Болезнь Пламмера

Болезнь Пламмера – это эндокринная патология, обусловленная развитием аденомы щитовидной железы, активно продуцирующей тиреоидные гормоны. Проявляется симптомами гипертиреоза: снижением массы тела, одышкой, слабостью, сонливостью, тахикардией, аритмией. В диагностический комплекс входит консультация и осмотр эндокринолога, УЗИ и сцинтиграфия щитовидной железы, анализ крови на тироксин, трийодтиронин и тиреотропный гормон. Лечение проводится хирургическими методами (реже медикаментозно), пациентам пожилого возраста показана терапия радиойодом, этаноловая склеродеструкция узлов щитовидной железы.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы болезни Пламмера
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение болезни Пламмера
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Пламмера (тиреотоксическая аденома, токсический многоузловой зоб) получила свое название по фамилии американского физиолога, врача-эндокринолога Генри Стенли Пламмера. В 1913 году он опубликовал работу, в которой описал патологическое состояние, проявляющееся тиреотоксикозом, но лишенное некоторых классических признаков диффузного токсического зоба и отличное от него по механизмам происхождения. Заболеваемости больше подвержены женщины, гендерное соотношение составляет 4:1. Редкие случаи токсической аденомы регистрируются среди подростков и детей. Общие эпидемиологические показатели выше в эндемических по зобу областях.

Причины

Природа тиреотоксической аденомы полиэтиологична и не всегда может быть установлена достоверно. Считается, что основную роль в возникновении эндокринопатии играют соматические мутации клеток железы и внешние провоцирующие воздействия (интоксикации, ионизирующая радиация). Встречаемость изменений генов, ведущих к развитию синдрома, учащается в регионах с йодным дефицитом. Предположительно, мутации запускают активацию домена рТТГ в тироцитах независимо от силы естественных регулирующих сигналов гипофиза и аутоанатител к рецепторам ТТГ, определяемых при аутоиммунных триеопатиях. Мутации ТТГ-рецепторов, расположенных на эпителии щитовидной железы, приводят к гиперактивации отдельных секреторных клеток, которые начинают автономно и бесконтрольно продуцировать тиреоидные гормоны.

Патогенез

Болезнь Пламмера сопровождается тиреотоксикозом, который вызван избыточным производством йодированных гормонов клетками автономной аденомы. Ключевым звеном патогенеза являются мутации рецепторов тиреотропина, приводящие к их аутоактивации – способности усваивать большее количество йода и синтезировать тироксин (Т4), трийодтиронин (Т3) без регулирующего воздействия тиреотропного гормона. Развивается гиперплазия и гиперфункция отдельных эпителиальных клеток. В дальнейшем под воздействием факторов роста тироциты пролиферируют, формируя доброкачественную гормонально-активную эпителиальную опухоль – токсическую тиреоаденому. Еще один патогенетический механизм образования опухоли – изменения гена G-белка, повышающего функциональную активность отдельных фолликулов.

Тиреотоксикоз возникает преимущественно вследствие влияния трийодтиронина. Уровень ТТГ и тиролиберина остается нормальным либо снижается. При продолжительном течении заболевания подавляется выработка тиреотропина гипофизом – срабатывает закон обратной связи. На морфологическом уровне для болезни Пламмера характерно микрофолликулярное строение аденом. Если формируется многоузловое образование, параллельно с характерными микрофолликулярными опухолями могут возникать макрофолликулярные.

Симптомы болезни Пламмера

Отличительная особенность заболевания – преобладание в клинической картине нарушений сердечного ритма и миопатии. У пациентов определяется синусовая тахикардия и трепетание предсердий – кардиологические синдромы, которые субъективно переживаются как учащенное сердцебиение, дискомфорт, чувство тяжести или боль в области сердца. При тяжелом течении болезни появляется ощущение нехватки воздуха, одышка, слабость, головокружения, снижение работоспособности.

Тиреотоксическая миопатия проявляется мышечной слабостью, гипотрофией, дрожью, реже – миалгиями. Снижение тонуса диафрагмальной мышцы усиливает одышку. Привычная ранее физическая нагрузка становится непосильной. Офтальмологические расстройства представлены симптомом Грефе (отделение верхнего века от радужки при взгляде вверх) и симптомом Мебиуса (неспособность сфокусироваться на близко расположенных объектах).

Изменяется эмоциональное состояние больных: они становятся чрезмерно возбудимыми, эмоционально неуравновешенными, часто плачут, провоцируют конфликты, испытывают беспричинный страх и беспокойство. Снижается целенаправленность поведения, ускоряется речь и мыслительные процессы, но концентрация внимания ухудшается. Наблюдается суетливость, бессонница, тремор пальцев рук.

