Балканская эндемическая нефропатия — это невоспалительное тубулоинтерстициальное поражение почечной паренхимы у людей, проживающих в эндемичных регионах Балкан. Проявляется астеническим синдромом, болями в пояснице, бледностью и медным оттенком кожных покровов, ксантохромией, макрогематурией, полиурией, полидипсией. Диагностируется с помощью общего и биохимического анализов крови, мочи, УЗИ, МРТ, КТ, МСКТ почек, общей и экскреторной урографии, нефросцинтиграфии, гистологического исследования биоптата. Пациентам рекомендована симптоматическая антианемическая, антиишемическая, детоксикационная, заместительная почечная терапия, пересадка почек.
Впервые балканская эндемическая нефропатия (БЭН) была описана как югославский нефрит в 1942 году. В 1956 году поступили сообщения о выявлении почечной патологии с аналогичной клинической картиной у жителей болгарских и румынских сел. В качестве самостоятельной нозологической единицы БЭН была признана экспертами ВОЗ в 1964 году. Большинство случаев невоспалительного тубулоинтерстициального нефрита зарегистрировано у жителей сельских районов стран Балканского полуострова (Болгарии, Боснии и Герцеговины, Румынии, Сербии, Словении, Хорватии), расположенных на притоках Дуная. Заболеваемость в очагах достигает 30-33%. Все эндемичные территории находятся на равнинах в окружении холмов или в поречьях, чередуются с неэндемичными регионами. Основной контингент пациентов составляют 30-60-летние сельские жители. До 40-45 лет женщины страдают вдвое чаще мужчин, позднее это различие выравнивается. У жителей городов, детей и подростков заболевание обычно не выявляется. При раннем выезде эмигранты из балканских стран заболевают редко. У иммигрантов БЭН может развиться через 15-20 лет проживания в очаге.
Балканская эндемическая нефропатияЭтиология заболевания окончательно не установлена. Специалистами в сфере урологии и нефрологии разрабатывается несколько теорий происхождения патологии, каждая из которых частично подтверждается статистическими данными и результатами наблюдений. Для окончательного установления причин поражения почек у жителей балканского региона требуется проведение более масштабных исследований. Предположительно этиологическими факторами эндемической нефропатии могут быть:
Отдельно изучается роль экологических факторов в возникновении эндемической ренальной патологии. В образцах грунта, питьевой воды, местных продуктов питания определяются повышенные концентрации некоторых ионов, оказывающих нефротоксичный эффект (ванадия, кадмия, марганца, меди, свинца, хрома и др.), часть из которых в большом количестве обнаруживается в биологических тканях погибших больных. Механизм развития нефропатии при дисбалансе минералов и их опасные комбинации пока не установлены. Кроме того, некоторые урологи-практики рассматривают БЭН как вариант первичного амилоидоза.
Хотя механизм развития балканской эндемической тубулоинтерстициальной нефропатии все еще уточняется, ученым удалось составить достаточно полную картину патоморфологических изменений, происходящих в почках. Толчком к возникновению расстройства вероятнее всего становится экспрессия мутировавшего гена или модификация ДНК под влиянием длительного действия возможного провоцирующего фактора (охратоксина А, аристолоховой кислоты, вируса, приона, ароматических аминов и др.). Существенную роль в формировании склеротических процессов могут играть аутоиммунные механизмы.
Первыми обычно поражаются нефроны: утолщается их базальная мембрана, расширяется мезангий клубочков. Одновременно появляются гидропические дистрофические изменения в эпителии проксимальных канальцев, которые впоследствии усугубляются утолщением, гиалинизацией, расслоением базальной мембраны. Активное разрастание межуточной соединительной ткани приводит к развитию внеклеточного и периваскулярного склероза, усиливающегося за счет ишемии почечной паренхимы на фоне утолщения стенок сосудов, фиброза их интимы и асимметричного сужения просвета. Процессы фиброза, склероза, гиалинизации стромы, атрофии большинства проксимальных канальцев и части гломерул завершаются тяжелым нефросклерозом с уменьшением размеров почек в 2,5-4 раза до 40-70 г.
