Бери-бери — заболевание, обусловленное недостаточным включением тиамина (витамина В1) в метаболические процессы. Чаще всего возникает при дефиците поступления В1 с пищевыми продуктами, нарушении всасывания в органах ЖКТ. Клинически авитаминоз проявляется двусторонней полиневропатией, кахексией, сердечно-сосудистыми расстройствами. Возможно развитие острой энцефалопатии с сумеречным состоянием сознания. Основу диагностики бери-бери составляет анализ крови на содержание В1. Лечение проводится повышенными дозировками тиамина, осуществляется купирование сердечных, пищеварительных нарушений, назначается общеукрепляющая терапия.
Бери-бери переводится с сингальского как «большая слабость». Широкое распространение заболевание получило в конце XIX века в странах, где основным продуктом питания был рис. Заболеваемость носила характер эпидемии, причина была неизвестна. В 1897 году голландский врач Х. Эйкман, наблюдавший аналогичную симптоматику у домашних птиц, установил, что патология развивается при кормлении птиц очищенным рисом и регрессирует при введении в рацион чёрного неочищенного зерна. Исследователь сделал предположение о наличии в рисовых отрубях жизненно необходимого для организма вещества. В 1911 году польскому учёному К. Функу удалось выделить в кристаллическом виде витамин В1. Поскольку в химический состав витамина входит аминогруппа, К. Функ назвал его тиамином. В современном мире авитаминоз В1 встречается редко, преимущественно в развивающихся странах Южной Америки, Африки, Юго-Восточной Азии.
Бери-бериСуточная потребность в тиамине составляет у взрослых 1,3-2,5 мг, у детей в зависимости от возраста 0,5-1,7 мг. Потребность в витамине снижается в пожилом возрасте, возрастает при повышенных физических нагрузках, в холодном климате, при психоэмоциональном напряжении, у беременных и кормящих женщин. Авитаминоз В1 наблюдается при недостаточном поступлении В1 в организм. Основными этиофакторами являются:
Тиамин играет важную роль в углеводном и жировом обмене. Его недостаточность провоцирует биохимические сдвиги с накоплением пировиноградной кислоты в тканях. Избыток пирувата становится причиной повреждения и демиелинизации нервных волокон. В ЖКТ снижается продукция желудочного сока, что ведёт к потере аппетита, нарушению пищеварения. Тиамин необходим для синтеза тиаминдифосфата, участвующего в энергетических биохимических реакциях. Недостаточное энергетическое снабжение миокарда обуславливает уменьшение силы сердечных сокращений, выраженную слабость скелетной мускулатуры. В ЦНС тиаминфосфат участвует в обеспечении полноценного функционирования механизма синаптической передачи нервных импульсов.
Макроскопически отмечается увеличение и отёчность внутренних органов. Сердце расширяется преимущественно в правых отделах, происходит дистрофия миокарда. Увеличиваются надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. В нервной ткани наблюдается распад миелиновой оболочки нервных стволов, разрушение аксонов.
Возникновение бери-бери бывает обусловлено внешними факторами (пониженным содержанием витамина в рационе, повышенной потребностью) и внутренними нарушениями, приводящими к недостаточному участию тиамина в необходимых биохимических реакциях. С учетом этиологии выделяются две основные формы заболевания:
Клиническая классификация бери-бери основана на вариативности симптоматики заболевания. В соответствии с преобладанием поражения ЦНС, сердечно-сосудистой системы, периферических нервных стволов различают следующие формы:
В фазе умеренного гиповитаминоза отмечается общее недомогание, головные боли, снижение аппетита, нарушения сна (сложности засыпания, инсомния, ночные пробуждения). Возникают сердечно-сосудистые изменения: пациенты жалуются на учащённое сердцебиение, перебои сердечной деятельности. Характерна одышка при ходьбе. По мере прогрессирования витаминного дефицита появляется слабость в ногах, болезненность икроножных мышц. Дальнейшее течение зависит от клинической формы.
Периферическая форма протекает с выраженным полиневритом. Вначале развиваются парестезии и слабость в дистальных отделах нижних конечностей, отмечается уплотнение икроножных мышц. Больные описывают свои ощущения в ногах как «ватность», постоянное чувство надетых чулок. В последующем к чувствительным нарушениям присоединяются парезы. Первыми поражаются мышцы-разгибатели стопы. Формируется типичная «овечья» походка с опорой на пальцы и латеральный край стопы без нагрузки на пятку.