Увеличивается скорость метаболизма, поэтому больные испытывают приливы жара, часто потеют, плохо переносят жару и повышенную влажность воздуха, теряют вес, несмотря на то, что их аппетит усиливается, а калорийность рациона растет. Температура тела нормальная или повышенная до субфебрильных значений. Нарушаются половые функции: у мужчин снижается потенция, у женщин менструальный цикл становится нерегулярным, месячные кровотечения сопровождаются сильными болями, обмороками. У представителей обоих полов увеличивается риск бесплодия.

Осложнения

При разрастании аденомы и отсутствии лечения болезни Пламмера увеличивается риск перерождения доброкачественной опухолевой ткани в злокачественную. Фолликулы трансформируются в карциноматозные клоны, которые служат основой для развития рака щитовидной железы, особенно его агрессивных форм. По данным статистики, частота данного осложнения среди взрослых пациентов составляет от 2 до 5%. Другой проблемой являются побочные эффекты от лечения радиойодом. Патофизиологи предполагают, что такая терапия может служить провоцирующим фактором аутоиммунной тиреопатии, например, болезни Грейвса-Базедова, тиреоидита Хашимото. Сочетание этих заболеваний с болезнью Пламмера встречается в 2-4% случаев всех аутоиммунных патологий щитовидной железы.

Диагностика

Обследование пациентов проводит врач-эндокринолог. Основными диагностическими задачами являются определение тиреотоксикоза и дифференциация болезни Пламмера с клинически схожими аутоиммунными тиреопатиями – болезнью Грейвса, тиреоидитом Хашимото. Комплексное исследование включает следующие методы:

• Клинический опрос. Пациенты предъявляют жалобы, характерные для тиреотоксикоза – усталость, чувство жара, приступы учащенного сердцебиения, усиление жажды и аппетита, повышенная температура. Характерно, что среди симптомов особо подчеркиваются нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы.
• Физикальное обследование. Пальпация области шеи обнаруживает образование округой формы с ровными четкими контурами. Узел чаще эластический, гладкий, не вызывает боли, смещается в момент глотания. В ходе аускультации диагностируется тахикардия. При осмотре не выявляется эндокринная офтальмопатия и/или претибиальная микседема.
• Инструментальное обследование. По итогам УЗИ щитовидной железы определяется округлое новообразование (четкий ободок, однородная гиперэхогенная структура). При радионуклидном исследовании наблюдается низкое накопление или полное отсутствие препарата в ткани, которая не входит в состав узла.
• Лабораторные тесты. По результатам анализов крови выявляется повышенный или высокий уровень трийодтиронина, нормальная либо умеренно повышенная концентрация тироксина. Показатели уровня ТТГ снижены. Титры аутоантител к тиреопероксидазе и тиреоглобулину не превышают нормы.

Лечение болезни Пламмера

Схема терапии всегда подбирается индивидуально. На сегодняшний день в клинической эндокринологии наиболее распространенными способами лечения аденомы являются консервативный, хирургический и радиоактивный. Целесообразность и безопасность того или иного вмешательства оценивается врачом индивидуально в зависимости от объемов опухоли, прогрессирования патологии, возраста пациента. Известны четыре тактических подхода:

Прогноз и профилактика

При своевременной диагностике и назначении адекватной терапии болезнь Пламмера не представляет опасности для здоровья и жизни пациента. Хирургическими и консервативными методами возможно полностью устранить опухоль и восстановить функции железистой ткани, а малигнизация аденом – достаточно редкое явление. Существует ряд мер, которые способны снизить вероятность развития данного заболевания. Рекомендуется придерживаться питания с достаточным поступлением йода, по назначению врача принимать йодсодержащие препараты, избегать ионизирующего облучения, поступления токсинов в организм.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении болезни Пламмера.

Источники

1. Токсическая аденома щитовидной железы у детей/ Гостимский А.В., Скородок Ю.Л., Дитковская Л.В.// Вестник хирургии имени И.И. Грекова. – 2007.
2. Заболевания щитовидной железы, обусловленные дефицитом йода: учебно-методическое пособие/ Забаровская З.В., Мохорт Т.В., Шепелькевич А.П. – 2007.
3. Эндокринология: учебник/ Дедов И.И. - 2009.
4. Аденома щитовидной железы/ Пинский С.Б., Белобородов В.А.// Сибирский медицинский журнал (Иркутск). – 2010.
5. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/