Ваш регион - Волгоград
Да
Выбрать другой регион
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Анофтальм – это офтальмопатология, характеризующаяся отсутствием глазного яблока в орбите. Клинические проявления заболевания – необратимая потеря зрительных функций на стороне поражения, сужение границ зрительного поля, нарушение пространственного восприятия и быстрая утомляемость при выполнении зрительной работы здоровым глазом. Диагностика включает в себя наружный осмотр, биомикроскопию глаза, ультразвуковое и патоморфологическое исследование. В основе специфического лечения лежит ступенчатое протезирование. Дополнительно показаны инстилляции антисептических средств. Хирургическая коррекция косметических дефектов осуществляется по индивидуальным показаниям.

МКБ-10

Q11.1 Другой вид анофтальма
  • Причины анофтальма
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы анофтальма
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение анофтальма
  • Прогноз и профилактика
  • Цены на лечение

Общие сведения

Анофтальм – часто встречающаяся офтальмопатология. Согласно статистическим данным, распространенность врожденной формы составляет 1-2,1 на 10 тыс. населения. В зрелом возрасте этот показатель колеблется от 21 до 22,3 на 10 тыс., поскольку в течение каждого года больным проводится около 12 000 энуклеаций. У пациентов детского возраста заболевание диагностируют в 0,4% случаев. Удаление глазного яблока – вынужденная мера у 5-12% больных с тяжелой травмой глаз в анамнезе. На сегодняшний день число пациентов, проживающих на территории России и нуждающихся в глазном протезировании, возросло до 300 тысяч человек.

Анофтальм

Причины анофтальма

Анофтальм относят к числу полиэтиологических заболеваний. Пусковой фактор развития врожденной формы в большинстве случаев точно установить не удается. Основными причинами возникновения врожденных и приобретенных форм патологии считаются:

  • Внутриутробные инфекции. Анофтальмический синдром может быть следствием действия вирусов кори, краснухи или опоясывающего герпеса на этапе эмбриогенеза.
  • Амниотические тяжи. Синдром амниотических перетяжек – причина множественных патологий органа зрения. В зависимости от того, на каком сроке гестации они были образованы, развивается анофтальм или более легкие формы поражения глаз (гипертелоризм, страбизм, микрофтальм).
  • Генетические синдромы. Анофтальм часто возникает в совокупности с множественными аномалиями развития на фоне хромосомных патологий (синдромы Патау, Ленца, Лохманна) или мутаций генов PAX6, SOX2, OTX2 и VSX2.
  • Действие тератогенных факторов. Тератогенным действием в отношении органа зрения обладает ионизирующее излучение, употребление спиртных напитков, некоторых фармакологических препаратов, наркотических средств.
  • Травматические повреждения. К развитию анофтальма могут приводить бытовые или производственные травмы. К энуклеации прибегают из-за возникновения посттравматической атрофии, хронического увеита или высокого риска присоединения симпатической офтальмии.
  • Онкологические заболевания. Удаление глазного яблока может быть произведено при наличии злокачественной опухоли.

Патогенез

Врожденная аномалия развития глазного яблока возникает при действии тератогенных факторов на 2-6 неделе эмбриогенеза. В этот промежуток времени нарушается процесс закладки органа зрения. При дефекте строения зачатков невозможен процесс формирования глазного пузыря и его дальнейший переход в глазной бокал. Если влияние патогенных факторов приходится на момент уже образованного глазного бокала, то в орбитальной полости удается обнаружить его низкодифференцированный зачаток. Анофтальм может быть ранним проявлением генетического синдрома, вызванного генной или хромосомной мутацией. Приобретенная патология развивается в результате массивного повреждения или хирургического удаления глазного яблока.

Анофтальм

Классификация

По времени возникновения анофтальм классифицируют на врожденный и приобретенный. Возможен одно- и двухсторонний вариант. Данный тип систематизации используют на этапе постановки диагноза. С клинической точки зрения в практической офтальмологии выделяют следующие формы патологии:

  • Истинная. Заболевание сочетается с отсутствием наружного коленчатого тела, хиазмы, зрительного нерва и его канала. Истинный тип бывает исключительно врожденным и часто встречается одновременно с другими пороками развития.
  • Мнимая. Выявляется полное отсутствие глаза. Для других структур орбиты характерно нормальное анатомо-физиологическое строение. Рентгенографические методы диагностики позволяют визуализировать канал зрительного нерва.

Симптомы анофтальма

Анофтальм проявляется необратимой потерей зрительных функций. При односторонней форме заболевания острота зрения другого глаза может соответствовать норме. Потеря бинокулярного зрения ведет к сужению границ зрительных полей, нарушению пространственного восприятия. Пациенты предъявляют астенопические жалобы, связанные с быстрым утомлением аккомодационного аппарата. Адаптация к монокулярному глубинному зрению лучше проходит в молодом возрасте. При проведении энуклеации в связи со слепотой приспособление происходит по мере прогрессирования зрительной дисфункции. Сочетание анофтальма с поражением нервного аппарата приводит к резкой болезненности в зоне проекции глазницы с иррадиацией в затылок.

