологу без затруднений установить диагноз. Однако важным является дифференциальная диагностика с другими схожими заболеваниями и выявление/исключение основной патологии. Наличие симпаталгии является главным клиническим отличием болезни Митчелла от акроэритрозов. Последние возникают в сыром и холодном климате, а эритромелалгия, напротив, даёт улучшение в прохладную погоду. Необходим также дифдиагноз с болезнью Рейно, тромбофлебитом, тромбозом глубоких вен, артритом суставов стопы, рожей. На вторичный характер эритромелалгии указывает односторонняя локализация изменений.

Лечение эритромелалгии

Консервативная терапия

Проводится комплексная терапия с применением медикаментозных и физиотерапевтических средств. Поскольку основной патогенетический механизм атаки при болезни Митчелла — расширение сосудов, то в период пароксизма используют сосудосуживающие фармпрепараты: мезатон, адреналин, эфедрин. Их применением требует осторожности, поскольку сопряжено с риском развития артериальной гипертензии.

В качестве противоотёчной терапии используют антигистаминные средства: клемастин, хлоропирамин. Купирование болевого синдрома осуществляют при помощи НПВС: ибупрофена, диклофенака, в тяжёлых ситуациях проводят новокаиновые блокады.

В комплексное лечение включают фармпрепараты, повышающие прочность сосудистой стенки (аскорбиновую к-ту, рутин, препараты кальция). В межпароксизмальный период назначают сеансы рефлексотерапии, физиолечение (дарсонвализацию, грязелечение, ножные и ручные ванны), санаторное лечение (радоновые, углекислые источники).

Хирургическое лечение

Эритрамелалгия с выраженным и плохо купирующимся болевым синдромом является показанием к хирургическому лечению. Проводится симпатэктомия — удаление симпатических узлов, ответственных за иннервацию поражённой области. Операция не приводит к исчезновению пароксизмов, но позволяет избавить больного от мучительного болевого синдрома.

Прогноз и профилактика

Заболевание не опасно для жизни, однако прогноз для выздоровления сомнительный. Более благоприятное течение имеет вторичная форма, при устранении причинной патологии возможно излечение. Первичная эритромелалгия отличается более тяжёлым и прогрессирующим течением с расширением зоны патологических изменений и увеличением частоты атак. В литературе описаны единичные случаи самопроизвольного выздоровления.

Вторичная профилактика заключается в исключении провоцирующих атаки факторов: физического перенапряжения, перегревания, ношения тесной обуви. При работе, связанной с мышечным напряжением, нахождением в жарких помещениях пациентам необходимо сменить профессиональную деятельность.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении эритромелалгии.

Источники

1. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/