Добавочная доля селезенки — это внеселезеночное скопление лиенальной ткани, которое имеет собственное кровоснабжение, иннервацию, капсулу и серозную оболочку. Обычно протекает бессимптомно. При больших размерах, внутриорганной локализации, усилении функциональной активности проявляется диспепсическими расстройствами, болевым синдромом, пальпируемыми объемными образованиями. Диагностируется с помощью сцинтиграфии селезенки, ангиографии, УЗИ органов брюшной полости, диагностической лапароскопии. При наличии клинической симптоматики дополнительные доли подлежат хирургическому удалению.
Добавочная селезенка — один из частых врожденных пороков развития органа, выявляемый у 11-16% пациентов, проходящих исследования по поводу заболеваний брюшной полости, и в 10-30% случаев аутопсий. Обычно дополнительные доли имеют размеры от 4-5 до 25 мм, однако известны примеры выявления узлов до 10 см. У 63% обследуемых определяется одна добавочная селезенка, у 20% — две, у 17% — от трех и более. Максимальное известное количество внеселезеночных лиенальных образований, диссеминированных по брюшной полости, превышает 400 микроузлов.
Иногда скопление из нескольких маленьких селезенок заменяет основной орган. В 75% случаев дополнительная доля локализована в воротах нормальной селезенки, у 16% пациентов — возле хвоста поджелудочной железы, реже — в желудочно-селезеночной, селезеночно-желудочной, желудочно-ободочной, селезеночно-почечной связках, вдоль селезеночной артерии, в малом и большом сальнике, брыжейке тонкой кишки, дугласовом пространстве у женщин, придатке яичка и возле левой яичковой артерии у мужчин, забрюшинной клетчатке. В казуистических случаях образование эктопировано внутрь поджелудочной железы, обычной селезенки.
Добавочная доля селезенкиФормирование внеселезеночных участков лиенальной ткани является дизонтогенетической эмбриопатией. Роль наследственности в возникновении патологии не доказана. По мнению большинства специалистов в сфере гематологии, образование добавочных долек имеет ту же этиологию, что и другие аномалии развития селезенки. Возможными причинами порока могут стать:
Установлено два основных механизма образования добавочной доли селезенки: нарушение слияния отдельных участков мезенхимальной селезеночной массы в единый орган в дорсальном мезогастрии и множественная закладка элементов мезенхимы, из которых формируется лиенальная паренхима. Эмбриогенез чаще всего нарушается на 5-8 неделях внутриутробного развития плода, когда происходит активное митотическое деление мезенхимальных клеток-предшественниц селезеночной пульпы, их скопление, уплотнение на гонадной стороне дорсальной брыжейки, прорастание сосудами, обособление в отдельный орган. При воздействии тератогенного фактора на 6-10 неделях гестации возможна миграция добавочной селезеночной доли в верхнюю часть яичка. Значительное повышение функциональной активности дополнительной лиенальной паренхимы клинически проявляется гиперспленизмом.
У большинства пациентов каких-либо клинических проявлений не наблюдается, поскольку патологические образования обычно имеют очень маленькие размеры. При крупной добавочной селезенке происходит сдавление близлежащих органов, в таком случае симптоматика зависит от расположения аномальной доли. Чаще всего возникают нарушения работы пищеварительного тракта: умеренные боли различной локализации, тошнота, хронические запоры. При сдавлении желчных протоков может наблюдаться пожелтение кожи и слизистых оболочек, боли в правом подреберье, потемнение мочи и обесцвечивание кала. У мужчин с эктопией добавочной селезенки в мошонку при пальпации определяется округлое образование, напоминающее яичко. Общее состояние больных обычно не нарушено.
При размерах добавочной доли более 5 см возможно развитие кишечной непроходимости с задержкой стула и газов, резкими болями в животе, многократной рвотой. Дополнительная селезенка представляет опасность для больных с патологиями системы крови (аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой, наследственной гемолитической анемией). У таких пациентов сохраняется риск рецидива заболевания даже после проведенной спленэктомии. Иногда наблюдается заворот аномальной доли с последующим некрозом селезенки, при котором возможно вовлечение в процесс брюшины или формирование спаек.
Постановка диагноза затруднена, поскольку в большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно. Добавочная доля селезенки зачастую становится случайной находкой при проведении обследования пациента по поводу других патологических состояний. Подозревать заболевание необходимо у больных с хроническими диспепсическими жалобами неясного генеза. Наиболее информативными методами диагностики являются:
В клиническом анализе крови может наблюдаться тромбоцитопения, гиперрегенераторная анемия, значительный анизоцитоз эритроцитов, свидетельствующие о развитии гиперспленизма. При выраженных изменениях периферической крови рекомендована пункция костного мозга для последующего цитологического исследования. При подозрении на нарушение проходимости кишечника выполняют рентгенограмму брюшной полости.
Дифференциальную диагностику дополнительной доли селезенки проводят с полиспленическим синдромом при декстропозиции внутренних органов, постспленэктомическим спленозом, воспалительными заболеваниями кишечника, механической желтухой, функциональной диспепсией, острой кишечной непроходимостью, злокачественными новообразованиями системы кроветворения, лимфопролиферативными заболеваниями, опухолями и кистами поджелудочной железы, надпочечников, нарушениями свертывающей системы крови. Кроме осмотра гематолога и врача-гастроэнтеролога пациенту может потребоваться консультация онколога, гепатолога, эндокринолога, абдоминального хирурга.
Больным без симптомов гиперспленизма, перекрута сосудистой ножки, сдавления окружающих органов рекомендовано динамическое наблюдение у гастроэнтеролога и гематолога с проведением плановой диагностики каждые 6-12 месяцев. Основными целями мониторинга являются контроль размеров добавочных образований и своевременное выявление косвенных признаков повышения активности селезеночной паренхимы. При наличии клинически выраженной симптоматики показано оперативное лечение:
У многих пациентов наличие дополнительной доли не вызывает дискомфорта в течение всей жизни. Прогноз заболевания благоприятный. Специфической профилактики не существует. Для предупреждения развития осложнений больным с этой аномалией следует регулярно сдавать клинический анализ крови, один раз в год проходить ультразвуковое исследование брюшной полости для динамической оценки размеров и структуры добавочной селезенки. Нужно тщательно следить за состоянием ЖКТ и обращаться к специалисту в сфере гастроэнтерологии при появлении любых диспепсических расстройств.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении добавочной доли селезенки.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.