Апраксия — расстройство способности выполнять последовательные действия при сохранении необходимого объёма сенсорных и двигательных функций. Возникает при поражении различных отделов коры, подкорковых узлов. Диагностируется по данным неврологического обследования, включающего специфические нейропсихологические пробы. Причина выявленных нарушений определяется при помощи методов нейровизуализации (МРТ, КТ, МСКТ). Лечение апраксии зависит от этиологии поражения, осуществляется с применением медикаментозных, нейрохирургических, реабилитационных методик.
Праксис — в переводе с греческого «действие», в медицинском понимании — высшая нервная функция, обеспечивающая способность совершать целенаправленные последовательные действия. Обучение умелому выполнению сложных двигательных актов происходит в детстве при участии различных зон коры и подкорковых ганглиев. В последующем часто выполняемые повседневные действия доходят до уровня автоматизмов, обеспечиваются преимущественно подкорковыми структурами. Утрата приобретённых двигательных навыков при сохранности двигательной сферы, нормального мышечного тонуса получило название апраксия. Впервые термин был предложен в 1871 году. Подробное описание нарушения сделано немецким врачом Липманном, создавшим в начале XX века первую классификацию патологии.
АпраксияНарушения праксиса возникают при повреждении различных участков головного мозга: коры, подкорковых образований, нервных путей, обеспечивающих их взаимодействие. Наиболее часто апраксия сопровождает поражение лобно-теменных корковых областей. Повреждающими этиофакторами выступают:
К факторам риска, повышающим вероятность развития расстройств праксиса, относят возраст старше 60 лет, наследственную предрасположенность, гипертоническую болезнь, инсульт в анамнезе, сердечно-сосудистые заболевания, хронический алкоголизм.
Механизм формирования организованных во времени и пространстве сложных движений находится в стадии изучения. Известно, что нейрофизиологическую основу последовательных действий обеспечивает широкая сеть межнейрональных контактов различных анатомо-функциональных зон обоих полушарий. Содружественная работа всех отделов системы необходима для выполнения давно отработанных и новых действий. Преимущественная роль доминантного полушария наблюдается при осуществлении сложно организованных движений, направленных на решение новой задачи, лежащей вне привычного поведения. Апраксия возникает при нарушении функции отдельных участков системы под действием указанных выше этиологических факторов. Сложная организация системы праксиса, вхождение в неё различных церебральных структур обеспечивает широкую вариативность клинической картины, существование многочисленных видов апраксии.
Предложенное Липманном разделение расстройств праксиса по уровню сбоя в цепочке формирования последовательного действия применяется в зарубежной неврологии и в настоящее время. В соответствии с данной классификацией апраксия разделяется на:
Отечественные неврологи пользуются классификацией основателя советской нейропсихологии А.Р. Лурия, предполагающей разделение нарушений праксиса по механизму их возникновения. Соответственно, апраксия делится на:
Поскольку сложный механизм праксиса точно не установлен, некоторые современные авторы подвергают указанные классификации критике, предлагают различать формы апраксии с учетом конкретных функциональных нарушений. Согласно этому принципу выделяется апраксия одевания, апраксия ходьбы, апраксия манипуляций с предметами и пр.
Единым клиническим симптомом выступает расстройство выполнения действий при сохранности необходимого объёма сенсомоторной функции. У больных отсутствуют нарушения чувствительности, парезы, выраженные изменения мышечного тонуса. Их конечности способны выполнять движения на уровне здорового человека. Действие не реализуется из-за утраты последовательности движений. Апраксия может протекать на фоне других расстройств высшей нервной деятельности (агнозии, амнезии), снижения когнитивной сферы.
Кинетическая апраксия характеризуется нарушением плавности перехода между последовательными элементами действия, «застреванием» пациента на выполнении отдельного двигательного элемента. Типичны грубые неловкие движения. Расстройство касается и новых, и привычных действий. При кинестетической форме пациент неспособен выполнять тонкие движения пальцами (застёгивать/расстёгивать пуговицы, шить, завязывать узлы), придать рукам показанную врачом позу, в процессе действия не может подобрать необходимое положение пальцев. Отсутствие зрительного контроля усугубляет ситуацию. Больной утрачивает способность демонстрировать действие без предмета (не имея чашки, показать движения, необходимые для наливания воды в чашку).
Пространственная апраксия проявляется расстройством представлений «право/лево», «верх/низ», сочетается с пространственной агнозией. Пациент не может самостоятельно одеться, собрать предмет из частей, при поражении доминантного полушария затрудняется написание букв. Регуляторная апраксия отличается сохранностью простых, привычных действий на фоне нарушенного выполнения новых. Двигательные акты характеризуются шаблонностью. Реализация новой программы действий (задания разжечь свечу при помощи спички) сопровождается соскальзыванием на простые автоматизированные операции (у курящих — попыткой раскурить свечу подобно сигарете), выполнением отдельного фрагмента (зажиганием и гашением спички).
Стойкая апраксия приводит к инвалидизации, степень которой зависит от формы патологии. Пациент оказывается профессионально несостоятельным, зачастую неспособным к самообслуживанию. Осознание собственного дефекта вызывает тяжёлый психологический дискомфорт, способствует социальной дезадаптации.
Из-за отсутствия единой классификации, точного понимания патогенеза и морфологического субстрата выявление апраксии является непростой задачей для невролога. Диагностика осуществляется на фоне исключения прочих механизмов двигательных нарушений, определения характера церебрального поражения. Обследование пациента включает:
Необходимо дифференцировать апраксию от экстрапирамидных расстройств, пирамидной недостаточности, сенсорной атаксии, мозжечковых нарушений, агнозии. Формулировка диагноза должна содержать указание на основное заболевание (травму, инсульт, энцефалит, болезнь Альцгеймера и др.).
Терапия проводится в отношении причинного заболевания. По показаниям применяют фармакотерапию, нейрохирургическое лечение, восстановительные методики.
Медикаментозная терапия включает:
Нейрохирургические вмешательства выполняются по показаниям с целью восстановления интракраниального кровоснабжения, удаления внутричерепной гематомы, абсцесса, опухоли. Операции осуществляются нейрохирургами экстренно или в плановом порядке. Реабилитационная терапия базируется на специальных занятиях с врачом-реабилитологом, позволяющих улучшить когнитивные способности, частично компенсировать расстройство праксиса, адаптировать больного к возникшему неврологическому дефициту.
Апраксия имеет различный прогноз, напрямую зависящий от характера причинной патологии. После инсульта, ЧМТ, энцефалита степень восстановления зависит от тяжести поражения, возраста пациента, своевременности оказания квалифицированной медицинской помощи. Неблагоприятный прогноз имеют неоперабельные опухолевые процессы, прогрессирующие дегенеративные заболевания. Профилактические мероприятия состоят в предупреждении травм головы, инфекций, канцерогенных воздействий; своевременном лечении сердечно-сосудистых заболеваний, цереброваскулярной патологии.
Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении апраксии.
Источники
Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.