Акродерматит

Акродерматит – это несколько различных по этиопатогенезу нозологий, объединенных единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей. В основе каждого из заболеваний лежит воспаление дермы. Энтеропатический акродерматит возникает у детей на фоне дефицита цинка. Атрофический акродерматит является кожным проявлением боррелиоза (инфекционного заболевания после укуса клеща). Пустулёзный акродерматит – результат трофоневроза, который принято рассматривать как нарушение работы вегетативной нервной системы в результате сбоя обменных процессов и питания тканей. Диагностика, лечение и прогноз любого из акродерматитов индивидуальны.

МКБ-10

• Причины акродерматитов
• Классификация
• Симптомы акродерматита
  • Энтеропатический акродерматит
  • Пустулезный акродерматит
  • Атрофический акродерматит
• Диагностика
• Лечение акродерматитов
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Акродерматит - единое название нескольких редких дерматитов с преимущественными высыпаниями на коже кистей и стоп. Сюда относят: стойкий пустулёзный акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистирующий дерматит Сеттона), идиопатическую прогрессирующую атрофию кожи (хронический атрофический акродерматит Герксгеймера-Гартманна, диффузную идиопатическую атрофию кожи Бухвальда, эритромелию Пика), системный или энтеропатический акродерматит, поражающий новорожденных и приводящий к летальному исходу при несвоевременной или неправильной диагностике.

Единственный акродерматит, этиология которого точно известна, – атрофический акродерматит. Его возбудителем является бактерия из рода спирохет - боррелия Бургдорфера. В связи с тем, что эпидемиологическая ситуация в России из-за активизации летних атак клещей - носителей боррелиозных спирохет - ухудшается год от года, вызывая рост боррелиозных инфекций в геометрической прогрессии, актуальность знания симптоматики данного заболевания не вызывает сомнений. Важность знакомства с другими дерматитами этой группы обусловлена тяжестью возможных последствий.

Причины акродерматитов

Этиология и патогенез энтеропатического и пустулёзного акродерматита до конца не известны. В современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных - это нечасто встречающийся генодерматоз, наследуемый по аутосомно-рецессивному принципу. Он относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия (сбой в нормальной работе ферментов) желудочно-кишечного тракта с дальнейшим нарушением обменных процессов. На фоне ферментной недостаточности возникает дефицит цинка и воспаление всех слоёв кожи. Наследственная теория подтверждается тем, что возникает эта патология преимущественно у детей, рожденных от близкородственных браков.

Что касается стойкого пустулёзного акродерматита Аллопо, дерматологи склоняются к мысли о том, что в его основе лежит нейродистрофия – нарушение нервной трофики. По каким-то причинам (инфекция, травма) повреждается нервное волокно, и нервный импульс не достигает конечной точки. Нарушается иннервация тканей, в том числе и кожи. Как результат, в дерме последовательно развиваются все стадии воспаления. Устранение инфекционного начала или травмы не меняет ситуацию, что даёт право говорить о неясной этиологии болезни. Кроме того, многие дерматологи считают акродерматит разновидностью пустулёзного псориаза, причина которого также не ясна.

Атрофический хронический акродерматит, в отличие от своих согруппников, имеет хорошо известную причину возникновения. Его возбудитель - боррелиозная спирохета, попадающая в организм человека с укусом клеща. Первоначально микроб локализуется в лимфатических узлах, а затем, достигнув максимальной концентрации, поступает в кровеносное русло, разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.

Классификация

Согласно современным представлениям, различают три самостоятельных вида акродерматита, которые имеют различные этиопатогенетические механизмы и клинические проявления:

Несколько особняком стоит атипичный акродерматит – папулёзный синдром Джанотти-Крости, встречающийся у детей. Его локализация типична для акродерматита, но первичным элементом является нетипичная папула.

Симптомы акродерматита

Энтеропатический акродерматит

Клиническая картина заболевания зависит от его разновидности. Энтеропатический акродерматит поражает детей с момента рождения и до 1,5 лет, чаще всего при переводе на искусственное вскармливание. Более поздние сроки возникновения болезни – исключение из правил. Это редкий дерматит с тяжёлым прогрессирующим течением. Типичной является локализация сгруппированной пузырной сыпи вокруг естественных отверстий: глаз, рта, ануса. Со временем сыпь распространяется в складки кожи: на половые органы, пах, бедра, подколенные ямки, локтевые сгибы, подмышки.

Первичные элементы высыпают на фоне гиперемии и отёка, эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом. Итог эволюции - эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность. Параллельно идёт поражение ногтей и слизистых. Общее самочувствие ребёнка нарушается: из-за развивающейся диспепсии он теряет в весе; из-за нервно-трофических расстройств начинается выпадение волос, ресниц; из-за поражения глаз (конъюнктивит, блефарит) присоединяется светобоязнь. Малыш отстаёт в развитии, резко ухудшается качество его жизни.