Симптоматика нарастает медленно, на начальных этапах отличается неспецифичностью. Обычно пациенты с балканской нефропатией отмечают слабость, быструю утомляемость, ухудшение аппетита, незначительную болезненность в поясничной области. В последующем дискомфортные ощущения усиливаются, периоды тяжести и тупой боли в пояснице сменяются болевыми приступами. Кожа становится бледной, иногда с медным оттенком, на ладонях и подошвах постепенно желтеет. По мере прогрессирования нефропатии появляются непереносимость физических нагрузок, жажда, увеличение диуреза, сухость и недостаточный тургор кожных покровов. Возможно покраснение мочи за счет присутствия эритроцитов (макрогематурия). Отеки наблюдаются крайне редко. У 20% больных развивается артериальная гипертензия.
Из-за раннего нарушения синтеза эритропоэтина эндемическая нефропатия еще на доклинических стадиях осложняется нормо- или гипохромной анемией, приводящей к гипоксии мозга, миокарда, других органов и тканей. Жители балканского региона, страдающие поражением почек, в 100 раз чаще, чем проживающие на других территориях, заболевают высокодифференцированным переходноклеточным раком лоханок и мочеточников. Это злокачественное новообразование выявляется почти у 40% пациентов с БЭН, причем у 10% больных опухолевый процесс является двухсторонним. При присоединении инфекции возможно возникновение пиелонефрита. В части случаев развивается нефролитиаз. Исходом балканской нефропатии становится тяжелая почечная недостаточность, приводящая к гибели от уремии с токсическими полиорганными расстройствами.
При постановке диагноза учитывают длительность проживания в эндемичном районе, динамику нарастания клинической картины, данные лабораторно-инструментального обследования. Диагностический поиск направлен как на верификацию заболевания, так и на оценку функциональной состоятельности канальцевого аппарата. Диагностика балканской эндемической нефропатии на латентной стадии заболевания обычно затруднена. У таких пациентов существенно повышается значимость географического критерия. Наиболее информативными методами исследований являются:
Для оценки фильтрующей способности почек может проводиться экскреторная урография, нефросцинтиграфия. Эндемическую балканскую нефропатию дифференцируют с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, анальгетической лекарственной нефропатией, цистинозом, интоксикационной нефропатией вследствие отравления ртутью, солями свинца, кадмия. По показаниям уролог или нефролог привлекают к осмотру пациента онколога, токсиколога, терапевта.
Этиотропная терапия заболевания не предложена. Врачебная тактика направлена на коррекцию симптомов, нефропротекцию, уменьшение прогредиентности БЭН. Для снижения нагрузки на почки рекомендован отказ от тяжелой физической работы, достаточный отдых, ограничение потребления соли, белковых продуктов, воды (с учетом стадии балканской нефропатии). В зависимости от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений проводится симптоматическая терапия, включающая:
Патологические процессы в почках, возникающие при эндемической нефропатии, необратимы и при отсутствии медицинской помощи приводят к смерти в течение 5-10 лет с момента появления клинических симптомов заболевания. Около половины пациентов умирают в первые 2 года после диагностики БЭН. Из-за неясности этиопатогенеза профилактика затруднена. В качестве возможных мер, предупреждающих развитие уропатологии, предлагается как можно более раннее отселение жителей эндемических очагов на другие территории, исключение близкородственных браков представителей семей, у которых выявлялась балканская нефропатия. Возможную положительную роль может сыграть улучшение экологической обстановки: качественная фильтрация воды, борьба с ломоносовидным кирказоном, грибковым поражением зерновых культур, контроль загрязненности продуктов питания охратоксином А. Вторичная профилактика направлена на скрининговый урологический контроль контингентов из группы риска.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении балканской эндемической нефропатии.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.