Аналогичные моторные и сенсорные нарушения могут возникать в верхних конечностях. В подобных случаях пациент испытывает затруднения при выполнении мелкой работы руками (шнуровании обуви, застёгивании пуговиц), в тяжёлых случаях не может удерживать предметы, в том числе столовые приборы. Отличительной особенностью «сухого» варианта бери-бери является выраженная кахексия. Масса тела больных настолько снижена, что кожа в буквальном смысле обтягивает кости.
Авитаминоз «влажной» формы характеризуется нарастающими отёками, артериальной гипертензией, тахикардией. Правые отделы сердца расширяются, появляется одышка, сопровождающая любые движения больного. Церебральная бери-бери отличается острой манифестацией симптоматики. Выявляется спутанность сознания, дезориентация в окружающем, агнозия, апраксия. Больной не понимает происходящего, не может концентрировать внимание, мышление бессвязное. Наблюдается смешанная атаксия, включающая вестибулярный, сенситивный и мозжечковый компоненты. Определяется нистагм, птоз, глазодвигательные расстройства: косоглазие, полная офтальмоплегия.
У грудных детей, питающихся молоком больных бери-бери матерей, авитаминоз дебютирует желудочно-кишечной симптоматикой. Возникает анорексия (отказ от груди), вздутие живота, кишечные колики. Вследствие болей в животе ребёнок принимает согнутое анталгическое положение. Присоединяются сердечные и сосудистые расстройства. Характерна афония — отсутствие голоса, утрата сухожильных рефлексов, появление менингеальных симптомов. Симптоматика прогрессирует в течение 1-2 суток с исходом в сопор и кому.
Прогрессирующая полиневропатия с нарастанием мышечной слабости приводит к утрате способности самостоятельного передвижения, самообслуживания. Кахексия сопровождается снижением иммунитета, что является благоприятным фоном для возникновения интеркуррентных инфекционных заболеваний, распространения возбудителей по всему организму с развитием сепсиса. Сердечно-сосудистые расстройства с прогрессирующей правожелудочковой дисфункцией, миокардиодистрофией обуславливают прогрессирование сердечной недостаточности. Смертельный исход при бери-бери наступает вследствие тяжёлых инфекций, кахексии, декомпенсированной сердечной недостаточности.
Необходим тщательный сбор анамнеза с расспросом о характере питания, сопутствующих заболеваниях, перенесённых ранее операциях на органах ЖКТ. Для верификации диагноза бери-бери проводится исследование уровня тиамина в крови. С целью поиска причины витаминного дефицита, оценки степени поражения сердца, нервной системы рекомендованы следующие диагностические мероприятия:
Авитаминоз В1 с полиневритом следует дифференцировать от диабетической полиневропатии, аутоиммунных поражений, сердечно-сосудистую форму — от сердечных заболеваний (миокардита, токсической миокардиодистрофии, инфекционного эндокардита). Церебральная форма требует дифференцировки с психиатрической патологией, клещевым энцефалитом, опухолью головного мозга.
Терапия направлена на скорейшее возмещение дефицита В1. Параллельно осуществляется коррекция причинной патологии, купирование сердечно-сосудистых нарушений, общеукрепляющие мероприятия. При необходимости к лечению подключаются невролог, кардиолог, гастроэнтеролог. Основными составляющими являются:
Своевременно начатое лечение выступает залогом благоприятного исхода бери-бери. В запущенных случаях с развитием тяжёлой кахексии, сердечной недостаточности, присоединением интеркуррентных инфекций возможен летальный исход. Предупредить авитаминоз позволяет богатое витамином В1 питание. Этим витамином насыщены продукты растительного происхождения: капуста, спаржа, морковь, орехи, бобовые, хлеб грубого помола, неочищенный рис, изюм, овсянка. При повышенной потребности возможен дополнительный приём поливитаминных комплексов с тиамином. Профилактическое значение имеет своевременная терапия гастроэнтерологических заболеваний, лечение алкоголизма.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении бери-бери.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.