Осложнения

Отсутствие своевременного ступенчатого протезирования при врожденной форме анофтальма ведет к асимметрии лица. На стороне поражения отмечается опущение брови, приподнимание крыла носа и угла рта. По мере роста ребенка выраженность деформации увеличивается, что влечет за собой нарушение функции дыхания и акта жевания. Наличие в полости глазницы зачатка глазного яблока низкой степени дифференциации часто является причиной присоединения осложнений инфекционной и воспалительной природы. В ряде случае развивается ретробульбарный абсцесс или флегмона орбиты.

Диагностика

Визуально определяется отсутствие глаза в полости орбиты. Форма конъюнктивальной полости приближена к конической, уменьшена в размере. Сужение глазной щели сочетается с внутренним эпикантусом, энтропионом или полным отсутствием складки верхнего века. Инструментальная диагностика включает:

  • Биомикроскопию глаза. Исследование позволяет выявить диспропорциональность конъюнктивальных сводов, суженную глазную щель, неправильное положение век, множественные рубцы и спайки.
  • КТ головного мозга. КТ применяется для дифференциальной диагностики между мнимой и истинной формой анофтальма и микрофтальмом. При мнимой форме канал оптического нерва визуализируется. Отличительная черта микрофтальма – наличие низкодифференцированного зачатка в глазничной полости.
  • УЗИ глаза. Использование методики рекомендовано для оценки состояния полости орбиты, определения эхогенности содержимого глазницы.
  • Патоморфологическое исследование. Метод дает возможность офтальмологу установить степень редукции глаза и ее корреляцию со стадией эмбриогенеза.

Всем пациентам с врожденной формой заболевания показана консультация генетика, поскольку анофтальм может выступать ранним проявлением генетической патологии. Присоединение неврологической симптоматики, болезненность и асимметрия лица требуют обследования у невролога.

Глазное протезирование

Лечение анофтальма

Восстановить остроту зрения при анофтальме невозможно. Цель лечения – устранить косметический дефект и профилактировать осложнения. Хирургическая тактика сводится к ступенчатому протезированию, которое необходимо выполнять в раннем детском возрасте с постепенной заменой на протез большего диаметра. Глазное протезирование выполняется в несколько этапов:

  • Подготовка. Показано радикальное вмешательство – энуклеация или удаление зачатка глазного бокала. При выраженном дефекте стенок глазницы проводится их хирургическая пластика.
  • Индивидуальное протезирование. Разработка протеза с учетом цветовых и рельефных характеристик, подходящих пациенту.

Консервативная терапия при анофтальме сводится к ежедневным инстилляциям растворов антисептиков. При выраженных дефектах век выполняется оперативная коррекция лагофтальма, энтропиона. Осуществление кантотомии оправдано только после достижения пациентом 18 лет, поскольку более раннее вмешательство осложняется энтропионом.

Прогноз и профилактика

Принцип ступенчатого протезирования в лечении пациентов с анофтальмом позволяет устранить косметические дефекты и предупредить образование костных деформаций лицевого отдела черепа. Восстановить зрительные функции при данной патологии невозможно, однако заболевание не несет угрозы для жизни пациента. Специфических превентивных мер не разработано. Неспецифическая профилактика приобретенной формы сводится к соблюдению техники безопасности на производстве и в быту. Для снижения риска развития врожденного анофтальма следует избегать тератогенного влияния различных факторов со 2 по 6 неделю беременности.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении анофтальма.

Получить консультацию врача офтальмолога в Волгограде, Волжском и Михайловке можно в клиниках «ДИАЛАЙН». Мы предлагаем широкий спектр услуг, в том числе лабораторные анализы и обследования на передовом оборудовании. Для записи на прием к специалисту просто позвоните по телефону или оставьте заявку на сайте.

Источники

  1. Клинико-анатомические особенности врожденного анофтальма у детей/ Судовская Т.В., Коголева Л.В., Уткина О.А.// Российская педиатрическая офтальмология. - 2018.
  2. Особенности глазного протезирования при врожденном анофтальме и микрофтальме/ Н.А. Баранова, В.П.Николаенко// Офтальмологические ведомости. - 2018. - Т.11, №3.
  3. Оптимальный подход к реабилитации пациентов с врожденным анофтальмом и микрофтальмом/ Филатова И.А.//Российская педиатрическая офтальмология. - 2014.
  4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/
ВАЖНО
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Свяжитесь с нами
по телефону
+7 (8442) 220-220
Вам будет совершен обратный автоматический звонок, дождитесь ответа оператора.
Запишитесь
на прием
Отправить заявку
* Нажимая кнопку «Заказать обратный звонок», вы соглашаетесь с обработкой своих персональных данных АО «Группа компаний «МЕДСИ»
Согласие на обработку персональных данных Политика в отношении обработки персональных данных
Или через
приложение
В приложении вы можете записаться в клинику, вызвать врача на дом, посмотреть свою медицинскую карту, а также купить необходимые лекарства.
Большое спасибо!

Заявки на обратный звонок обрабатываются с 7:00 до 20:00. Запросы, оставленные позже 20:00, будут обработаны на следующий день.

Понятно