Пустулезный акродерматит

Пустулёзный акродерматит имеет иную клиническую картину. Развивается он в любом возрасте, преимущественно у мужчин. Дебютирует с высыпаний на коже пальцев рук и ног, тенденции к распространению не имеет. Обычно поражение ограничивается дистальными отделами конечностей, иногда - только одним пальцем. Исключительно редко возможна генерализация процесса. Как ясно из названия, первичным элементом является пустула (пузырь с гнойным содержимым). Но есть и везикулёзная разновидность акродерматита (первичный элемент - пузырь с прозрачной жидкостью внутри), и эритематозно-сквамозная («сухая», пятнисто-чешуйчатая) форма.

При типичной клинике процесс начинается с кончиков пальцев, постепенно переходя на тыл кистей. Ногти при этом отёчны, околоногтевое ложе гиперемировано, при надавливании из-под ногтевой пластинки выделяется гной. Высыпания сопровождаются резкой болезненностью, трудностью согнуть или разогнуть пальцы, поэтому кисть вынужденно принимает неестественную полусогнутую форму. Пальцы распухают, в процесс вовлекаются мышцы рук, присоединяются зуд и жжение. К счастью, эта форма хорошо поддаётся терапии. После разрешения патологического процесса остаётся лишь слегка напряжённая кожа, которая со временем приходит в норму.

Абортивная форма акродерматита не имеет тенденции к усугублению заболевания, характеризуется исключительно пустулёзно-везикулёзной сыпью часто на одном пальце, очень быстро регрессирует без следа. Злокачественная разновидность акродерматита Аллопо – это гнойная экспансия болезни с захватом всего кожного покрова, сопровождающаяся выпадением ногтей, их лизисом, некротизированием окололежащих тканей и, как следствие - укорачиванием фаланг. Лечится длительно, с большим трудом. Есть риск возникновения рецидива.

Атрофический акродерматит

Атрофический акродерматит – это инфекционный процесс, который возникает как реакция кожи на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной заражённого боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму (иногда это является первым и единственным симптомом начала болезни) и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания.

Клинически акродерматит имеет вид тёмно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. С течением времени возможно озлокачествление акродерматита.

Диагностика

Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, мочи (баланс цинка), консультации врача-генетика. Дифференцируют с вторичным дефицитом цинка на фоне воспалительных процессов в желудочно-кишечном тракте пациента.

Диагноз пустулёзного акродерматита ставится на основании результатов гистологии: в биоптате выявляется акантоз с воспалительной нейтрофильной инфильтрацией мальпигиевого слоя дермы. Клинически дифференцируют с банальной пиодермией, гистологически - с экссудативным ладонно-подошвенным псориазом, герпетиформным дерматитом Дюринга, импетиго Гербы, пустулёзом Эндрюса.

Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.

Лечение акродерматитов

Для результативности терапии очень важна своевременность и достоверность диагноза. Необходимо скорректировать выявленные нарушения, устранить причину и укрепить иммунитет. При благоприятном варианте развития событий лечение акродерматита даёт хорошие результаты. Радикальная излеченность возможна только при начале терапии на самых ранних сроках заболевания и доброкачественности течения.

Энтеропатический акродерматит лечится препаратами цинка для коррекции уровня этого элемента в организме ребёнка (БАДы, витамины, свечи, содержащие цинк) в сочетании с симптоматической терапией (витамины С, Е, А, пробиотики, гамма- или иммуноглобулины, ферменты, улучшающие работу ЖКТ. С вторичной инфекцией справляются назначением антимикотических средств, антибиотиков внутрь и анилиновых красок наружно. Борьба с сепсисом – дело чрезвычайной важности, поскольку именно он становится причиной летальных исходов.

Пустулёзный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространённости процесса хорошо поддаётся лечению антибиотиками широкого спектра действия (фторхинолоны) в сочетании с короткими курсами кортикостероидов. Местно используются анилиновые красители, гормональные мази, гели. Показана ПУВА-терапия. Лечение атрофического акродерматита патогенетическое – антибиотикотерапия (макролиды-азалиды в расчёте на килограмм веса). Параллельно лечат боррелиоз с акцентом на терапию поражённого органа (сердце, почки, суставы).

Прогноз и профилактика

С учётом достижений современной дерматологии прогноз акродерматитов благоприятный, но зависит от точной диагностики и своевременно начатого лечения. Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.

Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении акродерматита.

Источники

1. Акродерматит Hallopeau/ Терлецкий О. В.
2. Синдром Джанотти-Крости/ Биканова А.А.// Бюллетень медицинских интернет-конференций. - 2019.
3. Энтеропатический акродерматит/ Губернаторова Т.Ю., Сидорова И.В.// Медицина: теория и практика. - 2020.
4. Настоящая статья подготовлена по материалам сайта: https://www.krasotaimedicina.ru/